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[其他] 求肾脏恶性淋巴瘤资料

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发表于 2006-11-2 20:38 | 显示全部楼层 |阅读模式

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我科最近收住一右肾恶性淋巴瘤术后病人,查阅相关资料教少,望各位同仁提供信息,谢谢!
发表于 2006-11-2 22:54 | 显示全部楼层
肾脏原发性恶性淋巴瘤罕见。1956年Kneopp提出,原发于肾脏的恶性淋巴瘤应符合以下三个标准;(1)肿瘤局限于肾包膜内。(2)周围淋巴结阴性,(3)全身其他部位未找到肿瘤证据。
  肾脏是原发淋巴瘤或淋巴瘤、白血病继发累及的部位,中老年人常见。其症状包括有局部疼痛,胃纳差或恶心、血尿等。多数为单侧肾脏内单灶病变,偶为双侧多灶性。多灶发生者可为同时发生或先后发生。肿瘤常累及肾周围组织及邻近结构。肉眼上易误诊为肾癌。如果为白血病侵犯肾脏常呈弥漫性,主要侵犯肾皮质的外层。
原发病变可见于淋巴结,也可见于淋巴结以外的器官,如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾脏、骨骼及皮肤等处,结外病变尤多发于非何淋。疾病传播方式有从原发部位和邻近淋巴结依次传播者如霍奇金病,也有越过邻近而向远处淋巴结传播者,常见于非霍奇金淋巴瘤。
  非霍奇金淋巴瘤还可以多中心发源,所以疾病早期常已全身播散。淋巴瘤可以仅有单组淋巴结肿大而不伴有全身症状,也可无浅表淋巴结肿大而有全身浸润,并伴有相应症状和体征。霍奇金病常以浅表淋巴结肿大为首见症状,原发在淋巴结以外组织器官者仅9%,而非霍奇金淋巴瘤原发在淋巴结以外者较多见,转化为白血病也不少。
(一)症状  
亚性淋巴瘤的全身症状因疾病类型及所处的时期不同而差异很大,部分患者可无全身症状。有症状者以发热、消瘦(体重减轻10%以上)、盗汗等较为常见,其次有食欲减退、易疲劳、瘙痒等。全身症状和发病年龄、肿瘤范围、机体免疫力等有有关。老年患者、免疫功能差或多灶性起病者,全身症状显著。无全身症状者,其存活率较有症状者大3倍。
1、发热
热型多不规则,可呈持续高热,也可间歇低热,少数有周期热,后者约见于1/6霍奇金病患者。早期发热者霍奇金病约占30%~50%,但非霍奇金淋能上能下瘤一般在病变较广泛时才发热。热退时***淋淳可为本病特征。
2、皮肤瘙痒
这是霍奇金病较特异的表现。局灶性瘙痒发生于病变部淋巴引流的区域,全身瘙痒大多发生于纵隔或腹部有病变的病例。
3、酒精疼痛
约17%~20%霍奇金病患者,在饮酒后20分钟,病变局部发生疼痛。其症状可早于其他症状及X线表现,具有一定的诊断意义。当病变缓解后,酒精疼痛即行消失,复发时又重现。酒精疼痛的机理不明。
4、细外病变的症状
1).胃肠道  据国外1246例淋巴瘤的病例分析反映出,淋巴结外淋巴组织发生淋巴瘤病变最多于胃肠道,在非霍奇金淋巴瘤占13%~25%,霍奇金病仅2%。临床表现有食任人唯欲减退、腹痛、腹泻、腹块、肠梗阻和出血等。侵及部位以小肠为多,其中半数以上为回肠,其次为胃,结肠很少受累。原发性小肠肿瘤以非霍奇金淋巴瘤最多见,可以吸收不良综合征或脂肪泻为主要临床表现,病变多发生于空肠。胃肠道病变一般通过肠系膜淋巴管,由腹膜后淋巴结播散而来。
2).肝胆  肝实质受侵可引直肝区疼痛。肝内弥漫浸润或肿大淋巴结压探测总胆管时,可发生黄疸。霍奇金病累及肝脏者约15%有黄疸。
3).骨骼  临床表现有局部骨骼疼痛及继发性神经压探测症状。
4).皮肤  非特异性损害常见的有皮肤瘙痒症及痒疹。瘙痒在霍奇金病较为多见(占85%),可先于其他皮疹而出现。严重汗闭也偶可见到。
5).扁桃体和口、鼻、咽部  淋巴瘤侵犯口、鼻咽部者,临床有吞咽难、鼻塞、鼻衄。
6).其他 淋巴瘤尚可浸润胰腺,发生吸收不良综合征。纵隔洒巴瘤转移至心包,可引起局部肿 瘤。浸润乳腺、甲状腺、泪腺、膀胱、睾丸和卵巢等而引起相应症状者很罕见。
(二)体征:
