【每日一贴】(2.25) Shwachman综合征

别**料 · 发表于 2007-2-25 10:32

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Shwachman综合征
疾病概况
儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征是由Shwachman1964年报告的，故也称 Shwachman综合征、Shwachman-Diamond综合征。本征为先天性胰腺功能不全，同时伴有骨髓造血系统的发育不全。多在2～10个月婴幼儿发病，有家族性发病倾向，可能属常染色体隐性遗传。
病因病理
本病的病理特征为胰腺的发育不良，主要为外分泌组织发育不良，表现腺泡细胞稀少，而胰岛发育正常，胰腺分泌液总量、HCO3-含量正常。同时伴有骨髓粒细胞系发育不良，偶有巨核细胞缺乏，可有骨骼干骺端软骨发育不良，骺部有局灶性钙化缺失。
临床表现
主要由于外分泌功能不足所引起，如淀粉酶、蛋白酶、脂肪酶的减少或缺乏，表现为食欲不振、恶心呕吐、腹泻、呈粥样泻、脂肪泻或乳糜泻等。肠道外表现可有体质的发育营养不良，如体态矮小畸形、长骨骨骺发育障碍。由于骨髓的发育异常，而表现中性粒细胞的减少，抵抗力下降，而容易并发呼吸道感染、中耳炎、鼻窦炎，也可表现贫血和血小板的减少。
诊断鉴别
血常规可见中性粒细胞的减少，常＜1.5×109/L。血红蛋白和血小板的减少。骨髓像显示增生低下和血细胞成熟停滞。大便常规呈脂肪泻样改变。生化检查可有各种胰腺消化酶的减少。本病并发肺部感染时，易于胰腺囊性纤维化相混淆，但本病汗腺电解质、氯化物正常以资鉴别。

[ 本帖最后由 zzxin 于 2007-3-7 18:52 编辑 ]

飞****4 · 发表于 2007-2-25 10:42

学习一下！！

z****y · 发表于 2007-2-25 11:04

每日一贴，值得珍惜的学习方式

y****1 · 发表于 2007-2-25 12:32

谢谢了，请继续发送

烈**刚 · 发表于 2007-2-25 12:35

谢谢:)

z****l · 发表于 2007-2-25 13:31

谢谢楼主！

l****g · 发表于 2007-2-25 14:19

是什么东西？

b***0 · 发表于 2007-2-25 14:59

支持下这个节目比较好

w****1 · 发表于 2007-2-25 16:22

看一看,:) :)

z***n · 发表于 2007-2-25 16:36

很少见的病，我还没见过，学习了！

情**浅 · 发表于 2007-2-25 16:44

学习一下楼主的高见

f****2 · 发表于 2007-2-25 20:08

看看今天学什么

h****1 · 发表于 2007-2-25 20:11

学习一下:)

流***7 · 发表于 2007-2-25 20:11

继续学习，一定会有收获

森**灵 · 发表于 2007-2-25 20:39

看看是什么好帖?

g****r · 发表于 2007-2-25 21:37

希望看到“每日一帖”

g****r · 发表于 2007-2-25 21:38

希望看到“每日一帖”

叶***3 · 发表于 2007-2-25 21:51

学习一下肯定有收获

小*科 · 发表于 2007-2-25 22:06

学习一下了

x****o · 发表于 2007-2-26 10:21

学习一下,谢谢

杏**士 · 发表于 2007-2-26 15:37

谢谢提供！

c****0 · 发表于 2007-2-26 15:46

我也来看看

李*洲 · 发表于 2007-2-26 16:34

什么东西?

l****7 · 发表于 2007-2-26 17:57

谢谢提供，学习一下。

肯 · 发表于 2007-2-26 19:19

每日一贴，值得珍惜的学习方式

x****n · 发表于 2007-2-26 22:25

谢谢了！看一看再说

玻*鱼 · 发表于 2007-2-26 22:27

看一下!!

x****n · 发表于 2007-2-26 22:53

谢谢，学习学习！

h****r · 发表于 2007-2-26 23:09

还是看看昨天的吧

p****e · 发表于 2007-2-26 23:09

学习一下下

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