多发性大动脉炎疾病概述

张*辉

多发性大动脉炎疾病概述
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     多发性大动脉炎是累及主动脉及其主要分支的慢性、非特异性闭塞性炎症。又称主动脉炎综合征、主动脉弓综合征、无脉症、Takayasu病等。

　　[病因]

　　尚不明确。目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。有的患者曾检出抗主动脉抗体，但其病原作用不肯定。在亚洲和非洲发病率较高。多见于年轻女性。女与男之比约8：1。

　　[病理]

　　病理变化主要是慢性、进行性、闭塞性炎症。基本病变为弥漫性纤维组织增生伴有圆形细胞浸润，而以增生性病变为主。常累及动脉全层，内膜和外膜显著增厚，中层弹力纤维变性和纤维化，管腔有不同程度的狭窄，常合并有血栓形成。动脉壁中层破坏严重者可形成局限性动脉瘤和狭窄后扩张。病变主要累及主动脉及其大、中分支，分支开口处常最严重。好发部位依次为锁骨下动脉(90％)；颈动脉(45％)；椎动脉(25％)和肾动脉(20％)。常为多发性，约84％患者病变侵犯2支以上动脉。

　　可分两个阶段：初始的活动期和后期血管闭塞期。

　　一、活动期　　约3／4的患者于青少年时发病。起病大多缓慢，有全身症状如发热、全身不适、食欲不振、体重下降、夜间盗汗、关节痛和疲乏等。病变动脉处可有局限性疼痛和压痛。活动期症状可自行隐退，经过长短不等的隐匿期后出现大动脉及分支闭塞的症状和体征。

　　二、血管闭塞期

　　狭窄病变血管处可有血管杂音和震颤，远端的动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。临床上根据血管受累部位可分为三型：

　　(一)头臂动脉型(主动脉弓综合征)

　　病变主要位于主动脉弓和头臂血管。颈动脉和椎动脉狭窄堵塞时，可有不同程度的脑缺血，表现为头昏、头痛、眩晕、视觉障碍等，严重者可有晕厥。颈动脉搏动减弱或消失，可听得血管杂音，少数伴有震颤。眼底视网膜贫血。当锁骨下动脉受累时，可出现患肢无力、麻木和冷感，活动后间歇性肢体疼痛。患侧挠动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出，是为无脉症。

　　(二)主-肾动脉型

　　病变主要累及胸腹主动脉及其分支，特别是肾动脉。由于下肢缺血，可出现乏力、麻木、冷感和间歇性跛行等症状。下肢的脉搏减弱或消失，血压降低，上肢的血压可升高。有的患者还可有肠缺血***痛、肠功能紊乱等。合并肾动脉狭窄者，高血压是主要表现。体检于腹部和肾区可听得血管杂音。

　　(三)广泛(混合)型

　　具有上述两型的特征，病变呈多发性，多数病情较重。其中肾动脉受累较常见，故常有明显高血压。其他症状和体征则视受累血管而异。

　　上述三型均可合并肺动脉受累，晚期可出现肺动脉高压。此外冠状动脉开口处和近端亦可累及，可发生心绞痛，甚或心肌梗塞。

                                下肢静脉曲张诊断标准
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     单纯性下肢静脉曲张诊断并不难，根据临床实践总结诊断标准如下。

　　1．有长期站立和使腹压升高病史，或下肢静脉曲张的家族史。

　　2．患者下肢静脉明显迂曲扩张，站立时更为明显。

　　3．深静脉通畅，大隐静脉瓣膜功能不全，可能有交通支静脉瓣膜功能不全。

　　4．超声多普勒或静脉造影示大隐静脉迂曲扩张，瓣膜功能不全。

　　5．可伴有色素沉着，溃疡，血栓性浅静脉炎，出血，溃疡等并发症。

                                        微创法有效治疗多发性大动脉炎
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         附属中山医院首次采用一种新的手术微创疗法，成功治疗了9例大动脉炎脑缺血，手术时间比原来缩短四分之三且一般无需输血，疗效和原方法相同。中山医院血管外科陈福真教授、蒋俊豪医师及杨珏、陈斌博士等应用盆部髂动脉作为流入道，应用人造血管和颈动脉搭桥的方法治疗多发性大动脉炎。据介绍，多发性大动脉炎是一种累及主动脉和主要分支的非特异性炎性病变，患者多为年轻女性，经常出现脑部缺血症状，严重的甚至会出现昏厥、脑梗塞、偏瘫等.

