【原创】大家给个诊断－－很有学习价值的病案

l****9

病历摘要                                
      患者李..,男,76岁.主因全身肌肉疼痛,乏力一个半月,不能行走20余天于2006-11-13 11:00入院.
缘于1个半月前无明显诱因出现周身乏力,排尿烧灼痛,于当地诊所静点"青链霉素"治疗,用药第5天,于输青链霉素时出现胸闷,寒战,遂停药,随后出现周身肌肉酸痛,并进行性加重,应用"强的松,雷公藤多甙"等药物治疗7天无效,疼痛加重,被迫卧床20余天,食欲差,进食量明显减少,尿少,体重下降20余斤,无发热及腰背部酸痛,双下肢水肿,遂来我院,查胸透,腰椎CR片未见异常,血常规WBC16.9*10⒐/L RBC4.03*10⒓/L HGB117g/L  PLT540*10⒐ 尿常规 pro ++  BLD++ 白细胞 少许,肾功能 UREA26.3mmol/L UA519umol/L  CR710umol/L 血沉89mm/h .
既往体健,否认肝炎、结核史，无食物药物过敏史，无输血史。
家族中无此类病人

                            体格检查
T36.7                P84次/分       R18次/分                 BP120/80
神清，精神可，眼睑无下垂及水肿，口腔无溃疡，心肺腹未见异常，四肢肌肉松弛、有触痛，肌力减弱，双下肢无水肿。
辅助检查：
肝、胆、胰、脾、双肾B超；仅双肾回声异常，余正常。
胸透,腰椎CR片未见异常。
血常规WBC16.9*10⒐/L RBC4.03*10⒓/L HGB117g/L  PLT540*10⒐
尿常规 pro ++  BLD++ 白细胞 少许。
肾功能 UREA26.3mmol/L UA519umol/L  CR710umol/L 血沉89mm/h
     血沉89mm/h   
                                          初步诊断：
                                              1、全身肌肉疼痛、乏力原因待查
                                              2、急性肾衰
        3、泌尿系统感染

诊治经过：入院后给予抗生素、静脉营养、补液及血液透析治疗，症状不缓解，后化验总蛋白47g/L 白蛋白 19g/L ，体C3  40↓IgM 3mg/L↓ 类风湿因子298IU/ml PANCN 1：32 阳性（本院敏感性教强），核抗体谱阴性，24h蛋白定量 1625mg/24h，，钙1.7mmol/L钠126 mmol/L HCO3  17 mmol/L，现患者仍午后发热37.0——38.8之间，伴周身肌肉疼痛、乏力，间断恶心、呕吐、无呕血及黑便，无咳血，现足背轻度指凹性水肿。
       
讨论：
1、        该疾病诊断是什么，还应该做什么检查？
2、        应该应用什么药物治疗效果好。


                                                        对诊断治疗经过的全面反馈予以合并加一分．

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　－－幸运草

[ 本帖最后由 幸运草 于 2006-11-30 14:01 编辑 ]

w****c

目前暂时考虑为：
1急性间质性肾炎肾病综合征型
       急性肾功能衰竭
2尿路感染  急性肾盂肾炎可能性大
分析：1.高龄患者，因周身乏力,排尿烧灼痛起病。
           2.近期有使用“青链霉素”史。且于输青链霉素时出现胸闷,寒战,遂停药,随后出现周身肌肉酸痛,并进行性加重。
           3.体检BP120/80
           4.实验室检查：UA519umol/L  CR710umol/L 血沉89mm/h，总蛋白47g/L 白蛋白 19g/L，WBC16.9*10⒐/L RBC4.03*10⒓/L HGB117g/L  PLT540*10，尿常规 pro ++  BLD++ 白细胞 少许
鉴别诊断与分析：须与原发性CGN，以及LN等继发性肾脏疾病鉴别。从病史来看，患者应该是因为尿路感染起病，因为老年患者急性肾盂肾炎通常表现不典型。此后患者又使用了对肾脏毒性较大的链霉素，且用药过程中有异常反应。还有可能是患者本身就有肾内科疾病，感染和肾毒特性药物只是加剧和诱发了肾功能衰竭，之所以这样考虑，因为患者蛋白极低，虽然红细胞和HGB不低，考虑是由于低蛋白血症导致的血液浓缩所致。肾综患者由于本身血液处于高凝状态以及有效血循环量不足就可导致急性肾功衰。考虑LN主要是看血沉较快。
此外老年患者象肿瘤也应该在考虑之列。
补充检查：血脂全套、肝功能、血尿微球蛋白、免疫全套、狼疮相关检查（双链DNA、ANA等）
目前诊疗方案：
1.血液透析
2.抗感染治疗，选择肾毒性小药物
3.补充白蛋白以及低右，提升胶体渗透压，同时可尝试配合使用速尿。
4.考虑使用激素和细胞毒药物
5.可使用改善微循环的中成药，如杏丁注射液、丹参酮类，同时使用抗凝抗血小板聚齐药物。
6.其他如纠酸、纠正电解质紊乱等对症支持治疗。
这个病案很有意思，欢迎大家分析