由于病变部位及范围的不同,淋巴瘤的体征表现变化多端。原发病变可见于淋巴结也可见于淋巴结以外的器官,如扁桃体、鼻咽部、胃肠部、脾脏、骨骼及皮肤等处,结外病变尤多发于非霍奇金淋巴瘤。疾病传播方式有从原发部位向邻近淋巴结依次传播者如霍奇金病,也有越过邻近而向远处淋巴结传播者,常见于非霍奇金淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤政治家可以多中心发源,所以疾病早期常已全身播散。淋巴瘤可以仅有单组淋巴结肿大而不伴有全身症状,也可无浅表淋巴结肿大而有全身浸润,并伴有相应症状和体征。霍奇金病常以浅表淋巴结肿大为首见体征,原发在淋邓结以外组织器官者仅9%,而非霍奇金淋巴瘤原发在淋巴结以外者较多见,转化为白血病也不少。
1、  淋巴结肿大
淋巴结肿大为本病特征。浅表淋巴结的无痛性、进行性肿大常是首发表现,尤以颈部淋巴结为多见,其次为腋下,首发于腹股沟或滑车上的较少。霍奇金病首发于戏曲淋巴结者占60%~70%,左多于右。锁骨上淋巴结肿大提示病灶已有播散,右侧来自纵隔或两肺,左侧常来自腹膜后。肿大的淋巴结可以活动,有罗骨样感觉;随时病程良展,周围出现大小不一的淋能上能下结肿大,并可融合成团块状。如果淋巴结增大迅速,甚至侵犯神经,可引起疼痛。少数患者信有深部而无浅表淋巴结肿大。非霍奇金淋巴瘤以洒巴结肿大起病者占56%,半数好发于颈部,但更易累及口咽环、肠系膜和腹股沟。纵隔淋巴结肿大多见于霍金病,尤以年轻患者(结节硬化型者常有双侧肿大),出见于弥漫型淋巴结肿大引起咳金淋巴瘤;预后均相对较差。深部淋巴结肿大可引起压迫症状,如纵隔淋巴结肿大引起咳嗽、胸闷、气促、肺不张、颈交感神经麻痹综合征、上腔静脉压迫征;肝门淋巴结肿大,压迫总胆管起黄疸和肝肿大;腹膜后洒巴结肿在,可引起背痛及下肢、会**或阴囊水肿,压迫输尿管,引起肾孟积水。累及深部淋巴结时, 临床上常以发热为主要表现。
2、结外病变的体征
1).肝脾  肝实质受侵可引起肿大,活组织检查约25%~50%的非霍奇金淋巴瘤有肝累及,尤多见于滤泡或弥漫性小裂细胞非霍奇金淋巴瘤。脾脏浸润大多由腹部淋马结病灶经淋巴管扩散而来。霍奇金病早期脾肿大不常见,但随着病程进展而增多,一般在10%左右。霍奇金病脾肿大者经病理检查,仅32%有病变,可见脾受累程度与临床所见并不一致。脾肿大见于30%~40%早期成人非霍奇金淋巴瘤。霍奇金病肝病变系从脾脏通过门静脉播散而来,因此肝有病变者,脾脏均已累及,患者预后较差。
2).胸部  在百霍奇金淋巴中,约25%在病程中发生胸腔和液,除肿瘤浸润外也可能因纵隔累及,淋巴阻寒所致。
3).骨骼  恶性淋巴瘤侵犯骨骼可有局部按压痛、病理性骨折。霍奇金病有骨质累及者占10%~35%,非霍奇金淋巴瘤更多,以胸椎、腰椎最常受累,股骨、肋骨、骨盆及头颅骨次之,多从锭处血行播散或自附近软组织肿瘤浸润所致。X线显示象牙质脊椎(ivory vertebra)或溶骨变化。约4弥漫性大细胞或组织细胞型非霍奇金淋巴瘤,偶可原发于骨骼组织;患者年龄较轻。我在长骨,主要是溶骨性变化,该项原子核发病灶对放射线敏感,临床有一定意义。
4).皮肤  特异性皮肤损害多见于T细胞成人白血病/淋巴瘤综合征或蕈样肉芽肿,表现多样化,包括肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡、丘疹等,常先见于头颈部。带关疱疹也好发于霍奇金病,占5%~16%。鱼鳞癣、剥脱性红皮病也偶可见到。淋巴瘤有皮肤累及者,常提示病变已进入晚期并有血行播散。但少数原发皮肤的霍奇金病和蕈样肉芽肿,则可以长期存活。
5).扁桃体和口、鼻、咽部  淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者,96%为弥漫性原淋巴细胞及组织细胞型非霍奇金淋巴瘤,发生部位最多在软腭、扁桃体,其次为鼻腔及鼻窦,鼻咽部和舌根较少。临床可见局部肿物及颌下淋巴结肿大。
6).肾  696例恶性淋巴瘤尸检中有肾浸润者占33.5%,也有报道高达60%的;以非霍奇金淋巴瘤为多,霍奇金病仅13%。病变常为侧性,多数为结节型浸润。有肾脏浸润者, 仅23%有临床表现,10%有肾肿大、高血压及尿素氮潴留,其他尚见肾孟于肾炎、肾孟并肾病综合征已屡有报道。肾活检未发现肿瘤浸润。但显示示膜性肾病,是一种免疫复合物在肾内沉淀所致的病变。淋巴瘤缓解时肾病综合征也随之好转。
7).神经系统  中枢神经系统累及百引起的症状者约见于10%的非霍奇金淋巴瘤,尤其是弥漫性原淋巴细胞、小无裂及大细胞型淋巴瘤。腹膜后淋巴瘤可通过神经旁淋巴管可椎间孔侵犯脊椎及脊髓,产生脊髓压迫征,引起截瘫和尿潴留等,在霍奇金病发生率约为3%~7.5%。截瘫也可因肿瘤侵犯硬膜外而引起。肿瘤侵犯马尾时,可引起下肢抽

