【原创】男，32岁，发现肾脏肿块1周(结果已经公布）

T****8

【原创】男，32岁，发现肾脏肿块1周。
主诉：因发现肾脏肿块1周入院。病史：患者4月前因外伤后右腰部疼痛在外院诊断为肾自发性破裂、肾周血肿（CT1如下），当时无血尿。予抗感染、止血、穿刺引流等治疗后血肿未完全吸收出院。1周前来我院检查（CT2如下），发现肾脏肿块，无发热及血尿。
查体：T 37℃，P 70次/分，BP 120/70mmHg ，查体合作，心肺无异常，腹部平软，右肾区叩击痛，患者较胖，触诊不满意。
辅助检查：
CT
讨论问题：此病人的诊断及手术方案（该患者已手术，有术中图片，大体标本图片及术后病理。典型病例与爱友共享）。
病理肾血管平滑肌脂肪瘤（肾错构瘤）。手术及术后标本图片在4楼。

CT1如下（平扫）

[ 本帖最后由 lxq 于 2006-12-6 15:02 编辑 ]

T****8

CT2如下（平扫）

[ 本帖最后由 Tommy_2008 于 2006-11-27 23:31 编辑 ]

T****8

CT2如下（增强）

T****8

这是一个典型的肾错构瘤合并出血，一开始漏诊为单纯肾破裂出血予保守治疗，后经复诊确定并手术的病例！

术后标本如下。病理肾血管平滑肌脂肪瘤（肾错构瘤）。
肾错构瘤一般被认为是一种良性肿瘤，尽管严格意义上讲，它并不是真正的肿瘤，系由血管、平滑肌和脂肪组织错误组合构成，又称血管平滑肌脂肪瘤。
较大的肿瘤，可在一或多处使肾盏受压变形、移位，影响尿液引流，进而可能对肾脏功能造成损害。而且，由于肿瘤组织含有丰富的血管，极易出血，瘤内出血可能引发剧烈疼痛，向肾盂肾盏破裂，可以引起大量血尿，甚至危及生命，随着影像学检查的普遍开展，肾错构瘤越来越多见于临床。典型的错构瘤内由于有脂肪成分的存在，在B超、CT和MRI图像上都可作出定性诊断，临床上容易于肾细胞癌进行鉴别。另外，尚有部分不典型病例在影像学上很难与肾癌相鉴别。肾错构瘤B超示肿块内有中强回声区，CT示肿块内有CT值为负数的区域，增强扫描后仍为负值，血管造影显示注射肾上腺素后肿瘤血管与肾脏本身血管一同收缩；肾细胞癌B超示肿块为中低回声，肿块的CT值低于正常肾实质，增强扫描后CT值增加，但不如正常肾组织明显，血管造影显示注射肾上腺素后肾脏本身血管收缩，但肿瘤血管不收缩，肿瘤血管特征更明显。
肾错构瘤系常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病，多为双肾多发。８０％为女性，出现病状在２０－５０岁。肾错构瘤为良性肿瘤。一般瘤体较小时可长期随访，不作处理。但如瘤体较大并有增长趋势或伴有疼痛时，就应行肾部分切除或肿瘤单纯切除术。 两侧肾错构瘤手术时应尽可能多保留肾脏组织。但如果肿瘤太大，术中肾脏出血将无法控制，就只有将肿瘤和肾脏一并切除。手术要点：肾错构瘤为良性肿瘤，所以我们能够从肾错构瘤的包膜内进行分离，这样出血就会相对减少，而且不宜损伤肾脏。术中可阻断肾脏动、静脉后，并将肾脏缺血时间控制在30-50分钟以内，这样也可减少术中出血，增加手术的成功率。
  

附相关论文一篇

肾错构瘤的诊断与治疗(附36例报告)  