[ 本帖最后由 wantic 于 2006-11-23 01:20 编辑 ]

l****9

我也曾考虑过急性间质性肾炎以下几点疑问:
1.虽于输青链霉素时出现胸闷,寒战,但用药已5天,可排除过敏.至于造成肾毒性时间是否太短.全身肌肉疼痛是否是用药以前疾病的发展?
2.诊断肾病综合症条件不足:a 没有大量蛋白尿(1625mg/24h) b 没有明显水肿,血脂结果明天出来.
3.由于在午后体温升高在37-38之间,不象肾盂肾炎.
4.现在应用血液透析治疗后效果不见好转,反而越来越重,是否是肾原性的我现在怀疑.
   请大家给予解释 来重点解决最后肯定会水落石出, 我要跟家属商量请北大一院专家会诊.

w****c

1.虽然没有水肿和大量蛋白尿，但是看看血浆白蛋白只有19g/l，已经低到什么程度了，24小时尿蛋白不够3.5，你考虑了尿量和肾衰因素吗？以及由于极低蛋白血症导致的有效血容量不足、肾灌注血容量不足、高凝因素、以及肾综并发肾衰竭的影响吗？
2.老年患者肾功能本身就有衰退，使用链霉素时间自然不能和年轻患者相比。
3.老年患者肾盂肾炎不典型，从他的起病过程仔细分析看看，建议参考一下老年肾脏病学。
4.这只是目前诊断，并不是最终诊断，明确诊断还有待进一步检查和分析。鉴别诊断的内容并不能完全排除，正如我的上帖所言，也许肾毒性药物和感染只是一个诱发因素，可能原本已有肾损害存在；老年患者体重下降明显，肿瘤等也不能排除。

[ 本帖最后由 wantic 于 2006-11-24 12:34 编辑 ]

s***n

老年患者出现发热,乏力,消瘦,肾病综合征表现(虽然24小时尿蛋白不支持,应复查),肾炎综合征(血压不支持应监测)急性肾功能损害,不能除外急进性肾小球性肾炎,应该复查血压,血色素,尿蛋白,尿a1-MG,尿NAG酶,尤其NACA,抗GBM抗体,目前应该积极血液透析,创造肾穿刺条件,争取早日确诊

w****9

是否为小血管炎

l****9

斑竹分析的比较细考虑的教多,我这个转科大夫深感佩服!
昨天我们科讨论了这个病历,主任考虑根据发热规律及临床特点ANCN相关性肾炎的可能性大,虽然没有PANCN的明确阳性,我们已经把血样送往北大一院,明天可能会有结果,今天主任指示应用甲基强的松龙500mg/d,共用3次来冲击治疗,并加强透析治疗.
今天下午患者没有发热,肌痛仍有,不知血样结果怎样,我个人感觉主任有点冒险.

l****9

请问蛋白水平很低但没有明显水肿都见于什么情况? 谢谢

j****e

请问可以考虑特发性炎症性肌病吗？

链霉素的副作用，有的副反应还较严重，现介绍如下：
1、链霉素容易损害听觉神经，可以引起眩晕，运动时失去协调（我们称共济失调）；可以引起耳鸣，听力下降，严重时出现耳聋。上面提到不能用于孕妇的主要原因就在于它可以影响胎儿的听觉神经，以后产生听觉障碍。因为，由于医疗单位不够认真负责，或者由于不懂药理知识乱用链霉素，引起所谓“先天性”耳聋，在过去由于人为的原因造成儿童听力障碍残疾的教训也是较多的。
2、产生链霉素过敏反应的人很少，但还是有的。轻的出现发热、药物性皮疹，严重的会发生剥脱性皮炎（是一种全身性的严重的皮肤病），甚至过敏性休克。所以，有链霉素和其他药物过敏史者不用或慎用。
3、前面已介绍过链霉素属氨基糖甙类抗菌素（其他如庆大霉素、小诺霉素、妥布霉素、卡那霉素、丁胺卡那霉素等等均属此类抗菌素）对肾脏的毒性较多，肾功能有损害的病人应该少用和不用，即使一定要用，必需经常查验肾功能和尿常规，老年人因药物血浓度维持时间比年轻者长，所以，应用链霉素要减量和谨慎使用，并进行严密观察。
4、有的病人可以出现口唇周围和面部的麻木感。轻者不须停药，重者必需在专门医师的指导下减量或停药。

