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男,46岁。
【主诉】
反复发热一月,进行性活动后气急干咳十天入院。
【病史】
经羟氨苄青霉素和Dex治疗5天,体温下降,但停药后体温上升。此后先后用先锋5号、丁卡、阿奇霉素治疗,体温始终在38.5C左右,并逐渐出现活动后气急、干咳,当地医院查血WBC3.7×109/L,N 54.2%, Hb 100g/L, BPC 60×109/L,B超:脾稍大。胸片、HRCT:两肺未见异常。 血气分析:PH 7.496, PCO2 4.51kPa, PO2 7.78. kPa 为进一步诊治收入我院。
【既往史】
30年前有血吸虫病史。
【体检】
贫血貌,浅表LN未肿大,双肺底细湿啰音,心、腹(-),双下肢无浮肿。无皮疹、关节畸形。
实验室检查:
血常规:WBC 2.3×109/L, N 38.7%, Hb 83g/L, BPC 45×109/L
肝功能:TG 57g/L, A/G 22/35, 余正常范围
肾功能:正常范围
ESR:37-44mm/H
血气分析(吸空气) PH 7.455, PCO2 30.4mmHg, PO2 48mmHg
风湿全套:阴性,ANA: 阴性,RF: 正常范围,dsDNA:12.5IU/ml(Normal)
CRP: 13.2mg/L(↑) ANCA(-),抗心磷脂抗体(-)
抗“O”: 正常范围
PPD:(-)
IgG:17.73g/L(↑), IgA:6.24g/L(↑), IgE、IgM正常范围
sACE: 33U(Normal)
CEA、AFP、CA199: 正常范围
HIVAb:阴性
C3: 0.44g/L, C4:0.13g/L, 总补体:49.5u/ml(均↓)
肥达氏反应:阴性
D-二聚体:0.4-0.5mg/L(↑)
IgH基因重排:FR2 外周血(+), 骨髓(±);FR3A外周血(-), 骨髓(-)
TCRr基因重排:JVI、JVII均(-)
血细菌、真菌培养,痰细菌、真菌培养,骨髓培养:均阴性
痰抗酸杆菌:阴性
随访胸片、胸部HRCT、肺血管重建:始终未见异常
腹部CT: 脾肿大,余(-)
头颅CT:未见异常
TBLB+BAL:管腔(-),病理:支气管粘膜慢性炎,肺组织慢性炎伴局灶区纤维组织增生,灌洗液细菌培养、真菌培养、找抗酸杆菌(-),细胞分类:吞噬细胞 82%,淋巴细胞 8%, 中性粒细胞 10%
同位素肺通气、灌注扫描:右肺内段及双肺多个亚肺段灌注缺损,未见通气缺损
肺功能: 弥散障碍,通气功能正常
心超:轻度肺动脉高压(42mmHg)
骨穿:骨髓增生活跃,粒系轻度成熟受阻,组织细胞及浆细胞略多见
彩超:双侧颈内静脉和双下肢深静脉血流通
【治疗】
入院后先后予泰能、悉复欢+罗氏芬抗感染,体温始终在38-39C。予停药一周观察,体温渐升至39-40C,气急、干咳、低氧血症有加重。
【请教】
诊断
诊断依据
鉴别诊断
处理
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