痛、骶尾部麻木酸痛及行走困难等。大脑浸润是进展性弥漫性大细胞型非霍奇金淋巴瘤的常见并发症,最多侵犯脑膜,脑实质累及者少见。斑块状肿瘤浸润,可导致颅神经

病变、眼肌麻痹及复视。非霍奇金淋巴瘤中脊髓累及较少见。
8).其他  淋巴瘤尚可浸润胰腺,发生吸收不良综合征。纵隔淋巴瘤转移至心包,可引起局部肿瘤。浸润乳腺、甲状腺、油腺、膀胱、睾丸和卵巢等而引起相应症状者很罕 见。

常规治疗
恶性淋巴瘤实际上是一类全身性疾病,与机体免疫系统功能状态密切相关,既不同于其他实体恶性淋巴肿瘤,也有别于血液肿瘤。它包括了霍奇金淋巴瘤一种疾病和非霍奇金淋巴瘤一组疾病,临床表现因病理类型、分期及侵犯部位不同而错综复杂。
治疗方面目前多采用综合治疗,即根据不同肿瘤、不同病理类型及亚型、不同生物学行为、不同病期及发展趋向、不同机体的行为状态及重要脏器功能,有计划的、合理地应用现有的各种治疗手段,以期最大限度地保护机体、最大限度地杀灭肿瘤细胞,达到提高治愈率,提高生活质量的目的。目前常用于恶性淋巴瘤的治疗手段包括外科手术切除、放射治疗(放疗)、化学治疗(化疗)、中医中药、生物反应修饰剂(BRM)等。手术结合放化疗对恶性淋巴瘤有较高的治愈率或缓解率,中医中药则对增强和恢复机体免疫功能,调动抗病能力,减轻机体对放化疗所致的不良反应方面起到增效减毒作用。
1、 手术治疗 在结内恶性淋巴瘤患者,手术主要用于活检行病理或用于分期性部腹探查术。对于原发于脑、脊髓、眼眶、唾液腺、甲状腺、肺、肝、脾等处的结外恶性淋巴瘤常先作手术切除,再辅以放疗和/或化疗。原发于肾脏、膀胱、睾丸、卵巢、子宫、皮肤、乳腺等处的恶性淋巴瘤宜早期手术切除,术后再辅以化疗和/或放疗。
2、 放射治疗(1) 霍奇金病:放疗效果较淋巴肉瘤和网状细胞肉瘤为佳,照射方法以"斗篷式"或倒"Y"式照射野应用较多。一般4周内给予组织量约4000cGy,治疗时重要器官给予保护,皮肤反应轻,可出现骨髓抑制。
(2)非霍奇金淋巴瘤(淋巴肉瘤及网状细胞肉瘤):非霍奇金淋巴瘤对放疗也敏感,但复发率高。所以仅低度恶性组中临床I、II期及中度恶性组病理I期可单独使用放疗扩大野或仅用累及野。非霍奇金淋巴瘤的原发病灶如在扁桃体、鼻咽部或原发于骨骼的组织细胞型,局部放疗后可以获得较为满意的长期缓解。
3、 化学治疗
4、 免疫治疗 对恶性淋巴瘤,免疫治疗可作为辅助治疗方法。
5、 自体骨髓移植 对50岁以下患者,能耐受大剂量放、化疗的联合治疗,结合异基因或自体骨髓移植,可望取得较长缓解期和无病存活期。

 
发表于 2006-11-2 23:08 | 显示全部楼层
谢谢斑竹了
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