雷诺综合征

k****e

由于我在临床时间不长，在门诊跟老师做诊时曾于到一个此类患者，看到别的大夫误诊为末梢神经炎，但是我认为雷诺氏病和雷诺氏综合征不是一回事，请各位老师指教，因为我是神经内科的 ，以后可能要风湿去工作
回去查了下，如下
雷诺氏综合征(Raynauds syndrOme)以往称为雷诺氏病和雷诺氏现象，是血管神经功能紊乱所引起的肢端小动脉痉挛性疾病。以阵发性四肢肢端(主要是手指)对称的间歇发白、紫绀和潮红为其临床特点，常为情绪激动或受寒冷所诱发。
    [发病情况] 本病少见，多发生于女性，尤其是神经过敏者，男女比例为1:10。发病年龄多在20～30岁之间。在寒冷季节发作较重。
    [病因] 本病主要为肢端小动脉的痉挛，其原因未完全明确，可能与下列因素有关：1、中枢神经系统功能失调，使交感神经功能亢进；2、血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素含量增高；3、病情常在月经期加重，妊娠期减轻，因此有人认为与内分泌有关；4、肢体小动脉本身的缺陷，对正常生理现象表现出过度反应所致；5、也有人认为，初期是肢端小动脉对寒冷有过度反应，其后由于长期的血管痉挛，使动脉内膜增生、血流不畅，若再有使肢端小动脉血流减少的各种生理因素，即可作用于病变动脉而引起发作；6、患者常有家族史，提示可能与遗传有关；7、免疫和结缔组织病，如系统性红斑狼疮、硬皮病、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿性关节炎、多肌炎、混合性结缔组织病、乙型肝炎抗原所致的血管炎、药物所致的血管炎以及Sjogren综合征等；8、阻塞性动脉病变，如闭塞性动脉硬化、血栓栓塞性脉管炎等；9、物理因素，如震动性损伤、直接的动脉创伤、寒冷损伤等；10、某些药物所致，如麦角、铅、铊、砷等中毒，聚氯乙烯，β-阻滞剂，细胞毒药物，避孕药等；11、影响神经血管机制的因素如颈肋、前斜角肌综合征，胸廓，出口综合征，拐杖使用不当压迫腋部，肿瘤压迫臂丛和锁骨下血管，颈椎炎或髓核破裂，周围神经炎，脊髓空洞症或脊髓痨等；12、血液中冷凝集素增多或冷球蛋白血症，真性红细胞增多症，阵发性血红蛋白尿等；13、有些与偏头痛和变异性心绞痛有关。
    [病理] 病变初期，指、趾脉无显著病理变化可见。后期可见动脉内膜增生、弹力膜断裂和肌层增厚等变化，使小动脉管腔狭小、血流减少。少数患者最后可有血栓形成，管腔闭塞，伴有局部组织的营养性改变，严重者可发生指(趾)端溃疡，偶有坏死。根据指动脉的病变状况，本征可分为梗阻型(62．6%)和痉挛型(37．4%)两大组。梗阻型有明显的掌、指动脉梗阻，多由免疫性疾病和动脉粥样硬化所伴随的慢性动脉炎所致。由于有严重的动脉梗阻，故室温时指动脉压明显降低。梗阻型对寒冷的正常血管收缩反应就足以引起发作。痉挛型无明显掌、指动脉梗阻，在室温时指动脉正常，在临界温度时(18～20℃)才引起发作。痉挛型有异常的肾上腺能受体改变，血小板上α2-受体活性明显增加，致使血管对冷**的敏感性增高。
    本病的发作过程，先是指(趾)动脉发生痉挛或功能性闭塞，其后毛细血管和小静脉亦痉挛， 因而局部皮肤呈现苍白。动脉痉挛较小静脉痉挛消退快，而造成毛细血管内血液淤滞、缺氧，出现紫绀。血管痉挛解除后，局部循环恢复，并出现反应性充血，故皮肤出现潮红，然后转为正常色泽。
    [临床表现] 起病缓慢，一般在受寒冷后，尤其是手指接触低温后发作，故冬季多发。发作时手指肤色变白，继而紫绀，常先从指尖开始，以后波及整个手指，甚至手掌。伴有局部冷、麻、**样疼痛或其他异常感觉，而腕部脉搏正常。发作持续数分钟后自行缓解，皮肤转为潮红而伴有烧灼、刺痛感，然后转为正常色泽。局部加温、揉擦、挥动上肢等可使发作停止。受累手指往往两手对称，小指和无名指常最先受累，以后波及其他手指，拇指因血供较丰富多不受累，下肢受累者少见。发作间歇期，除手足有寒冷感外无其他症状。
    病程一般进展缓慢，约1／3患者发作频繁，每次持续可达1小时以上，常需将手(足)浸入温水中才能缓解，伴有手指(趾)水肿，温暖季节中环境温度的轻微降低，情绪的稍微激动，都可引起发作。个别病情严重的患者，发作呈持续状态，间歇期几乎消失，有局部组织营养性变化，如皮肤萎缩或增厚，指甲呈纵向弯曲畸形，指垫消瘦，末节指骨脱钙，指尖溃疡并向指甲下扩展，引起指甲与甲床分离，伴有剧烈疼痛。此外，还可能引起指端坏疽。10～12%患者在长期患病后可出现局限的指(趾)皮肤硬化。
    [实验室检查]
    一、激发试验 ①冷水试验：将指(趾)浸于4℃左右的冷水中1分钟，可诱发上述典型发作。②握拳试验：两手握拳1分半钟后，在弯曲状态下松开手指，也可出现上述变化。
    二、指动脉压力测定 用光电容积描记法测定指动脉压力同指动脉造影一样精确。如指动脉压低于肱动脉压>5．33kPa(40mmHg),则指示为梗阻型。
    三、指温与指动脉压关系测定 正常时，随着温度降低只有轻度指动脉压下降；痉挛型，当温度降到触发温度时指动脉压突然下降；梗阻型，指动脉压也随温度下降而逐渐降低，但在常温时指动脉压则明显低于正常。
    四、指温恢复时间测定 用光电容积描记法测定。浸冰水20秒后，指温恢复正常的平均时间为5～16分钟，而本征患者常延长至20分钟以上。
    五、指动脉造影和低温(浸冰水后)指动脉造影 此法除能明确诊断外，还能鉴别肢端动脉是否存在器质性改变，但此法不宜作为常规检查。
    六、其他 血液抗核抗体、类风湿因子免疫球蛋白电泳、补体、抗DNA抗体，冷球蛋白以及Coombs试验检查；测定上肢神经传导速度有助于发现腕管综合征，手部X线检查有助于发现类风湿性关节炎和手指钙化症。

过**烟

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h****6

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