                                   预防下肢静脉血流於滞的锻炼体操
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    本法既可以预防下肢深静脉血栓形成，也可以促进下肢静脉血液回流心脏，防止下肢静脉淤血，减轻患肢沉重、腿部肿胀、疼痛等一系列症状。锻炼时间可以放在早晚，也可以在白天任何时候进行，其减轻充血水肿的效果非常显著。

　　锻炼**

　　·全身放松，仰卧于床上
　　·骨盆抬高，两腿抬高伸直
　　·胳膊放在身体两侧
　　　　     
　　动作1 大关节运动

　　1. 弯曲大腿至腹部上方，尽量向下颏方向提高膝关节
　　2. 向上伸直腿部
　　3－4. 慢慢放下大腿，恢复平卧状态
　　左右交替活动重复15－20次
　　  
　　动作2  足趾关节运动

　　弯曲并伸直足趾关节，两足可同时进行，持续时间30秒
　　  
　　动作3  足关节运动

　　两足交替向内和向外用足尖画圈, 持续时间30秒
　　  
　　动作4  踝关节运动

　　交替伸直并弯曲两侧踝关节，持续时间30秒
　　  
　　动作5  摩擦腿部运动

　　1、弯曲大腿至腹部上方，尽量向下颏方向提高膝关节，用
　　   双手抓住脚
　　2、向上伸直腿部，同时轻轻地用手从踝关节滑向膝关节
　　3、向下伸直腿部，摩擦大腿
　　4、恢复原位
　　左右两侧各重复活动8－10次
　　  
　　动作6  加强腿部肌肉力量的运动

　　两脚处于休息状态，两脚中间放一块垫子或一条毛巾隔开
　　1、夹紧两脚、抬高髋部、挺直两腿使腰部悬空，保持6秒钟
　　2、放松恢复原来的状态，休息6秒钟。
　　重复运动6次，起床换成站立位作下一步运动
　　  
　　动作7  站立状态下踝关节和小腿肌肉的运动

　　赤足，自然站立，两***替，尽可能抬高足跟，脚尖点地
　　重复15次。

                                        结节性多动脉炎治疗
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       本病可由多种病因引起，避免滥用药物，防止药物过敏和感染，尤以乙型肝炎病毒感染有重要意义。
　　
　　皮质类因醇是治疗本病的首选药物，未经治疗者预后较差，及早使用可改善预后。病情较轻，无严重内脏损害者，以糖皮质激素单独治疗，**1mg/(kg·d)口服。如病情重，激素治疗一月效果不佳，可联合选用细胞毒药物，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。首推环磷酰胺最有效，常用剂量，2mg/(kg·d)口服，如因消化疲乏反应不能耐受者，可予静脉给药。临床上用激素联合环磷酰胺治疗的效果更好。即使对有高血压和肾病的也曾获得令人满意的疗效。本病常有血栓形成，加用非激素类抗炎，抗凝血药如肠溶阿斯匹林、潘生丁等有相当的对症疗效，如出现血管狭窄，可如用扩血管药如钙离子拮抗剂。

                                           血栓闭塞性脉管炎病因
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       本病的病因至今尚未完全明了。吸烟、寒冷、潮湿、营养不良和性激素异常一直被认为是本病的主要发病因素，而吸烟与发病的关系尤为密切。在发病机制的研究中，有人曾提出了血管神经调节功能障碍、血液高凝状态和肾上腺机能亢进等学说。近十多年来，免疫因素受到重视。通过对本病体液免疫、细胞免疫及免疫病理学的观察，不少学者认为，本病为一自身免疫性疾病。
               
　　病变主要侵犯中、小动脉，伴行静脉亦多有病变，但程度较轻。病变动脉缩窄变硬，血管全层呈非化脓性炎症。内膜增厚，内皮细胞和纤维细胞增生，淋巴细胞浸润。中层为纤维组织增生，外层为广泛性纤维细胞增生。血管壁的一般结构仍存在，管腔内血栓形成，使血管闭塞。后期血栓机化，可使血管腔再通，但再通的细小血管不能代偿正常的血流。病变常呈阶段性，病变血管之间可有比较正常的血管。病程后期，血管壁及周围广泛纤维化，使伴行静脉和神经包围其中，形成一硬索条。静脉受累时的病理变化与动脉相似，但内膜层和血栓周围有较多的巨细胞、白细胞和淋巴细胞，中层有更多的成纤维细胞、白细胞和淋巴细胞，外层有广泛的成纤维细胞增生。除上述血管方面的病理变化外，尚有神经、肌肉、骨骼等组织的缺血性病理改变。