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女性,8岁,突发寒战高热,伴右膝关节肿痛三天
女性,21岁,乏力、面色苍白2周。
患者2周来无原因进行性面色苍白,乏力,不能胜任工作,稍动则心慌、气短,尿色加深如茶,化验有贫血(具体不详)。发病来无关节疼痛、脱发及光过敏,进食和睡眠稍差,大便正常。既往体健,无心、肝、肾、结核病史,无毒物接触史,无药物过敏史,无偏食和烟酒嗜好,月经正常,家族中无类似患者。
查体:T 36.5℃,P 96次/分,R 16次/分,BP 110/70mmHg。贫血貌,无皮疹及出血点,全身淋巴结未触及,巩膜轻度黄染,舌**正常,甲状腺不大,心肺无异常,腹平软,肝肋下未及,脾肋下2cm,无移动性浊音,双下肢不肿。
辅助检查:Hb 68g/L,WBC 6.4×109/L,N 72%,L 2%,M 4%,可见两个晚幼红细胞和嗜碱性点彩红细胞,PLT 140×109/L,网织红细胞18%,尿常规(-),尿胆红素(-),尿胆原强阳性,尿隐血(-),大便常规(-),血总胆红素41μmol/L,直接胆红素5μmol/L,Coombs(抗人球蛋白)试验阳性。
一、问诊内容
(一)现病史
1.根据主诉及相关鉴别询问
①有无右膝外伤史
②发热高度,有无其他部位感染性疾病
③右膝关节疼痛程度,与关节姿势和活动的关系
④有无游走性关节疼痛
2.诊疗经过
①实验室检查情况:血常规,血培养,关节液检查等
②影像学检查:膝X线片
③治疗经过,用药及疗效
(二)相关病史
①结核病及接触史
②风湿或类风湿病史
③药物过敏史
一、诊断及诊断依据
(一)诊断
自身免疫性溶血性贫血
(二)诊断依据
(1)乏力、面色苍白、动则心慌、气短等贫血表现。
(2)巩膜轻度黄染,结合化验(血间接胆红素增高,尿胆红素阴性,尿胆原强阳性)为溶血性黄疸
(3)脾大。
(4)Hb低,网织红细胞明显增高达18%,分类见晚幼红细胞和嗜碱性点彩红细胞等,Coombs试验阳性。
二、鉴别诊断
(1)继发性免疫性溶血性贫血(药物,自身免疫病等)。
(2)其他性质的溶血性贫血。
(3)其他性质的贫血。
三、进一步检查
(1)骨髓检查及骨髓铁染色。
(2)腹部B超。
(3)抗核抗体谱,血清蛋白电泳,血清IgG、IgA、C3。
(4)红细胞形态。
四、治疗原则
(1)对症治疗。
(2)首选肾上腺皮质激素、免疫抑制剂。
(3)脾切除。 |
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