肺性肥大性骨关节病，看看这个(有结果)

杯*停 · 发表于 2007-3-27 18:52

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高手在哪里?看看这个
外伤就诊，却发现是遗传病，比较少见的遗传病

注意:其他关节和部位也都程这个样子,对称性发病,如果该病人骨折的话,2个星期就可以愈合.
实在对不住个位,因为我们是骨科专科医院,,病人来就诊时也没具体的体格检查和写明临床表现.该病人因为20年前我们科室老主任在的时候也是外伤时来看病的,最近摔交了又来的时候才把图片搞了下来.
男性病人,年龄41岁.详细病史真的不大清楚了望大家见凉
再发2张左膝的片子供大家看看

肺性肥大性骨关节病
病理】肺性肥大性骨关节病（hypertrophicpulmonary osteoarthropathy）自1952年开始国内有报道病例。本病是一种临床综合征，主要表现为四肢管状骨对称性、弥漫性的骨膜增生，杵状指（趾）和四肢关节疼痛。分为原发性和继发性，前者在全身未能发现任何的原发病变，有家族遗传性，后者多伴发胸部或胸外其他脏器的病变。因为不少病人并未伴发肺部病变，因此称本病为肥大性骨关节病更为合适。
【症状】病人有杵状指、趾，关节肿大，积液和疼痛。四肢远端常有非可凹性的浮肿。四肢管状骨增粗，疼痛，温度增高，病变多为对称性，以及各种伴发疾病的骨外症状。偶在锁骨、肋骨和骨盆也受侵犯。
X线照片中能看到两侧对称性四肢骨的骨干周围有分层状的骨膜下新生骨（可到3～4层），整齐而光滑如葱皮状，有的呈花边状，骨髓腔没有改变。约1/3病例有关节周围炎、滑膜炎及关节面的腐蚀甚至骨性愈合，关节强直。偶尔也见于腕骨、跗骨、头颅、脊柱和肩胛骨，其骨膜增生程度较管状骨轻微。在原发性或家族性病例除上述所见外，有颅缝增宽和较多的缝间骨

[ 本帖最后由杯莫停于 2007-3-31 09:19 编辑 ]
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听*座 · 发表于 2007-3-27 19:03

没见过这样的片子哦,希望楼主追踪哦,谢谢!!!

霹**风 · 发表于 2007-3-27 21:33

没见过
期待结果

杯*停 · 发表于 2007-3-27 21:34

:lol: :lol:

Z****9 · 发表于 2007-3-27 21:57

骨纤维异常增殖症

y****g · 发表于 2007-3-27 22:34

是不是进行性骨干发育异常。

[ 本帖最后由 yingxinfang 于 2007-3-27 22:41 编辑 ]
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f****e · 发表于 2007-3-27 22:46

期待病例呀

飘**渺 · 发表于 2007-3-27 22:50

没有见过，请楼主赐教！

t****. · 发表于 2007-3-27 23:41

应该是骨化性肌炎

2****5 · 发表于 2007-3-28 09:30

很好的，少见病例

t**y · 发表于 2007-3-28 09:53

楼主的标题很赋有挑战性，我们***高手云集，只是他们有的忙于***公务而很少发言，把***思考的空间和机会留给了广大战友；有的上网时间少，有的深藏不露，只是关键时刻画龙点睛.....
该病例，楼主既说是“少见的遗传病”，让大家讨论，就应该提供较详细的临床资料，如：病人性别、年龄、体貌特征、智力发育、临床症状、体征等，家族发病情况、显性率等，以供大家参考。患者多部位发病而只提供一膝关节，病变部位还未包全。
就楼主所提供资料，为了表示支持，我也仍石头打鱼，诣在抛砖引玉：考虑骨化性肌炎或进行性骨化性肌炎可能性大。鉴别诊断：条纹状骨病、蜡泪样骨病、成骨不全。

s****g · 发表于 2007-3-28 11:06

是不是多发性骨骺发育不良
多发性骨骺发育不良又称catel病，约50%为家族性发病，多为常染色体显性遗传，病变仅侵犯骨骺软骨，不累及干骺和脊柱，主要为先期钙化带的软骨细胞不成熟和数量减少而导致骨化障碍。X线特点为所有管状骨骨骺及腕、跗骨骨骺两侧对称性受累，出现延迟，骨骺变扁、变小、不规则、有节裂或呈斑点状，但无硬化，管状骨粗短，干骺端相对正常。

清**泉 · 发表于 2007-3-28 16:55

我考虑为“多发性骨骺发育不良”。为染色体异常的遗传病。病变侵犯骨骺软骨，不累及干骺和脊柱。X特点为所有管状骨骺和腕，跗骨骨骺对称受累，变扁，小，不规则，有节列或斑点，无硬化，管状骨粗短，干骺端相对正常。
鉴别：1.成骨不全。又叫脆骨症，是由于缺乏成骨细胞而致骨质形成障碍。以易骨折，蓝色巩膜，听力障碍为三大特点。X征象为多发骨折，骨皮质菲薄和骨密度减低。2.蜡油骨病

清**泉 · 发表于 2007-3-28 17:00

以上只是一点愚见，请楼主给出结果。:handshake

杯*停 · 发表于 2007-3-28 21:45

:lol: :lol:

杯*停 · 发表于 2007-3-28 21:45

左右膝关节的片子都传上来了大家继续看看吧

k****g · 发表于 2007-3-28 23:37

脆骨症成人型，该病特点为：先天性全身结缔组织病
骨质疏松，全身多发骨折和畸形！
以后希望楼主能够提供详细的临床描述，谢谢！

t**y · 发表于 2007-3-29 21:30

根据病史（反复外伤）结合平片考虑成骨不全可能性较大，但片子不是很典型，可能与患者病史长有关。
成骨不全又称脆骨病，有遗传性、家族性，但也可单发。临床主要表现为骨折，以长骨、肋骨好发，反复骨折并畸形愈合而造成身体畸形为其特点。临床可见蓝色巩膜。分型方法较多，一般分为胎儿型、婴儿型、儿童型、成人型。
主要病理特点为骨质松脆，极易骨折，可伴有不同程度骨质软化。
X线特点：1、骨密度减低，骨皮质变薄，反复骨折、骨痂形成和骨畸形。2、可见骨质软化表现。四肢骨发病主要有两种类型：粗短型（多见于小儿、婴儿）和细长型。
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农****田 · 发表于 2007-3-29 22:17

没见过这样的片子

清**泉 · 发表于 2007-3-30 20:52

楼主该公布答案了吧！

杯*停 · 发表于 2007-3-31 09:21

病史弄的不清楚是我的不对请大家见谅:(

k****g · 发表于 2007-3-31 12:29

希望知道！以前的诊断是否准确？有否染色体检查或者其他方法！

杯*停 · 发表于 2007-3-31 15:00

以前有病理的

片* · 发表于 2007-3-31 21:21

此病可以有家族性，但是并不能说就是遗传病啊！
不过片子很不错，学习了，请到病理汇报贴备案

l****5 · 发表于 2007-3-31 23:00

没见过,搞不清

黑***鸟 · 发表于 2009-1-22 23:12

好病例

欢**语 · 发表于 2009-1-23 12:00

没见过

利**民 · 发表于 2009-1-23 20:16

我看应该是成骨不全吧

利**民 · 发表于 2009-1-23 20:17

我看应该是成骨不全吧

[骨肌] 肺性肥大性骨关节病，看看这个(有结果)

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