关键词：肾肿瘤  

    【摘要】  目的  探讨肾错构瘤的诊断与治疗。方法  回顾性分析36例肾错构瘤患者的诊治情况。结果  36例中35例行B超检查；20例行IVP检查；31例行CT扫描。29例经手术和病理证实，其中行肾切除术20例，肾部分切除术5例，错构瘤剜除术4例，恶变1例。结论  CT对肾错构瘤的诊断有较高价值；对肿瘤直径>4cm、肿瘤逐渐增大或症状明显者，应积极进行手术治疗，并尽量保留有功能的肾组织；术后应长期随诊。
　【关键词】  肾肿瘤；错构瘤；诊断；治疗
   
    肾错构瘤（肾血管平滑肌脂肪瘤）是泌尿外科较常见的肾良性肿瘤，我院1993年11月～2004年2月共收治36例肾错构瘤患者，现报告如下。
　　1  资料与方法
　　1.1  一般资料  　
　　本组36例，男13例，女23例，年龄18～65岁，平均45岁，病程3h～5年。病变位于左侧单发16例，右侧单发18例，右侧多发1例，双侧多发1例。本组无临床症状因体检时B超或CT发现7例（19.44%），表现为腰部胀痛或隐痛23例(63.88%)，突发腰部或腹部剧痛6例(16.66%)，发热3例(8.33%)，镜下或肉眼血尿5例(13.88%)，恶变1例(2.77%)。
　　1.2  影像学检查  
　　35例行B超检查，主要表现为强回声光团，界线清楚，内部回声均匀，其中21例提示为肾错构瘤。31例行ＣT扫描，平扫多表现为圆形或类圆形，均匀低密度或极低密度相混杂病灶，增强扫描肿块大多呈不均匀强化，其中28例提示为肾错构瘤。20例行IVP检查，15例提示肾盂肾盏受压移位，5例未见明显异常。
　　1.3  治疗方案  
　　36例中，6例单发肿瘤且直径<4cm，1例两侧多发肿瘤且无[根据相关法规进行屏蔽]系统受压表现而随诊观察外，其余29例行手术治疗。术中根据肿瘤情况，5例行肾部分切除术，4例行肾错构瘤剜除术，20例行肾切除术。自发性破裂患者中，6例均急诊行肾切除术。
　　2  结果
　　手术患者术后病理切片均证实为肾错构瘤，其中1例恶变。36例患者全部获随访，随访时间6～72个月，1例恶变病例在术后3年由于肾功能不全及其它心肺疾病死亡，1例术后4年死于车祸，其余均生存。
　　3  讨论
　　肾错构瘤以中年女性为多见，陈承志等［1］报告男女比例1：2.25，本组为1：1.76。肾错构瘤由成熟的脂肪组织、平滑肌及血管组成，随着影像等技术的发展，肾错构瘤的术前诊断已成为现实。IVP虽不能直接发现肿瘤，但对于较大的肿瘤，可通过其压迫症状进行辅助诊断，但肾错构瘤IVP变化与肾囊肿及肾癌难以鉴别，故IVP对肾错构瘤无特异性。B超检查可因瘤体内密度不均所造成的界面声阻反差而出现病灶强回声反射的典型影像，本组35例患者中有21例提示为肾错构瘤，说明B超仍不失为一种良好而经济的普查手段。CT具有很高的密度分辨率，肾错构瘤由血管、平滑肌和脂肪三种成分组成的这种特征性组织学结构给CT诊断提供了良好的图像特点和定性诊断特征。CT扫描特征表现为大小不等、多房状、有分隔、 边缘清楚的低密度脂肪成分，CT值一般介于－40～20Hu之间，如有出血或脂肪成分较少，其密度增高，CT值为20～60Hu［2］。本组31例CT检查，有28例有此特征，提示肾错构瘤。
　　肾错构瘤由于其成分含量不同，各肿瘤差异较大，从而导致术前误诊。薛兆英等［3］认为B超和CT检查提示有脂肪成分者，应高度怀疑为肾错构瘤，因为肾癌无脂肪成分。本组术前误诊为肾癌有3例，均为自发性破裂出血患者。故误诊多因成分比例极端化或肿瘤内出血所致。以下几种情况易误诊为肾癌，应仔细鉴别：(1)瘤体内有较多出血，肿瘤密度增高，掩盖了脂肪组织；(2)肿瘤直径在1.0～1.5cm时，由于容积效应的影响，不能反应肿瘤的真实密度；(3)以血管平滑肌组织为主，含极微量脂肪组织的肾错构瘤。以上原因使B超及CT可能探测不到脂肪组织或由于坏死组织及出血的干扰掩盖了脂肪区域的影像而造成B超及CT的漏诊、误诊。因此，对可疑的肾错构瘤，可以采用CT薄层扫描，如果测到脂肪成分，则有助于诊断，并仔细观察其多种影像特点，相互借鉴，以提高诊断的正确率
　　对于直径<4cm的无症状肿瘤患者，可进行观察而不一定要进行治疗，每年进行CT或B超检查了解肿瘤变化即可。因肾错构瘤有恶变可能，再则增大的肾错构瘤会压迫正常肾组织导致肾萎缩，严重时肾功能丧失。故对于直径>4cm、肿瘤进行性增大或者有症状的肿瘤患者，应采取积极的手术治疗措施。术中应做冷冻病理切片检查，再根据肿瘤大小、部位行肿瘤剜除、肾部分切除或肾切除术。因肾错构瘤的发生为多中心源性，双肾同时或先后发生的机会较多，应尽量行保留性手术，尽可能保留正常肾组织［4］。对肾错构瘤并发破裂出血者，困难以行肿瘤剜除或肾部分切除术，在了解对侧肾功能正常的情况下，本组6例均行肾切除术。因肾错构瘤有多发、双侧性及恶变可能，故术后应长期随诊。

