老师课堂上讲的一个病例,大家一起学习一下

小****T

病史简述
1.患儿，男性，4岁8个月。
2.因“发热1周，皮肤黄染5天，嗜睡3天”入院。
3.现病史特点：
         患儿于1月11日出现发热，伴咽痛，右耳后包块。查血示WBC增高，以粒细胞为主，抗感染治疗体温不退，温度高峰增高。约1月13日开始出现皮肤黄染，伴红色丘疹，尿液酒红色，伴有脐周阵发性疼痛。予强抗感染、护肝、利胆、退黄及激素治疗，体温有所下降、疹退，皮肤黄染无好转。约1月15日出现精神差，嗜睡，大便黑绿色。

病史简述
4.既往史和家族史：
    2002年5月有“蚕豆黄”病史，有输血史。
    其表叔有“蚕豆黄”病史。
5.体检：生命征稳定，BP84/60mmhg.
    嗜睡状，全身皮肤及巩膜重度黄染，右颌下可及3×3cm包块。咽明显充血，双扁桃体Ⅱ 0大。腹稍隆，肝肋下5cm，质偏硬。双手及双下肢水肿，甲床苍白。
   
病史简述
5.辅助检查：
（1）多次血象示WBC增高，以粒细胞为主，
           Hb 进行性下降，1月18日达55g/L。
  （2）肝功能异常，转胺酶升高，TB明显升
            高，以DB升高为主。1月17日始出现
                    肾功能异常。
   （3）U-Rt(19/1): BIL3+
   （4）ESR 139mm/h  CRP113.9mg/L

病史简述
  （5）血清铁蛋白明显增高。
  （6）梅毒抗体、丙肝抗体、HIV抗体、EBV-   
            IgM、PVB19-IgM、HBsAb、HAV-IgM
            阴性。
   （7）溶贫全套：红细胞脆性减低、高铁Hb还
            原率10％；异丙醇实验3+。
    （8）骨穿：粒系增生活跃，红系增生减低；   
             细胞有中毒颗粒；偶见吞噬细胞。
    （9）胸片正常；
             腹部CT：肝脏稍大，双下肺感染及肠系膜增
             厚，腹膜后小结节。
              
病史归纳
1.患儿，男性，以“发热、黄疸”为主要症状，同时有贫血、肝肾功能损伤。起病急，病程较短，恢复较快。
2.病程中曾有耳后颌下包块，皮疹，有一过性酒红色尿液，后为深黄色尿。渐出现精神神经症状。
3.有“蚕豆黄”既往史和家族史。
4.体征：皮肤巩膜重度黄染，右颌下包块，肝脏肿大，双手及双下肢水肿。

病史归纳
5.多次血象示WBC增高，以粒细胞为主， Hb 进行性下降。
   肝功能异常，TB明显升高，以DB升高为主，同时有肾功能异常，血电解质紊乱，尿PH值升高。
   ESR 、CRP及血清铁蛋白明显增高。
   溶贫全套：红细胞脆性减低、高铁Hb还原率10％；异丙醇实验3+。
   骨穿：粒系增生活跃，红系增生减低
   腹部CT：肝脏稍大，双下肺感染及肠系膜增 厚，腹膜后小结节。


病情分析
病情分析

1.细菌感染
   高度怀疑败血症。
  
支持点：
（1）患儿有高热、皮疹、重症黄疸。
（2）中性粒细胞计数绝对增多且细胞内有中毒颗粒，伴有肝脏肾脏功能损伤，有进行性贫血。
（3） ESR 、CRP及血清铁蛋白明显增高。
（4）CT发现肺部感染性病灶。

不支持点：

     无相关病原学证据。

补充检查：血培养、骨髓培养。

2.病毒及其他病原体感染

（1）传染性单核细胞增多症
支持点：患儿有发热、淋巴结肿大，肝脏肿         
              大，一过性皮疹。

不支持点：外周血象、骨髓象
                  EBV-IgM 阴性
                    

              

（2）CMV感染
        支持及不支持点类似上。
        患儿未提示血CMV抗体情况，若抗CMV-IgM阳性，则可能在败血症基础上合并CMV感染。

（3）弓形虫感染

   
         


1.血液系统疾病
   红细胞G6PD缺乏症

支持点：
（1）患儿有“蚕豆黄”既往史和家族史，病程         
         中曾有酒红色尿液。
（2）溶贫全套：红细胞脆性减低、高铁Hb还
         原率10％；异丙醇实验3+。

不支持点：
  
       患儿重度黄疸及进行性贫血不能以该病解释。
（1）其血清胆红素增高以直接胆红素增高为   
         主。
（2）贫血加重的同时，网织红细胞计数不增   
         高，且骨髓象显示红系增生减低。

2.结缔组织疾病
幼年类风湿关节炎（全身型）

支持点：
  （1）患儿疾病急，有高热、皮疹、淋巴结及肝脏肿大。
  （2）血象示WBC增高，贫血， ESR 、CRP明显增高。

不支持点：
患儿无关节症状，病程较短。

3.淋巴增生性疾病
  （1）淋巴瘤
支持点：
      a.患儿发热，肝脏及淋巴结肿大，腹膜后小结节  
         影。
      b.血清铁蛋白增高。

不支持点：
       骨髓象
       无组织病理学结果
       疾病转归不符   

（2）血管免疫母细胞性淋巴结病
        

4.代谢性疾病
                     肝豆状核变性

支持点：
（1）肝脏损伤，神经精神症状。
（2）贫血。
不支持点：
（1）患儿发热，CRP高，血象高，以肝豆状核变性一元论难以解释。
（2）肝豆引起的贫血多为溶血性贫血，这与该患儿临床不符。
（3）缺乏铜代谢相关资料。

诊          断
综合以上分析，提出该患儿诊断如下：

1.  败血症
       金葡菌败血症？
   全身炎症反应综合征 （SIRS）
      多器官功能障碍
       继发性肾小管性酸中毒？
   

诊          断
SIRS诊断标准：

（1）体温（T）>38℃或<36℃；
（2）心律（P）大于各年龄组正常均值加2个标准差；
（3）呼吸（R）大于各年龄组正常均值加2个标准差或
     PaCO2<4.3kPa(32mmHg)；
（4）白细胞（WBC）总数>12.0×109/L或
      <4.0×109/L，或杆状核细胞>0.10。
诊          断
  2. 红细胞G6PD缺乏症

      患儿病程中有血红蛋白尿，高铁Hb还
   原率10％，结合既往史及家族史可确诊该病。
鉴别诊断
1. 淋巴瘤/血管免疫母细胞性淋巴结病

2. 肝豆状核变性      

3. 弓型虫感染

进一步检查
1. 血培养，骨髓培养。

2. 颌下包块穿刺病检。

3. CMV及弓型虫病原学检查

3. 铜代谢相关检查。

4. 血气分析



希望是大家第一次见到

[ 本帖最后由 小丸子KIT 于 2006-12-1 15:05 编辑 ]

m****6

有点像溶血性贫血!!