【贴图】牛奶咖啡斑

y****1

神经纤维瘤病是一种少见的遗传性疾病，其特征是皮肤色素沈着斑和多发性神经纤维瘤。约25-50%患者有阳性家族史。患者可在生后不久皮肤即出现色素沈着斑，呈牛奶咖啡色，逐渐增多或扩大。有时皮损出现较迟，在发育期才开始发病，生理变化如发育、妊娠、经绝期、传染病、精神**等均可使病情加重。病程缓慢，但到20-50岁时可发生恶变。本病见于世界各地，无性别、年龄和种族差异。一般不需要治疗，除非严重影响美容和功能或有恶变时，才考虑手术治疗。

    临床表现

    1.皮肤色素斑：几乎所有患者都有皮肤色素斑，呈淡棕色至暗褐色，或咖啡色(牛奶咖啡斑)，大小数目不等，腋窝部可于雀斑样色素沈着； 2.多发性皮肤结节：数个至数十个甚至数百个，主要分布于躯干部，常突出皮面呈半球状或圆锥状、淡红色或紫红色，大小不等，触之柔软如疝样； 3.口控损害：表现为**状瘤或单侧性巨舌； 4.内脏损害：由于颅内肿瘤，血管畸形或骨骼畸形，可引起智力减退、癫痫等神经系统症状。肿瘤侵入骨骼，可引起脊柱侧凸，消化道受累可引起胃肠出血或梗阻，还可引起内分泌异常

    诊断依据

    1.牛奶咖啡斑超过6个(每个直径>1.5cm)和/或出现腋窝雀斑； 2.多发性皮肤结节，质地柔软，如疝样； 3.口腔损害和内脏损害； 4.组织病理：肿瘤界限清楚，但无包膜，由神经鞘细胞和神经膜纤维组成，布丁染色阳性。

    治疗原则

    1.对症治疗：如抗癫痫、止痛剂； 2.手术治疗：适于皮损严重妨碍美容，或肿瘤太大影响功能，或有疼痛并疑恶变等。必要时进行神经外科手术，切除疼痛的病源。

    用药原则

    1.若病人有癫痫发作，可选用1￣2种抗癫痫药； 2.肿瘤压迫性疼痛，尽量手术切除，止痛药只能作为暂时的措施。

    辅助检查

    1.对无明显或严重合并症的神经纤维瘤病，检查专案以检查框限“A”为主； 2.对有精神障碍、肢端肥大症、呆小病、月经异常、性发育迟缓或不全、甲亢或甲状腺机能减退、不育症、肾上腺皮质功能减退症、糖尿病、肾上腺嗜铬细胞瘤者或疑有颅内肿瘤、血管畸形、腹膜后巨大神经纤维瘤及消化道受累者，检查专案可包括“A”、“B”或“C”。

野**队

好像小孩子见到的不是很多啊！

疏**月

恩，牛奶咖啡斑其实和小儿神经系统的一些疾病是密切相关的，如EP，其实凡是皮肤的病变（我指先天的）都有可能牵连到神经系统，比如脑面血管瘤。为什么，因为皮肤和神经系统在胚胎发育的时候，都是来自同一个胚层——外胚层，所以当皮肤发育出现障碍的时候就有可能说明神经系统发育障碍的存在。

悠*

是不是只要有5-6快直径超1.5CM的大多数都是神经纤维瘤？

四*

原帖由 疏桐漏月 于 2006-5-7 23:16 发表
恩，牛奶咖啡斑其实和小儿神经系统的一些疾病是密切相关的，如EP，其实凡是皮肤的病变（我指先天的）都有可能牵连到神经系统，比如脑面血管瘤。为什么，因为皮肤和神经系统在胚胎发育的时候，都是来自同一个胚层— ...

有道理～～！:lol:

但是就象你楼下的说的
有牛乃咖啡斑的都是神经纤维瘤么？

我想牛奶咖啡斑应该不是那么容易确定的吧　

d****2

找了好久，呵呵，好东西

d***l

谢谢楼主分享

z****u

原帖由 悠游 于 2006-5-9 12:59 发表

                               
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是不是只要有5-6快直径超1.5CM的大多数都是神经纤维瘤？

我也想问这个问题，因为我女儿身上就有好多块牛奶咖啡斑，所以非常担心她以后会发展成为神经纤维瘤病，我和我老公的家族里都没有这个病的，我看有资料上说这个病的发病率是1/3000,我不明白这个发病率是指所有的人每3000个就有一个有这种病的呢，还是说有牛奶咖啡斑的人里面每3000个就有一个发病的呢？如果是所有人里面的发病率是1/3000的话，那不是很多人都有这个病了？为什么还说这病是比较罕见的呢？

b***y

我也想问这个问题，因为我女儿身上就有好多块牛奶咖啡斑，所以非常担心她以后会发展成为神经纤维瘤病，我和我老公的家族里都没有这个病的，我看有资料上说这个病的发病率是1/3000,我不明白这个发病率是指所有的人每3000个就有一个有这种病的呢，还是说有牛奶咖啡斑的人里面每3000个就有一个发病的呢？如果是所有人里面的发病率是1/3000的话，那不是很多人都有这个病了？为什么还说这病是比较罕见的呢？
zoe_wu 发表于 2007-10-10 15:18

                               
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   同问为什么说是比较罕见的？比列1/3000？