【原创】慢性扩展性脑内血肿

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慢性扩展性脑内血肿

上海交通大学医学院附属仁济脑科中心
梁玉敏 包映晖 江基尧

摘要：慢性扩展性脑内血肿是一种特殊类型的脑内血肿，以进展性神经缺失，多有包膜存在和易误诊为脑肿瘤为特征。本文复习文献对其病因、发病机理、临床特征、影像特点、治疗和预后等问题进行了综述。
关键词：慢性扩展性脑内血肿；CT扫描；MRI成像；治疗

Chronic expanding intracerebral hematoma
LIANG Yumin, BAO Yinghui,JIANG Jiyao

Department of Neurosurgery, Ren Ji Hospital, Medical College of Jitong University, Shanghai 200127, China

ABSTRACT：Choronic expanding intracerebral hematoma(CEICH) is a special kind of intracerebral hematoma characterized by progressive neurological defits, a formation of a capsule, and being misdiagnosed as brain tumor. On basis of revi***g literatures, the matters on etiology,  mechanism, clinical features, radiological characters, treatment and prognosis on CEICH were reviewed.

Key word：choronic expanding intracerebral hematoma；computerized tomography; magnetic resorance imaging; treatment

        慢性扩展性脑内血肿（chronic expanding intracerebral hematoma，CEICH）是一种特殊类型的脑内血肿，具有慢性进展性发展的特性，临床上多数以进行性颅内压增高为主要表现。本文复习文献对CEICH的相关问题综述如下。
1 概述
        CEICH的发病率相对较低，由于认识上的不足，最初多数归类于慢性脑内血肿之中。因为血肿往往有明显的包膜存在，也有人称之为慢性包裹性脑内血肿（chronic encapsulated intracerebral hematoma）。1980年Reid等(1)首次提出了慢性扩展性血肿的概念，指出其是一种临床病理的范畴（clinico-pathologic entity）。1981年Hirsh等(2)首次报道了CEICH病例，随着CT和MRI应用的普及，和对这一类型血肿认识的提高，相关的报道也逐渐增多。有学者认为，CEICH的实际发病率应该高于目前临床的发现率(3-11)。
2 病因
        迄今为止，关于CEICH的病因还有不同的观点。多数学者认为隐匿性血管异常是CEICH发生的主要原因，这些异常包括动静脉畸形、海绵状血管瘤、静脉瘤、微小动脉瘤、血管淀粉样变、动脉粥样硬化以及不能分类的血管畸形(2-20)。少数学者认为外伤、高血压、凝血机制异常和慢性炎症也可引起CEICH。此外还有脑AVMγ-刀治疗后以及腺癌脑转移引起CEICH的个案报告(4、7)。也有部分病例，没有明确的病因依据。
        Roda等(10)综述文献上26例 CEICH中，12例（46%）病理检查发现有血管畸形。该作者认为，血管造影上不能显示的较小隐匿性血管畸形，是CEICH的主要病因。之所以在病理检查上也不能够得到证实，可能系反复的出血破坏了微小畸形血管或者其中有血栓形成，而仅仅留下血肿和其包膜。该作者认为，外伤作为病因因素可以排除。
3 病理特点和形成机理
        大多数的CEICH中心为不同时期的出血，外周为厚度不均的完整包膜。少部分为单纯的液化性出血。据此，Pozzani等(6)把CEICH分为液化血肿型和包裹性扩展型。
一般来说，病理检查上可见包膜有两层结构，外层为胶原纤维及疏松结缔组织；内层为含有丰富毛细血管的纤维肉芽组织。Terada等(11)报告包膜可分三层：外层为薄层的纤维组织；中层为疏松的结缔组织；内层为含有小血管的肉芽组织。
        多数学者认为血肿和其代谢产物的持续**，引起周围脑组织的炎性反应和胶质增生，新生毛细血管和胶质增生形成血肿的包膜。包膜中的新生血管，往往细胞连接的间隙较大，因而血液容易漏出血管进入包膜或者血肿腔内，引起病灶扩展性发展。同时业已存在的畸形血管，也可以反复出血积聚于血肿腔内，形成扩展性的特征。反复出血的**以及血液代谢产物的不断**，使得血肿的包膜也变得越来越厚(2、4-19)。
        由于反复出血，包膜内可见不同阶段的出血状态，如液化的陈旧性出血、新鲜出血、和血凝块，多数为不同出血时期的混合状态。少数病例，可见包膜将血肿分成多叶状。
