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支气管扩张是支气管慢性异常扩张的疾病。支气管-肺组织感染和阻塞是其主要发病因素,较少是与先天发育缺陷及遗传有关。30%患者可能与机体免疫功能失调等因素有关。
由于支气管解剖特点,继发于支气管-肺组织感染性病变支气管扩张多见于左下叶,病理改变可分柱状和囊状两种,支气管粘膜慢性溃疡,柱状纤毛上皮鳞状化生或萎缩,杯状细胞和黏液腺增生,支气管周围结绨组织受损或丢失,并有小脓肿形成。早期病变轻且局限,呼吸功能测定可在正常范围。当病变范围较大时,表现为轻度阻塞性通气功能障碍,病变严重而广泛,且累及胸膜心包时,使通气/血流比值降低,形成肺内动-静脉样分流,以及肺泡弥漫功能障碍导致低氧血症。进一步发展肺循环阻力增加,出现肺动脉高压,右心负荷加重,并发肺源性心脏病。 |
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