求助，为了19岁的花季小姑娘

7****8

:L       我是个新手，现我科有个19岁girl，左侧剧烈腰痛半天入院，查体左肾区叩痛，B超提示为左肾实质性包块，CT提示为左肾血管平滑肌脂肪瘤并出血，右肾多发小血管平滑肌脂肪瘤，分泌造影左肾已基本无功能。血象：HGB：82g/l
      现在已行左肾切除术，肿瘤大约13×12×12大小，如鱼肉状，边界不清，并破裂，有大量凝血块。
     现在病检未回，距我院病理医生说有恶性肿瘤可能性。求个位大人多给小弟一些错构瘤的相关资料，小弟才0积分，这里的资源基本都不能看。错构瘤有恶变的可能性吗？她才19岁啊！

s****o

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7****8

谢谢，这里还是好人多！

[ 本帖最后由 lxq 于 2007-1-20 15:36 编辑 ]

芥**生

肾血管干滑肌脂肪疮亦称肾错构瘤，过去认为比较罕见，近来时有发现，可能与诊断
技术提高有关。1989年中国第三届全国泌尿外科学术会议肾肿瘤1961例中，肾血管平
滑肌脂肪溜77例(3．9％)。
    肾血管平滑肌脂肪瘤可伴有结节性硬化，此系常染色体显性基因，是遗传的家族性疾
病，80％的病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨，L1、肺亦有病变。大脑发育
迟缓，智力差、有因病发作，多为双肾多发病灶。中国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有
结节性硬化，80％为女性，出现病状在20一50岁，40岁以后占多数。
    血管平滑肌脂肪瘤在肾脏多数无病状，其病状多因肿瘤内出血或肿瘤破裂出血所致。
急性腹痛、腰部肿块增大、可能伴休克，临床亡不乏因肿瘤破裂腹腔内出血而作为急腹症
就医者。
    泌尿系造影时，肾血管平滑肌脂肪瘤与肾癌无明显区别，最好的鉴别诊断为超声和
cT检查，其特点；超声表现为强回声，cT为负值。即脂肪组织的特点，依此可以和肾其他
肿瘤区别。肾血管造影有不规则的肿瘤血管，多数为小动脉瘤，无肾癌常见的动静脉瘦。
    肾血管平滑肌脂肪瘤为良性肿瘤，小肿瘤可长期随访，不作处理。如肿瘤大并有增长
趋势或伴疼痛症状时，可手术治疗，应争取多保留肾脏组织。
    较少病例报道肾血管平滑肌脂肪瘤有恶性变趋势,我以为应术中送冰冻病理检查,明确诊断后
决定手术方案
附肾血管平滑肌脂肪瘤诊断治疗流程,最后祝女孩早日康复
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l*q

请看看病例讨论里有关于肾错构瘤的病例讨论。其中有相关资料。
肾血管平滑肌脂肪瘤(肾错构瘤)可伴结节性硬化，此系常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病，80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作，多为双肾多发病源。我国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化，80%为女性，出现病状在20-50岁，40岁以后占多数。
临床表现
1.肿瘤在肾内多无症状； 2.如肿瘤破裂可发生急性腹痛，腰部肿块增大及内出血症状。
诊断依据
1.上述症状和体征； 2.尿路造影示占位性病变； 3.超声检查示肾实质占位性病变，多为强回声的肿块。 4.CT检查示肾内实质性占位性病变及CT值低的脂肪成份。 5.肾血管造影示有不规则的肿瘤血管，多为小动脉，无动静脉瘘。
治疗原则
1.肾血管平滑肌脂肪瘤为良性肿瘤。小肿瘤可长期随访，不作处理。 2.如肿瘤大并有增长趋势或伴有疼痛时，可行选择性血管检查肾部分切除或肿瘤单纯切除术。 3.两侧肾肿瘤手术时应尽可能多保留肾脏组织。
用药原则
抗生素仅作术前预防感染或并发感染时控制感染用。
疗效评价
1.治愈：手术切除肿瘤，临床症状消失，伤口愈合。 2.好转：(1)双肾肿瘤作手术摘除部分，肿瘤残存；(2)肾功能欠佳。 3.未愈：肾肿瘤未切除，症状和体征无改善。
　　定期健康检查可早期发现肿瘤，急性腹痛伴有腹内包块或内出血症状的女性，应想到本病的可能性。

[ 本帖最后由 lxq 于 2007-1-23 23:02 编辑 ]