【即时求助】不明原因四肢乏力吞咽困难

l****i

患者,男性,34岁。进行性四肢乏力半月，加重伴有吞咽困难1周于2006-6-21入院，无肌肉肿胀，上　　　述症状进行性加重，未至正规医院就诊检查，1周前患者出现吞咽困难，四肢乏力加重，双上肢抬举困难，持物尚可，双下肢行走困难，需人扶行，伴有恶心呕吐，呕吐物为胃内容物。患者起病前无上感、发热等病史。起病以来，患者神志清楚，体重下降，食欲差，大小便正常。
既往史：
近三月来渐消瘦，全身乏力，否认其他重大疾病史，否认药物毒物接触史，无饮酒史。
家族史：
家中无类似疾病患者。
查体:
T 36.5 BP110/60mmHg HR110次/分 R 17次/分。神志清，消瘦，皮肤巩膜无黄染，全身浅表淋巴结无肿大，脊柱四肢无畸形，心肺腹胃未见异常。张口困难，咬肌有力，吞咽困难，咽反射灵敏，竖颈不能，余颅神经未见异常。四肢肌肉萎缩，以近端及臂肌明显，肌肉压痛存在，以肱二头肌及肱四头肌压痛最明显，四肢肌张力低。肌力：四肢近端肌力Ⅲ级，远端肌力Ⅴ-级。腱反射减低，双下肢病理征阴性。四肢深浅感觉正常。
诊治经过：
　　入院第二天予甲基强的松龙50mg*3d，加强对症支持治疗，两周后肌无力症状一度自觉好转。第四日病情加重，出现及口周发麻，肌无力加重，四肢近端肌力Ⅱ级，远端肌力Ⅳ级，肌张力更低。腱反射消失。深浅感觉未见异常。第五天呼吸急促，全身大汗，四肢湿冷，心律140次/分，血压为150/100mmHg，予西地兰、美托洛尔等静推后心律没有明显改变，曾有一过性酱油色尿。第六天，病情进一步加重，呼吸极度困难，26次/分，心律160--180次/分，继之氧饱和度下降，予气管插管后转至重症病房，呼吸机控制呼吸。血压下降至70/50mmHg，予多巴胺维持血压在110/70mmHg，患者神志清，一天后放弃治疗出院。
入院后检查：乙肝三系、甲状腺功能、输血前抗体、免疫球蛋白、血沉、肾功能、凝血功能、尿常规、肌钙蛋白、肿瘤标志物、脑脊液常规生化免疫球蛋白单疱抗体正常、肌电图、腹部B超正常。
血常规：WBC:13.3*109/L NEUT:83.5% HB:149g/l plt 242*109/l.
入院第二天生化常规：ALT:150U/L AST:518U/L LDH:641U/L, CK:4676U/L
第四天：CK:8946U/L
第八日：血生化：ALT:791U/L AST:116U/L LDH:3608U/L CK:6559U/L BUN:21.2mmol/l
CR:188umol/l.
心电图：窦性心动过速。
请各位专家指教以明确是何种疾病。

l****5

是格林巴利综合症,并由此因神经肌肉的功能障碍而导致了,成人呼吸窘迫综合症及心肌的损害.

微*湖

注意分析一下相关资料，有风湿性肌炎可能。

9****9

这个病人的原发病应该是神经科的

和*

进行性肌无力，肌肉萎缩，以近端肌明显，考虑１胸腺瘤？２神经系统肌无力：Ａ重症肌无力？Ｂ低Ｋ＋？Ｃ，原发颅内占位？由于患者颅神经病变表现，格林巴利好像难以解释，而且激素治疗病情加重不支持，建议查头胸部ＣＴ以及ＭＲＩ，胸片等．．．．．．．

a****4

DM继发ILD

a****5

多发性肌炎,依据:1、进行性四肢乏力半月，加重伴有吞咽困难1周2、呼吸困难3、 LDH:3608U/L CK:6559U/L 进行性升高的肌酶4、多脏器功能损害。应与格林巴利综合症鉴别:患者脑脊液无细胞蛋白分离现象，且肌酶进行性升高等不符。

a****5

　治疗原则：1.尽早应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂； 2.对症和支持治疗，防止各种感染； 3.血浆交换疗法； 4.大剂量丙种球蛋白治疗； 5.顽固、重症者全身放疗。
　　用药原则：1.肾上腺皮质激素（**、**（强的松））、氢化可的松、甲基氢化**（甲基强的松龙））等对大多数多发性肌炎有效，为治疗本病首选，一般主张早期以大剂量冲击，中剂量巩固治疗，时间不少于３个月，小剂量维持时间不应短于２年。 2.对于伴有溃疡病、高血压和糖尿病，不能应用肾上腺皮质激素的病人，以及经正规激素治疗３个月，肌无力和肌痛仍无改善者，均应改用或加用免疫抑制剂（环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤），对合并恶性肿瘤者尤合适。 3.大剂量丙种球蛋白以及血浆交换治疗对本病有治疗作用，但需较高的医疗费用。 4.长期大量应用激素、免疫抑制剂等，要注意药物副作用，加强对症、支持治疗，对合并感染者，应尽早使用足量有效抗生素。
　　一、应用皮质激素。强的松40-60mg/d顿服。病情稳定后逐步减量，病情危重者氢化考的松200-300mg/d,或**10-20mg/d加于10％葡萄糖内静滴。病情稳定后改为口服，调节剂量至疗效最好，副作用最小的程度为维持量，有时达2-3年之久,疗程中,应间断使用ACTH。
　　二、激素大剂量短疗程无效者应考虑停药,可换用免疫抑制剂，硫唑嘌呤每日100-200mg。注意副作用。苯丙酸诺龙25mg肌注2次/周,对减轻疼痛,缓解症状有效。
　　三、有吞咽困难者，应鼻饲，以保证足够的营养。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者须及时气管切开及辅助呼吸。强力宁具有激素样作用而无其副作用，可选用。40mg V.D 1次/d。
　　四、有条件者可行血浆交换治疗。

z****v

考不考虑小脑萎缩？

n****8

破伤风.......有可能吗？