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布加综合征是近几年来发展很快的一个专业疾病,我国既是高发区又是研究比较深入,救治量最多的一个国家,经过翻阅多家资料,现将布加综合征的一些相关知识表述如下.
布加综合征系指由各种原因导致肝静脉和(或)肝段下腔静脉狭窄或闭塞,引起肝静脉,下腔静脉血流受阻而形成的窦后性门静脉高压和(或)下腔静脉高的临床综合征。Lambroan最早于1842年报道肝静脉血栓形成,1845年Budd在其专著《肝脏疾病》中对此作了描述,1889年,Chiari报道了3例并据其收集的10例尸检资料,详细阐述本综合征的临床和病理变化,此后。将发生在肝静脉动的血栓形成称为BCS。1878年 Osler首次报道下腔静脉闭塞伴肝静脉狭窄的病例。此后,人们将发生在肝段下腔静脉的膜性梗阻,狭窄,血栓,瘤栓等均纳入BCS的范畴。迄今,广义的BCS应是自肝小叶下静脉动以上至右心房入口处以下的肝静脉和(或)肝段下腔静脉范围内任何性质的阻塞,导致门静脉高压和(或)下腔静脉高压的临床综合征。
一, 病因
本病在南非,印度和日本发病率亦很高,我国的黄河,淮河下游流域,如山东,安徽,河南等省份为高发地区。长江以南所见的少数病例,多为肝静脉血栓型,而中原地带多为隔膜型或混合型。目前对BCS病因有以下几种观点。
1, 血栓形成学说:大量临床资料说明,本病与血液的高凝状态有关,如真性红细胞增多症,阵发性睡眠血红蛋白尿,各种疾病产生的内毒素及外源性毒素(如含生物碱的植物及重金属)中毒,妊娠晚期或围生期和口服避孕药的妇女以及胃肠道的急慢性疾病等,发生BCS的相对危险值明显增高。近年来多数学者赞同这一学说。
2, 隔膜形成学说:日本,印度,南非和我国的病例资料中,隔膜性BCS占总病例数的1/3-2/3。不少学者认为病变隔膜发生部位固定,组织学结构与下腔静脉壁相似等可能是胚胎发育异常所致。但多数学者认为此等发育异常只是血栓形成的参与因素。
3, 其他因素:1)非血栓性阻塞:下腔静脉的原发性肿瘤,外伤及介入性检查损伤或异物等。
2)外压性因素:肝脏肿瘤,脓肿,血肿,囊肿,肝结核,肝梅毒,树胶样肿,腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝段下腔静脉,亦可引起BCS。
3)罕见因素:某些胶原性疾病,化学,放射性损伤,过敏性血管炎,特发性坏死性肉芽肿性血管炎,白塞综合征等。
二,病理与分型
一) 阻塞病变的性质
1,纤维隔膜型 隔膜多为周边厚中心菲薄,厚度1-5mm不等,多呈天幕状或僧帽状,有的中央有孔,呈砂漏或筛状。隔膜由纤维结缔组织和很少弹性纤维构成,表面由内皮细胞覆盖。有时隔膜下可有新的血栓形成。
2,血栓型 血栓大小不一,形态各异,可分辨出头,体,尾部。头部为白血栓,顶部被覆盖隔膜,体尾部无明显界限,但尾部多为经血栓,亦有完全机化成为纤维条索者,或游离于下腔静脉内或附着于下腔脉壁,表面可由内皮细胞覆盖。
3,纤维瘢痕型 下腔静脉被机化血栓所充填,下腔静脉增厚,其管腔狭窄几近闭塞。
二) 肝脏病理变化
1, 以肝静脉完全性阻塞或伴有肝段下腔静脉阶段性阻塞者,肝脏急剧肿大,表现光滑,边缘变纯,呈紫色或紫黑色,伴有血浆流入肝淋巴间隙,再经肝包膜涌入腹腔形成大量腹水,组织学检查可见肝窦扩张,淤血,中央型肝细胞萎缩,坏死,出血,淋巴管及肝小叶静脉扩张,血细胞进入Disse间隙。
2, 隔膜型病变多伴有部分肝静脉开放,临床上多呈慢性经过。肝脏渐硬化,尾状叶增大为其特征之一。肝表面可呈现紫红色,其间可见弥蔓的粟粒结节。至晚期,肝硬化更为明显,右叶可出现萎缩,镜下可见小叶中央区纤维变性,而左叶特别是尾叶呈代偿性肥大,脾脏日渐肿大,但多为轻度或中度肿大,腹水减少或处于相对稳定状态,巨脾则少见。