有时术中或者病理检查时，在血肿内或者周围脑组织中发现微小的畸形血管。血肿包膜外的周围脑组织可见胶质增生。
        Yamamoto等(3)报道了3例高血压性脑出血病例，虽然没有再出血发生但是血肿内的液体成分逐渐增多而表现为进展性扩大。作者认为，血脑屏障破坏导致血管的渗透性增加，以及纤溶-凝血指标的高度活化，是血肿扩展性增大的原因。
4 临床特征
4．1 年龄和性别
        CEICH可发生于任何年龄，以中年和青年人多见，男性略多于女性（6-11）。文献上报道的CEICH最小为7个月，最大为72岁。Pozzani等(6)报告10例CEICH的平均年龄为42岁，而Roda等(10)综述文献中的26例CEICH的平均年龄为35岁。Lobato等(10)综述的245例经过血管造影证实的隐匿性血管畸形患者，年龄的高峰在20-40岁（平均31.9岁）。这一结果支持隐匿性血管畸形是CEICH主要原因的观点。
4．2  病程和起病方式  CEICH的病程相对较长，文献上报告的病例病程为1周到10年，多数在3周以上(2-19)。多数表现为缓慢加重的进展性起病，当发展到一定程度，或者有新的出血时，病情可突然加重。
4．3  好发部位 CEICH可发生在脑组织的任何部位，多发生于脑皮层下白质内，以额叶、额顶叶最多见，其次为颞顶叶、顶枕叶、基底节区，少数位于小脑半球和脑室内、脑干，也可为多发性(2-20)。这与血管畸形多发部位相吻合，也从另一方面支持畸形血管是发病原因的观点。
4．4  临床表现  CEICH缺乏特征性的临床表现，多数表现为进行性的颅内压升高如头痛、呕吐、视神经**水肿等；癫痫发作也是常见的首发症状；少部分患者以偏瘫、偏盲、精神症状、共济失调等为首发表现(2-19)。
临床上CEICH的表现很象恶性肿瘤，容易误诊为胶质瘤、颅内肿瘤卒中、坏死或者脑脓肿等。文献报告的病例，术前误诊率为90%-100%(2、4-11)。由于缺乏特征性的临床症状和体征，最终的诊断需要手术后的病理检查。
5 影像学检查
5．1 CT扫描  一般认为在CT扫描上，CEICH很难与其它占位性病变区分开来。通常情况下，CEICH在CT扫描上表现为圆形或者类圆形病灶，可以为高密度、混合密度或者低密度影；增强扫描后，病灶周围可见类似于脑脓肿的环形强化(2、4-20)。病灶多数有明显的占位效应，周围的脑水肿程度，依据病灶的大小和部位不同而有所差异。很容易诊断为胶质瘤或者肿瘤卒中或者脑脓肿。少数包膜可将血肿分成多叶状，个别的病例可见钙化影(6)。   
5．2 MRI成像 1993年Roda等(10)首次报道了CEICH的MRI表现。出血性病灶由于时期不同，在MRI上也有所不同的信号表现。CEICH包膜内多数为慢性出血，因此在T1、T2加权上都表现为高信号。如合并新鲜出血，则可表现为等信号或者高、等混杂信号。在T2加权上纤维性包膜表现为低信号或者无信号(4-5、9-20)。增强扫描后，病灶内部无强化表现。血肿的包膜可有环形或者不规则的线形强化表现。
       由于缺乏特征性的信号改变，MRI用于诊断CEICH也可能存在误诊的可能。
5．3 DSA  DSA检查目的在于判断有无血管畸形存在。CEICH在DSA上多数表现为无血管区。而且存在的畸形血管，也可能因为较小，或者已经被出血破坏或者血栓形成而不能显示出来(2-20)。Pozzati等(6)报告的10例中，1例脑血管造影见病灶周围环形显影区。作者认为并不是新生血管的显影，而是周围失去自动调节功能脑组织的过度灌注所导致。
5．4 其它 SPECT作为鉴别有无肿瘤和判断肿瘤良恶性的有效手段，近年来在临床上的应用逐渐增多。d’Avella等(5)报告1例疑诊为胶质瘤的CEICH患者，术前经铊-201SPECT检查后未见肿瘤样异常的标记物摄取。作者认为，SPECT有助于术前与肿瘤的鉴别诊断。
6 治疗和预后
        因为CEICH可因包膜或/和畸形血管的反复出血而表现为进展性加重，因此只要患者的状态允许，确诊后应该积极开颅手术治疗。手术不仅要清除血肿，而且要将包膜和可见到的隐匿性血管性病变，也同时显微切除，避免术后复发和再出血(2-19)。Roda等(10)指出，术中还应该对邻近的脑组织仔细检查，确认有无畸形血管的存在。单纯血肿穿刺治疗，不能解决包膜再出血的问题，因此目前已经不作为手术治疗的方法。
         CEICH的治疗效果，并没有预想的那么好。Pozzani等(6)报告的10例中，有2例术后早期再出血死亡。该作者认为血肿包膜内血管多为幼稚血管，周围脑组织的过度灌注，都会因为手术的创伤引起再出血，手术要特别注意。Roda等(10)综述的26例CEICH中，术后死亡2例，中残7例，重残1例。可见，对CEICH的手术治疗效果还应该谨慎乐观。
参考文献（略）
本文发表在 中华神经医学杂志 2005；4（11）：1187-1188。

[ 本帖最后由 renjitora 于 2006-9-4 10:38 编辑 ]

x****8

thank you

g****5

很好,谢谢!

浪****人

很有新意，谢谢