【原创】看图说话(35) 地中海贫血

飞****4

看图说话！

[ 本帖最后由 别看资料 于 2007-3-14 11:47 编辑 ]
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j**x

猜一下,地中海贫血


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[ 本帖最后由 zzxin 于 2007-3-7 17:42 编辑 ]

飞****4

再发两张！！！！
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紫****7

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地中海贫血（Thalassemia）简称海贫或海洋性贫血，于 1925 年由 Cooley 和 Lee 首先描述，最早发现于地中海区域，当时称为地中海贫血，国外亦称海洋性贫血。实际上，本病遍布世界各地，以地中海地区、中非洲、亚洲、南太平洋地区发病较多。在我国以广东、广西、贵州、四川为多。这是一类由于常染色体遗传性缺陷，引起珠蛋白链合成障碍，使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏，因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。我国自然科学名词审定委员会建议本病的名称为珠蛋白生成障碍性贫血，习惯上仍称为地中海贫血，简称海贫也 称海洋性贫血。

成人Ｈｂ由四个亚基（α２β２）组成，α太链合成不足称α地中海贫血，β太链合成不足称β地中海贫血。

国内以华南及西南地区多见。α地中海贫血的基因缺陷主要为缺失型，α基因共有四个（父源和母源各两个），缺失一个为静止型，缺失两个为标准型，缺失三个为ＨｂＨ（β４）病，缺失四个为ＨｂＢａｒｔｓ（γ４）胎儿水肿（死胎）。 β地中海贫血的基因只有一对，基因缺陷绝大多数属于非缺失型，即由于基因点突变，导致β太链合成减少者称之为β＋地中海贫血，若导致β太链完全不能合成者称之为β０地中海贫血，β基因突变已发现逾百种，中国人常见的不过十种，占９５％以上

【病因】

地中海贫血是由于珠蛋白基因组织和结构的多种突变，使基因表达发生了部分（a ”、少）或完全（a ”、p肝障碍），导致一种或几种正常的珠蛋白链合成减少或缺如所造成的～组高度异质性综合征。不同类型海贫的临床表现差别极大，最重者可于胎儿出生前即死亡，最轻者可以终身不贫血，无症状。临床所见大多是介于这两者之间的贫血患者，具有低色素小红细胞和靶形红细胞，并有血红蛋白成分的各种改变。 地中海贫血属中医“虚黄”、“虚劳”、“重于劳”等范畴，在临床既有肾精亏虚、气血不疽、积聚，虚实并存是其特点。

本病大多婴儿时即发病，表现为贫血、虚弱、腹内结块。发育迟滞等，重型多生长发育不良，常在成年前死亡。轻型及中间型患者，一般可活至成年并能参加劳动，倘注意节劳及饮食起居，可以减少并发症、改善症状。禀赋不足、肾气虚弱为主要原因。肾为先天之本，究天肾精不充．则生化无源。“小儿之劳，得于母胎”。可见‘"童子劳”与父母关系密切。肾精不充同时也影响后天脾胃功能和生长发育，久则血气坏败．出现黄疽、积聚等表现，致成此虚实错杂之证。

【分型】

1.α 地贫 静止型：无临床症状和体征，亦无贫血，红细胞形态正常； 标准型：轻度贫血（低色素小细胞性），红细胞渗透脆性可稍低，部分包涵体生成试验阳性，出生时ＨｂＢａｒｔｓ达到５－１５％。 ＨｂＨ病：轻度或中度贫血，肝脾肿大，可有黄疸，常因服用氧化性药物或合并感染而出现溶血危象，妊娠可加重病情，Ｈｂ电泳可发现ＨｂＨ带，包涵体生成试验阳性，红细胞渗透脆性减低； ＨｂＢａｒｔｓ胎儿水肿：死胎或早产后立即死亡，体重不足，轻度黄疸，明显水肿，肝脾大，红细胞大小不匀、异形，Ｈｂ中ＨｂＢａｒｔｓ占８０－９０％。