三) 侧支循环
1, 肝内侧支循环 急性期肝内很少侧支循环,慢性期各静脉引流区可形成侧支循环,影像学检查可发现肝内“蛛网征”。当肝静脉血液流出受阻后,门管区短路开放,门静脉可成为肝脏静脉血液的流出道,另外,部分肝静脉血流可经肝被膜血管流入心包隔静脉,再经上腔胸脉注入心脏。
2, 肝外侧支循环 肝静脉是肝血流的唯一正常流出道。当肝静脉阻塞后,门静脉出现逆流,成为肝血流的流出道,门静脉系统压力升高,出现门—奇静脉及门—体静脉及其他吻合处出现“自然分流”。当下腔静脉受阻后,其血流可经肾静脉---肾上腺静脉----腰升静脉流入奇静脉和半奇静脉而入上腔静脉,胸腹壁怒张的深,浅静脉也成为下腔静脉血液流入上腔静脉的通道。
四) 阻塞类型
依据阻塞病变的性质,部位,范围和程度的不同,BCS有不的分类,临床常用的分类见表1
表1 BCS常见的病理类型
类型 病变特点
Ia IVC膜性阻塞,主要肝静脉至少一支通畅,膜下无血栓形成
Ib IVC膜性阻塞,主要肝静脉至少一支通畅,膜下有血栓形成
II IVC阶段狭窄,主要肝静脉阻塞
IIIa IVC阶段闭塞(<2cm),主要肝静脉部分阻塞
IIIb IVC阶段闭塞(>=2cm)主要肝静脉完全阻塞
IV 以上任何一类型伴上腔静脉受累者
三,临床表现
主要临床表现见表2
表2 BCS的主要临床表现(1380例)
临床表现 例数 %
肝大 1320 95.7
食管静脉曲张 1100 79.7
腹水 1080 78.3
脾大 1060 76.8
心悸,胸闷,乏力 982 71.2
胸腹壁浅静脉曲张 786 57.0
下肢水肿或色素沉着 764 55.4
精索静脉或会阴静脉曲张 678 49.1
呕血或黑便 348 25.2
黄疸 224 16.2
本病男女之比为1.2:1----2:1,年龄2.5---75岁,以20—40岁最为多见。临床表现依血管受累数量,程度和阻塞的病理性质而不同。根据发病时间,临床表现等,又可分为急性型,亚急性型和慢性型。
1,急性型 多为肝静脉完全阻塞引起,阻塞始于肝静脉开口部,病变多为血形成,可急剧蔓延到IVC。起病急骤,突发上腹部胀痛,伴恶心,呕吐,腹胀,腹泻,酷似暴发性肝炎,肝脏进行性肿大,压痛,多数有黄疸,脾大少见,腹水增长迅速,同时可有胸腔积液。暴发性者,可迅速出现肝性脑病,黄疸进行性加重,出现少尿或无尿,多数迅速死亡。
2,亚急性型 多为肝静脉和IVC同时或者相继受累,顽固性腹水,肝大,下肢肿胀多同时存在,继而出现腹壁,腰背部及胸部浅表静脉曲张,其血流方向向上,为BCS的重要特征。黄疸,脾大仅见于1/3的患者,且为轻度或中度。不少患者腹水形成急剧而持久,严重者出现腹腔间隔室综合征,引起全身生理紊乱。腹腔压务在25cmH2O以上时出现少尿,超过50cmH2O则出无尿。胸腔容积和肺顺应性下降,心脏排血量减少,肺血管阻力增加,出现低氧血症和酸中毒。
3,慢性型 病程在一年以上,多见于隔膜型阻塞。虽病情较轻,但常有明显体征,如胸腹壁粗大,蜿蜒的怒张静脉,足靴区出现色素沉着和溃疡,腹水量比较稳定。颈静脉怒张,精索静脉曲张和痔常见。食管静脉曲张,常见突发呕血和黑便。此型患者肝大以左半肝明显,脾大多为中等程度。晚期由于蛋白丢失,腹水增多和营养不良,呈曲型的“蜘蛛人”体态。
四,辅助检查
一)实验室检查 血清酶试验,如ALT ,AST,ALP升高,但不具特征性。腹水检查:蛋白浓度低于30g/l,若不伴腹腔感染,细胞数不增加。
二)超声波检查 无创的腹部B超可对多数病例作出初步正确诊断,符合率95%以上。肝尾叶增大是本病的特征,IVC膜性梗阻时(I型),可见肝后段下腔静脉扩张,上段则有膜状阻塞。若为肝段下腔静脉狭窄(II型)可见血管壁增厚,肝内静脉扩张。当肝段下腔静脉完全阻塞时(III型),其腔内可探及部分机化的大体积的血栓,若均为强回声,可能为机化瘢痕。双功能超声若见血流信号消失,可以肯定阻塞存在。超声检查有时可发现被血管造影所掩埋的血栓。