[ 本帖最后由 Tommy_2008 于 2006-12-6 19:49 编辑 ]

l*q

典型病例，请大家积极参加讨论。

平***刀

诊断：右肾错构瘤。
瘟疲菏质酰?呛?
肾错构瘤（肾血管平滑肌脂肪瘤，Hamartoma）是肾脏最常见的良性肿瘤，由于含脂肪成分，大多数病例CT片上可见到典型的脂肪密度，不同病例的肾错构瘤所含血管、平滑肌、脂肪的比例可以有很大差异，因而肾错构瘤可以有多种影像表现。大多数肾错构瘤内血管、平滑肌、脂肪比例相当，且由于脂肪在CT片上表现为典型的极低密度，CT值-120～-40HU，所以大多数肾错构瘤征象特殊。

[ 本帖最后由 lxq 于 2006-12-6 14:13 编辑 ]

l****n

CT平扫可见肾局部隆起的囊实性肿块，有完整的包膜（位于肾包膜内），增强扫描后正常部分肾增强明显，而癌内增强较低，内部增强程度不规则，有低密度影（坏死区？）存在。第一次住院可能是癌瘤侵及血管所致。
诊断：右侧囊性肾癌。
治疗：手术治疗。
1 根治性肾切除：肾癌最基本的治疗方法，手术范围包括切除病肾、肾周脂肪、肾周围筋膜和同侧肾上腺。经腹途径可提供良好显露。
2 区域性淋巴结清扫术 根治性肾癌切除的同时作区域性淋巴结清扫术，可达到以降低局部肿瘤复发率；有助于临床分期；提高生存率。
3 还可在术前行肾动脉栓塞术 ，栓塞后瘤体坏死，缩小，为手术创造条件；减少肿瘤细胞播散。

[ 本帖最后由 lxq 于 2006-12-6 14:14 编辑 ]

j**x

学习一下,来迟了
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  诊断    肾破裂、肾苎??血块激化)?感染?
治疗     抗感染、止血、穿刺引流等治疗后血肿未完全吸收,而导致在出血.
           可考虑:术中探查结果和冰冻切片证实无恶变者，可采取剜除术或修补术，尽可能保存肾组织 请在此处粘贴或输入加密内容

[ 本帖最后由 lxq 于 2006-12-6 14:15 编辑 ]

l*q

此帖已经解密，感谢以上各位参与。
感谢 Tommy_2008提供典型病例。