2.β 地贫 静止型：系 β ＋地贫的杂合子，没有症状，无贫血，血片中可见少数靶形红细胞，红细胞渗透脆性轻度降低，ＨｂＡ２（α２δ２）轻度增高； 轻型：系 β ０地贫的杂合子，有轻至中度贫血，脾脏轻度肿大，贫血呈小细胞低色素性，可见靶形细胞，网织红细胞可达５％，红细胞渗透脆性减低，ＨｂＡ２升高，半数病例有ＨｂＦ（α２γ２）轻度增高； 重型：系纯合子，又称Ｃｏｏｌｅｙｓ贫血，病情严重，常于儿童期夭折，少数较轻，可活至成年，贫血在出生后１年内逐渐加重，生长迟缓，肝脾明显肿大，可有轻度黄疸， “ 蒙古人样 ” 面容，颅板Ｘ光片呈梳状，贫血严重，呈明显小细胞低色素性，红细胞大小不等，靶形细胞和嗜碱性点彩红细胞多见，幼稚红细胞内可见包涵体，ＨｂＦ常在３０－６０％之间，甚至可达９０％； 中间型：少数症状较轻，主要决定于遗传变异的类型。

3.其他 ＨｂＬｅｐｏｒｅ综合症：为一种融合基因β代替了β链； 遗传性胎儿血红蛋白（ＨｂＦ）持续存在综合症。




[ 本帖最后由 zzxin 于 2007-3-7 17:44 编辑 ]

灵**生

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地中海贫血
红细胞形态如梨形或水滴形



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[ 本帖最后由 zzxin 于 2007-3-7 17:46 编辑 ]

杨*富

地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
病因和发病机制】

本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。组成珠蛋白的肽链有4种，即α、β、γ、δ链，分别尤其相应的基因编码，这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变。通常将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型，其中以β和α地中海贫血较为常见。
【临床表现和实验室检查】

（一）β地中海贫血

根据病情轻重的不同，分为以下 3 型。

1.重型 又称Cooley 贫血。患儿出生时无症状，至3～12个月开始发病，呈慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾大，发育不良，常有轻度黄疽，症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽，先发生于掌骨，以后为长骨和肋骨； 1 岁后颅骨改变明显，表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷，两眼距增宽，形成地中海贫血特殊面容。患儿常并发气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时，因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状，其中最严重的是心力衰竭，它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果，是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗，多于5岁前死亡。

实验室检查：外周血象呈小细胞低色素性贫血，红细胞大小不等，中央浅染区扩大，出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等；网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃，以中、晚幼红细胞占多数，成熟红细胞改变与外周血相同。红细胞渗透脆性明显减低。HbF含量明显增高，大多＞0.40，这是诊断重型β地贫的重要依据。颅骨 X 线片可见颅骨内外板变薄，板障增宽，在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。

2.轻型 患者无症状或轻度贫血，脾不大或轻度大。病程经过良好，能存活至老年。本病易被忽略，多在重型患者家族调查时被发现。

实验室检查：成熟红细胞有轻度形态改变，红细胞渗透脆胜正常或减低，血红蛋白电泳显示HbA2含量增高（0.035～0.060)，这是本型的特点。HbF含量正常。

3.中间型 多于幼童期出现症状，其临床表现介于轻型和重型之间，中度贫血，脾脏轻或中度大，黄疽可有可无，骨骼改变较轻。
实验室检查：外周血象和骨髓象的改变如重型，红细胞渗透脆性减低，HbF 含量约为0.40～0.80, HbA2含量正常或增高。

（二）a地中海贫血

1．静止型 患者无症状。红细胞形态正常，出生时脐带血中Hb Bart's含量为0.01～0.02，但3个月后即消失。

2．轻型 患者无症状。红细胞形态有轻度改变，如大小不等、中央浅染、异形等；红纽胞渗透脆性降低；变性珠蛋白小体阳性； HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart's含量为0.034～0.140，于生后6个月时完全消失。

3．中间型 又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大，出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽；年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血，甚至发生溶血危象。

实验室检查：外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫；红细胞渗透脆性减低；变性珠蛋白小体阳性；HbA2及HbF含量正常。出生时血液中含有约0. 25Hb Bart's及少量HbH；随年龄增长，HbH逐渐取代Hb Bart's，其含量约为0.024～0.44。包涵体生成试验阳性。

4．重型 又称 Hb Bart's 胎儿水肿综合征。胎儿常于30～40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡，胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。

实验室检查：外周血成熟红细胞形态改变如重型β地贫，有核红细胞和网织红细胞明显增高。血红蛋白中几乎全是 Hb Bart's 或同时有少量HbH，无 HbA、 HbA2和HbF。

【诊断与鉴别诊断】

根据临床特点和实验室检查，结合阳性家族史，一般可作出诊断。有条件时、可作基因诊断。本病须与下列疾病鉴别。

1．缺铁性贫血 轻型地中海贫血的临床表现和红细胞的形态改变与缺铁性贫血有相似之处，故易被误诊。但缺铁性贫血常有缺铁诱因，血清铁蛋白含量减低，骨髓外铁粒幼红细胞减少，红细胞游离原叶琳升高，铁剂治疗有效等可资鉴别。

