【妇版系列教材资源15】垂体前叶功能减退症

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【概述】

　　垂体前叶功能减退症也称为席汉综合征。。常见的是在产后大出血或产褥感染伴休克或昏厥，随之出现垂体功能减退闭经等一系列症候群。国外有人报道该病是垂体疾病中最常见的病症，发病率约o．9％。，国内报道在内科住院的内分泌病人中约占o．12％一o．66％。临床表现为极度体力衰竭、产后无乳、贫血、并感染，渐进出现性征退化、闭经、毛发脱落、性器官和**萎缩等性功能减退等。严重者每有晕厥，甚至无明显诱因突然死亡。

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【发病机理】

　　该症或原发于本身病变（肿瘤缺血、坏死、梗塞、损伤和炎症、变性）约占80％；或继发于CNS和下丘脑病变，占20％。临床最常见的是产后出血、休克和DIC所引起的垂体缺血、坏死所致垂体前叶功能减退，称为席汉氏综合征。

　　产后出血引起垂体前叶功能减退的机理：

　　一、妊娠期垂体前叶缺血和缺氧极为敏感，如知：妊娠期垂体前叶生理性代偿增大从500mg增至1000mg，尤以PRL细胞增生肥大更明显并分泌较多PRL（Rasmussen 1938,Goluboff 1969），需要大量血氧{MOD}，故一旦发生围产期出血、低血容量休克和DIC极易发病（Kovacs 1969），如分娩期轻度出血发生率8％，严重出血休克者53％发病。女性垂体前叶功能减退65％为产后出血所致。

　　二、80％来源于垂体上动脉和门脉丛，10～20％来源于颈内动脉分支，故一旦脑循环血灌注量不足，则缺血、缺氧首先从垂体柄水平开始向垂体前叶延伸，缺血时间越长，垂体坏死和功能损害越严重。

　　三、垂体前叶有较强力的功能代偿能力依其组织坏死和功能损害程度分为：（1）重度：垂体组织丧失≥95％，临床症状严重；（2）中度：重体组织丧失≥75％，临床症状明显；（3）轻度：垂体组织丧失≥60％，临床症状轻微；（4）垂体组织丧失≤50％一般不出现明显的临床症状。

　　四、垂体前叶功能减退的临床表现变异性很大，可为单一的激素（常见的为**和催乳素）或二种和多种垂体激素系统的功能缺陷。席汉综合征垂体激素功能缺陷出现的先后顺序和频率为**（FSH、LH）-GH-TSH-ACTH。PRL分泌不足与**缺乏同时出现，且仅见于席汉症而少见于肿瘤和其他病因。

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【临床表现】

　　产后流血后2～5周即出现极度体力衰竭、无乳、贫血、并感染。渐进出现性征退化、毛发脱落、闭经、性器和**萎缩等性功能减退和更年期症候群（Purnell 1964）。

　　GH缺乏表现为低血糖，TSH缺乏呈现粘液性水肿，ACTH缺乏则表现为类阿狄森氏病症象，低血压、低体温、心动过缓、易感染和并发休克，但诸钠功能正常。β-MSH缺乏尤见于乳晕腋部和会**色素脱失。

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【诊断】
           一．诊断要点

          (一)病吏：该征多为缓慢出现，病程较长的慢性病症。但必有产后大出血，或产褥感染伴休克、昏厥的病史：患者见于育龄期妇女，多有贫血，月经量少或延期的久病表现。

           (二)症状：哺乳期乳汁减少或缺乳，渐致食欲不振，乏力，**减退，以及继发性经闭，面色毗白，畏寒，神情淡漠等，甚则无明显诱因的晕厥休克。

            (三)体征：闭经伴有副性征萎缩，**萎缩，毛发脱落，消瘦，肢冷，以及心动过缓，血压低下，反应迟钝等。

            (四)辅助诊断：典型病例根据病史、症状及体征易于诊断，实验室检查多用于证实诊断。但病程较长且不典型的病患，内分泌腺功能减退症状出现早晚不一，严重程度也不一致，因此实验室检查仍有相当参考价值。

           1．血常规呈轻、中度贫血；空腹血糖多降低，葡萄糖耐量试验曲线低平；胰岛素耐受试验显示低血糖性反应迟钝；血胆固醇有时偏高。

             2．基础代谢多明显低于正常，在－30％左右或更低；甲状腺吸碘试验低于正常；尿碘排泄率偏高；血清T3与T4测定低于正常；血清蛋白结合碘低于正常。

              3．24小时尿17—醇类固醇及17—羟皮质类固醇排泄量明显低于正常；ACTH兴奋试验显示延迟反应。

               4．**涂片显示雌激素水平低落；血**(FSH、LH)及雌激素(E2)测定其值降低。

               5．心电图显示低电压，可出现T波平坦、倒置或双相。

[ 本帖最后由 zle99 于 2006-8-26 15:03 编辑 ]

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【治疗措施】

　　相应激素替代治疗和营养支持疗法。

        一．激素治疗：促进损坏萎缩的垂体前叶细胞恢复增生，从而恢复其功能。可选用：

          1．可的松：12．5～25mg／d，或强的松2．5～5mg／d。
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           2．甲状腺素片：15～30mg／d，必要时可增至60～90mg／d(应注意早期大剂量使用可能激起危象发作)。

            3．乙茂酚：0．25～0．5mg／d。

             4．甲基睾丸素：10mg／d，或丙酸睾丸酮25mg／d，肌注，每周2次。

             如卵巢功能减退不太显著者，可考虑建立人工周期。

              二．对垂体性昏迷的抢救应及时迅速。

             1．5％的葡萄糖液静滴。伴吐泻者加用生理盐水，或感染者给足量抗菌素，体温过低者应注意保温。

             2．氢化考的松第一日100～300mg，以后渐减至维持量。

              3．有循环衰竭征象者，除补液外可用升压药。

叶*

谢谢分享~~

[ 本帖最后由 叶璇 于 2007-2-20 12:25 编辑 ]