三)血管造影
1,下腔静脉造影 采用Seldinger技术穿刺股静脉,经导丝将导管引至下腔静脉肝后段,首先测定下静脉压力(IVCP)。经导管注入造影剂而后摄片,可显示其阻塞(或狭窄)的部位,程度及侧支循环情况。若同时经上腔静脉插管,作对端双向造影,更能显示阻塞状态和范围。一般情况下,即使是单向下腔静脉造影,己能做出BCS的诊断。
2,经皮肝穿刺肝静脉造影 (PTHV) 当肝静脉闭塞时,经股静脉插管至下腔静脉,再经肝静脉开口部逆引插管造影无法实施。PTHV是安全,简便的方汉,成功率达100%。此检查可直接显示肝静脉受阻的程度,部位,还可见肝内交通支形成,有时还可显示下腔静脉的阻塞情况。
3,其他造影 有时经皮脾穿刺门静脉造影及腹腔动脉,肠系膜上动脉造影等,可直接或间接了解门静脉情况。
四) 计算机体层扫描(CT)及磁共振成像(MRI) CT与MRI是无创性影像检查技术,可用于BCS的诊断,同时可了解肝脏萎缩情况,有无肿瘤等,在某些方面优于侵入性血管造影。
五)内镜检查 腹腔镜检查可直接观察肝脏大小,表面色泽有无淤血,有无结节,硬化萎缩情况,同时可取活组织做病理检查,以确立诊断。
五.诊断和鉴别诊断
认真分析病史和系统体格检查,借助超声,CT,和血管造影等资料,95%以上的BCS病例可获得下确诊断。
重症BCS的诊断标准:经临床和影像检查确立为任何一类型的BCS的急性或慢性病例,凡出现已下情况之一者,均视为重症BCS:1,顽固性腹水,腹内压>=2.7KPa;2,少尿(尿量<400ml/d)或无尿(尿量<100ml/d)3,肝功能损害明显,PT延长50%以上,白蛋白/球蛋白倒置,血清胆红素>34.2mmol/L 4,并发(或曾发生过)肝性脑病,5,并发(或曾发生过)上消化道出血。
本病应与急性肝炎,肝小静脉闭塞病,肝癌等进行鉴别。
六,治疗
一)非手术疗法 有腹水者可给预利尿。对发生肝性脑病,肝肾综合征者,应做血液透析或灌流。对突发血栓形成的病例可采用溶栓和抗凝疗法。
二)介入性疗法 对Ia型病例,可首先采用微创的经皮血管成形术(PTA)膨胀式金属支架置入术,经皮血管内旋切术(PTRA)。
三)手术治疗 急性型病程发展迅速,应尽快行减压术,以免发生肝功能衰竭,对亚急性型和慢性型伴有消化道出血者,在采用内科止血疗法不能奏效时,亦应尽快手术治疗。不论任何类型,均应争取待病情稳定后做择期手术,以期获得满意效果,应依不同的类型,采用相应的治疗方法。
Ia型患者,应首选介入性治疗。Ia型,IIIa型介入失败或复发的病例以及Ib患者,可采用常温直视下的病变隔膜切除和血栓取出术;如果病变隔膜过厚或伴IVC狭窄,缺损,可在隔膜切除和血栓取出后做IVC成形术;病变隔膜切除困难者,可行IVC人工血管旁路术或IVC—右心房人工血管架桥术。II型患者,宜采用门—体分流术,如肠系膜上静脉—IVC人工血管架桥术等。IIIb型患者,因肝静脉,IVC广泛受累,外科治疗应以缓解门静脉高压为宗旨的手术为首选,如脾静脉—右心房人工血管架桥术和脾静脉—颈内静脉人工血管架桥术等,对伴脾功能亢进的患者,此类手术更为适宜。若全身情况尚好,年龄较小,可采用联合转流术,如脾静脉,IVC—IVC或脾静脉—IVC—右心房联合转流术。腹水量少的II,III型患者根据情况可选用大网膜,脾—肺固定术。多数BCS患者,通过手术治疗可获得满意的效果,对少数肝功能衰竭可行肝移植。
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[ 本帖最后由 xysdf2005 于 2006-11-6 12:38 编辑 ] |
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