2．传染性肝炎或肝硬化 因HbH病贫血较轻，还伴有肝脾肿大、黄疽，少数病例还可有肝功能损害，故易被误诊为黄疽型肝炎或肝硬化。但通过病史询问、家族调查以及红细胞形态观察、血红蛋白电泳检查即可鉴别。

【治疗】

轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。

1.一般治疗 注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。

2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一。

红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg ，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。

3．铁鳌合剂 常用去铁胺（ deferoxamine ) ，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞 1 年或 10～20 单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷（例如 SF >1000μg/L）、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg，每晚1次连续皮下注射12小时，或加人等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；每周5～7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。 去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用，剂量为200rng/日。

4.脾切除 脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。

5．造血干细胞移植 异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有 HLA 相配的造血干细胞供者，；应作为治疗重型β地贫的首选方法。

6．基因活化治疗 应用化学药物可增加 γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的状，已用于临床的药物有经基脲、5 -氮杂胞苷（5～AZC）、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在探索之中。

【预防】

开展人群普查和遗传咨询、作好婚前指导以避免地贫基因携带者之间联姻，对预防本病有重要意义。采用基因分析法进行产前诊断，可在妊娠早期对重型β和α地贫胎儿作出诊断并及时中止妊娠，以避免胎儿水肿综合征的发生和重型β地贫患者出生，是目前预防本病行之有效的方法。

