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主诉:全身皮肤黄染3周,加重1天伴抽搐1次。
病史:患儿第一胎第一产,胎龄35周,无何明显诱因早产,**娩出。出生后一般情况良好,体重2000g。出生后一周开始皮肤出现轻度黄染,在当地医院检测胆红素水平“在生理性黄疸”水平,给予口服“鲁米那、茵栀黄”等,病情无好转。近1天家长发现患儿全身皮肤黄染加重,出现发热,最高体温达39℃。今天上午,患儿出现四肢抽动、双眼上翻、口吐白沫,持续30秒到一分钟,可自行缓解,发作后嗜睡。吃奶少,小便深黄,大便颜色黄色。
个人史:出生后母乳喂养,未添加任何辅食。
体格检查:体温36.5℃,脉搏120次/分,呼吸40次/分.体重2000g,头围32cm。前囟平,张力不高。嗜睡,精神反应差。全身皮肤、巩膜中度黄染,浅表淋巴结未触及肿大。心肺听诊未见异常。肝肋下2cm,质中等,边缘光滑,脾肋下1.0cm。四肢肌张力偏高,踝阵挛(+)、觅食反射、吸吮反射稍弱。眼底检查未见异常。
实验室检查:血钙1.65mmol/L,血磷1.2mmol/L,碱性磷酸酶145u/L,ALT84U/L,总胆红素265.5μmol/L,其中直胆50.3μmol/L、间胆215.2μmol/L。乙肝两对半HbCAb(+)、HbCAb-IgM(-)、HAV IgM(-)。EB病毒衣壳抗体EBVCA IgA(-),三次新鲜尿沉渣查找巨细胞病毒包含体(-)。血IgG、IgA、IgM分别为10g/L、0.49g/L、3.22g/L。脑电图正常。头颅CT未见明显异常。血红蛋白79g/L,网织红细胞0.018,白细胞32X109/L,幼稚细胞0.08,单核细胞0.12,异常淋巴细胞0.05~0.06。血培养和骨髓培养阴性。患儿母亲HBsAg(-)、HBcAb IgM(-)、HAVIgM(-)
治疗经过:入院后给予葡萄糖酸钙、维生素D3和止痉剂,24小时后未再发生惊厥发作,无发热。用头孢他定抗感染、输血、能量合剂支持治疗,蓝光照射、口服鲁米那、维生素B2,静滴白蛋白,护肝,补液等处理,入院第3天黄染明显消退,反应好转,四肢肌张力正常,觅食反射、吸吮反射正常引出。
1.该病例最后诊断是什么?
2.应与哪些疾病相鉴别?应作哪些进一步检查?
3.进一步治疗?
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