[ 本帖最后由 jsw_stone 于 2006-11-27 13:31 编辑 ]

l****9

现在结果出来了,北大一院查ANCA的血样示ANCN阳性,主任应用甲强的治疗结果有效,现在患者食欲良好,肌痛及乏力减轻, 血常规WBC减少 尿常规 pro +   BLD+
看来ANCN相关性肾炎可以明确诊断,该病人还未出院,病情我会随时上传. 欢迎大家分析.下面我将ANCN相关性肾炎的资料发出来.

l****9

原发性小血管炎是指以小血管壁炎症和（或）纤维素样坏死为病理基础的一组自身免疫性疾病，临床以肾脏最易受累，表现为血尿、蛋白尿和肾功能受损，５０％的病人表现为急性肾功能衰竭，肾外常见受累的器官为肺脏、皮肤、关节等。７５％的患者有肺脏受累，多表现为肺出血。与ＡＮＣＡ相关的原发性小血管炎主要有四种：韦格纳肉芽肿（ＷＧ）、显微镜下型多血管炎（ＭＰＡ）、变应性肉芽肿性血管炎（ＣＳＳ）和局灶阶段坏死性肾小球肾炎（ＦＳＮＧＮ）。

　　ＡＮＣＡ是一组以中性粒细胞和单核细胞胞质成分为靶抗原的自身抗体，是原发性小血管炎的特异性血清学诊断标志物，由Ｄａｖｉｅｓ１９８２年发现。我国自９０年代初开始ＡＮＣＡ的检测后发现，ＡＮＣＡ相关性小血管炎在我国并不少见，但儿科报告甚少。其检测方法中，间接免疫荧光法（ＩＩＦ）可产生两种荧光形态：胞浆型ＡＮＣＡ（Ｃ－ＡＮＣＡ）和核周型ＡＮＣＡ（Ｐ－ＡＮＣＡ），Ｃ－ＡＮＣＡ的主要靶抗原为蛋白酶３（ＰＲ３），Ｐ－ＡＮＣＡ的主要靶抗原为髓过氧化物酶（ＭＰＯ）。其他的抗原还有：杀菌／通透性增高蛋白（ＢＰＩ）、组蛋白酶Ｇ（ＣＧ）、乳铁蛋白（ＩＦ）、人弹力蛋白酶（ＨＬＥ）和天青杀素（ＡＺＵ）等。ＩＩＦ法检测ＡＮＣＡ时，Ｐ－ＡＮＣＡ与抗核抗体（ＡＮＡ）很难区分，两者并存时可互相掩盖，易造成假阳性或假阴性，所以单独应用ＩＩＦ法检测ＡＮＣＡ是不可取的，应同时联合应用酶联免疫吸附法（ＥＬＩＳＡ），二者对诊断原发性小血管炎的特异性可达９９％。

　　有关原发性小血管炎的治疗，国内外研究表明，肾上腺皮质激素加细胞毒药物联合应用可显著提高生存率，治疗效果明显优于单独使用肾上腺皮质激素。应用联合治疗方案１年生存率为９０％，５年生存率为５５％～７５％。该患儿联合应用甲泼尼龙冲击后，口服**及环磷酰胺、雷公藤多甙治疗，效果满意。

　　急进性肾炎１９４２年由Ｅｌｌｉｓ提出，在２０００年珠海会议上定义为急性起病，有尿改变（血尿、蛋白尿、管型尿）、高血压、水肿，并常伴有持续性少尿或无尿，进行性肾功能减退，病理表现为广泛的新月体形成，若缺乏积极有效的治疗措施，预后严重。免疫病理分型由过去的Ⅲ型现改为Ⅴ型。Ⅰ型：免疫复合物沿基底膜线样沉积，抗ＧＢＭ抗体阳性，ＡＮＣＮ阴性；Ⅱ型：免疫复合物沿基底膜颗粒样沉积，抗ＧＢＭ抗体、ＡＮＣＮ均阴性；Ⅲ型：肾小球内少或无免疫复合物，抗ＧＢＭ抗体阴性、ＡＮＣＮ阳性；Ⅳ型：免疫复合物沿基底膜线样沉积，抗ＧＢＭ抗体、ＡＮＣＮ均阳性；Ⅴ型：肾小球内少或无免疫复合物，抗ＧＢＭ抗体、ＡＮＣＮ均阴性。其中的Ⅲ型即ＡＮＣＮ相关性新月体肾炎目前认为由原发性小血管炎所致。

　　随着对原发性小血管炎的认识和ＡＮＣＡ检测的开展，我院目前已诊断原发性小血管炎６例，其中２例为韦格纳肉芽肿病，４例ＡＮＣＡ相关性新月体性肾炎，提示该病在儿科并不罕见。由于该病有多脏器受累，临床各科医师应提高对该病的认识，争取早期在重要脏器受累之前明确诊断，及时治疗。

c****9

学习

古***生

分析得很透彻，学习了

z****医

涉及面广的一个病历