a**c

地中海贫血有大量靶形红细胞和红细胞碎片
地中海贫血是由于血红蛋白中的珠蛋白合成减少造成红细胞变小、颜色变淡的一种遗传病，是溶血性贫血中的一大类型。由于最早在意大利、希腊和其他地中海区域的民族及其**的后裔中发现此病，所以当时叫“地中海贫血”。后来发现除地中海地区之外，其他临接海洋的地区也是本病的高发区，所以又叫“海洋性贫血”。
    血红蛋白是珠蛋白和血红素构成，珠蛋白含有四个蛋白质链，构成一个四聚体。根据这4条蛋白链的不同可分为不同的血红蛋白，正常人出生后有三种血红蛋白：（1）血红蛋白A(HbA)，占总量的95%以上，由一对α链和一对β链组成（α2β2）；（2）血红蛋白A2(HbA2) 由一对α链和一对δ链组成（α2δ2），占血红蛋白的2%～3%；（3）胎儿血红蛋白(HbF) 由一对α链和一对γ链组成（α2γ2），出生6个月后含量仅占总量的1%左右。每种蛋白链都是按照各自的基因的遗传信息合成的，当基因结构有缺陷时，使蛋白链合成减少或不能合成、珠蛋白不能合成、就会影响到血红蛋白的合成。
    地中海贫血是由于常染色体遗传性缺陷，引起珠蛋白肽链合成障碍，使一种或几种珠蛋白肽链数量不足或完全缺乏，从而造成这种珠蛋白链参与的血红蛋白的合成量减少。各珠蛋白链本身的氨基酸顺序并无异常。α-珠蛋白基因缺失，导致α-珠蛋白减少或缺陷叫α地中海贫血，β-珠蛋白的基因减少或缺陷引起的叫β地中海贫血。
    α-珠蛋白主要是基因缺失，致使α-珠蛋白链合成减少，所以α地中海贫血时血红蛋白A、A2和F的相对比例无改变。重型α地中海贫血时，因α链合成不足，β链过多会形成4条β链的四聚体，叫做血红蛋白H。这种血红蛋白供氧能力差，性质不稳，容易在感染或接触氧化剂（如磺胺药）的情况下发生氧化变性。
    β地中海贫血一般是β-珠蛋白的基因某个碱基改变，即点突变而不是大的缺失。突变会使得β-珠蛋白合成减少或缺失。由于β链减少，α链和δ链则相对增多，表现为HbA2达到4%-8%（轻型），HbF达到10%（中间型），HbF达到30%-90%，而HbA低于40%或为0%（重型）。由于α链过多而沉积，会导致红细胞膜的损害，最后造成红细胞破裂溶血。
    地中海、中东、[根据相关法规进行屏蔽]、印度、东南亚地区β地中海贫血发病率最高；东南亚，包括我国南方是α地中海贫血的高发区。我国广东、广西、四川、**诸省α和β地中海贫血都较常见，长江以南省市如浙江、福建、江苏、上海、贵州、江西、湖北等都有散在病例报道。由于遗传缺陷不同，本病表现轻重程度非常不同，有在胎儿及婴幼儿即因极重的溶血性贫血致死的，也有虽有血红蛋白异常而一生无任何临床症状的。由于是基因缺陷导致的遗传性疾病，临床上没有好的药物治疗方法，主要是给予输血，预防感染，必要时作脾切除。近年来以同种骨髓移植治疗重型β地中海贫血，效果较好，约70%接受骨髓移植的患者情况良好。
临床表现
    地中海贫血基因型和表现型均多样化，差异很大。临床上常根据症状及体征的轻重分为轻型、中间型和重型；而基因型又可分为纯合子和杂合子型。一般重型肯定为纯合子，轻型肯定为杂合子，而中间型则包含着许多遗传基础不同的疾病，包括较轻的纯合子及较重的杂合子β地中海贫血、血红蛋白H病及α与β地中海贫血杂合子等。
（1）纯合子地中海贫血
    婴儿期（生后6～9月）发病，进行性贫血，面色苍白，黄疸，消瘦，腹恐鸾ヂ∑穑?巍⑵⒔?行灾状蟆Ｒ蛭?⒂?倩嚎尚纬商厥馔夤郏和反螅?睢⒍ァ⒄砉锹∑穑?郊胀怀觯?橇旱推剑?窖劬嗬朐隹怼９趋栏谋浔榧叭?恚?饕?捎诠撬璩て谙灾?錾??构撬枨槐淇恚?瞧ぶ时浔　６嗍?颊哂谟啄昙此劳觯?劳鲈?蚨辔?腥尽⑼砥谘??∷?略嗥魉鸷ΑＨ缒艽婊钤谛苑⒂?冢?Ｒ蚍⒂?习??薜诙?哉鳎?渌?诜置诠δ苷习?嘟铣＜?；颊叱Ｒ蚱⒅状蟆⑵⒐δ芸航??邪紫赴?⒀?“寮跎伲?鱿指髦指腥炯俺鲅?⒆础?
（2）杂合子地中海贫血
    多数患者无症状，少数患者常感乏力，可有轻度贫血，脾肿大。生长发育正常，无骨骼改变，一般在家族调查或普查时发现。低色素贫血。血片中可见到靶形细胞，红细胞渗透脆性减低，嗜碱性点彩细胞增多，HbA2轻度增高。骨髓红系细胞增生轻度增多，铁染色显示铁粒幼细胞增多。
（3）中间型地中海贫血
    中间型地中海贫血包含着许多种遗传基础不同的患者。贫血程度不一，脾轻度至中度肿大，骨髓可有轻度改变。这种病人常需长期输血来维持生命。性发育较迟但仍能成熟，多数患者可存活至成年。
（4）血红蛋白H病（α+地中海贫血）
    多数患者在1岁左右开始出现症状，主要表现为血红蛋白H逐渐增多，轻中度慢性贫血，可间歇发作轻度黄疸，约2/3患者有肝脾肿大。因感染或其他原因可加重贫血，一般无发育障碍，骨骼改变极轻。常见并发胆石症。
（5）血红蛋白Bart's胎儿水肿综合征（α地中海贫血）
    妊娠30～40周时，胎儿死亡流产或早产后死亡。胎儿全身水肿、苍白，肝脾肿大，腹水，胸腔及心包亦常有积液，心脏扩大，有轻度黄疸。胎盘大而易碎。血片中红细胞低色素、大小不匀、异形等改变显著，靶形细胞和有核细胞很多。网织红细胞显著增多。骨髓红系细胞增生显著增多，含铁血黄素沉着明显，髓外造血显著。
（6）静止型α地中海贫血和标准型α地中海贫血静止型
    α地中海贫血是α+与正常α基因杂合子，患者无任何临床症状。标准型α地中海贫血是α。基因与正常α基因纯合子，患者亦无任何临床症状。但有轻微血细胞形态等改变。
诊断要点
    一、出生后不久开始进行性贫血(轻型可无贫血)，溶血严重时出现黄疸，颅面骨呈特殊面容(头大、眉距增宽、鼻梁低平、颧骨突出)及肝脾肿大。
    二、常有家族史。
    三、实验室检查
    1 呈小细胞低色素性贫血，红细胞大小不均，可见异形，靶形红细胞(可有0-66％)，网织红细胞增多。
    2 红细胞渗透脆性降低。
    3 血红蛋白分析 重型和中间型β地中海贫血患者的HbF含量明显增高，抗碱血红蛋白可在40％以上。轻型β地中海贫血患儿的HbA2含量增高。HbH病或Barts胎儿水肿综合征患儿其HbH与Hb Bart’s的含量分别增高。
    四、x线检者婴幼儿掌骨、指骨骨髓腔增宽，长骨皮质变薄，以后可见颅骨骨板变薄、颅板间有放射状骨刺。
地中海贫血应如何防止
（1）产前诊断与基因治疗
    地中海贫血是一类常染色体遗传性疾患。防止这类遗传性疾病有两条途径，一条是给予地中海贫血家庭正确的遗传咨询，利用各种分子水平的DNA分析基因诊断方法进行产前诊断及治疗性人工流产，指导地中海贫血家庭的生育，从根本上控制与消灭地中海贫血基因的传播与扩散。另一条途径是寻找对现存地中海贫血患者的有效治疗方法。世界上已有人开始对血红蛋白病与地中海贫血的探索性基因治疗，如对β地中海贫血的无义突变（此突变是一种点突变，一个核苷酸的改变把由三个核苷酸组成的一个遗传信号变为终止信号，使生成的mRNA链变短），利用人工诱发tRNA基因突变使其转录出来的tRNA既能识别终止密码，又能携带特定的氨基酸，从而可把原来的氨基酸放在因突变造成的错误终止信号位置上，恢复完整的β链合成；有报道用5-氮杂胞苷（5-azacytidine）治疗β地中海贫血获初步成功。这是因为已经发现凡不表达的基因均被甲基化，而5-氮杂胞苷有去甲基化及分化诱导作用，可去除γ-珠蛋白基因的抑制，而合成大量γ-珠蛋白链，以γ-珠蛋白链代偿β链的缺乏而形成血红蛋白F，从而纠正贫血。
（2）异体骨髓移植（造血干细胞移植）
    国内骨髓移植技术，设备已成熟，可用于治疗本病。
（3）试用5-氮杂胞苷、羟基脲等治疗β地中海贫血与血红蛋白s病，均可不同程度地使血红蛋白F与血红蛋白水平提高。此外，实验发现马利兰可使恒河猴的血红蛋白F合成增加。因此，治疗β地中海贫血，可用马利兰口服每日每公斤体重0.15～0.25毫克，连续20天为1疗程。用药后50天，血红蛋白开始上升，脾脏肿大减轻。虽然同时有白细胞与血小板下降，但均在正常范围内，骨髓无抑制。病情均不同程度改善。
（4）对症治疗
    对症治疗目的是使有症状患者能尽量接近正常的生活，延迟血色病的发生，防止感染等。对贫血轻或无症状的杂合子β地中海贫血，病情稳定的血红蛋白H病及静止型、标准型α地中海贫血，均不需要治疗。
①输血
    提倡“高输血疗法”，使患者血红蛋白保持在正常水平，可防止因组织缺氧所致的一系列病理改变，如骨骼改变、发育迟缓等，但血色病迟早总会发生。因需长期输血，最好输用洗涤红细胞以避免因HLA不合的输血反应。
②铁螯合剂
    应用铁螯合剂加速体内铁的排泄，以减轻由于长期大量输血引起的铁负荷过重，推迟血色病的发生和减轻血色病症状。去铁胺0.5～1.0克，肌肉注射，每日1次，初剂0.5克；或1.0～2.0克，静脉滴注，比肌肉注射疗效要好。用药同时给维生素C150～250毫克，可增加铁的排泄。但维生素C剂量的再增加并不能再增加铁的排泄，因此维生素C剂量每日不宜超过500毫克，同时在去铁胺治疗前1～2周给维生素C，以免同时使用而致心功能受损。本药副作用小，偶有过敏者，孕妇禁用。
③脾切除
    对有巨脾压迫腹腔脏器，行动不便者；有脾功能亢进，白细胞、血小板减少者，可行脾切除术。
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[ 本帖最后由 zzxin 于 2007-3-7 17:49 编辑 ]

飞****4

公布答案！！
  地中海贫血！
   地中海贫血又称海洋性贫血(thalassemia简称地贫)，是一组遗传性溶血性贫血。其共同
特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成，导致血红蛋白的组成成分改变。本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
    本病以地中海沿岸国家和东南亚各国多见，我国长江以南各省均有报道，以广东、广西、海南、四川、重庆等省区发病率较高，在北方较为少见。

z***n

再次感谢飞扬1234给我们提供题材，也感谢其他战友的参与和精彩发言，此次参与人数不多，而且答案都较准确，所以加分鼓励，下次如未按规则，一律不予加分，请大家注意。

a**c

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