贝切特综合征

月**楼

贝切特(Behet)综合征为多系统,炎性,复发性,慢性病变,可累及粘膜,皮肤,眼,生殖器,关节,血管,中枢神经系统以及胃肠道等.

　　其病因不明.据提示包括自体免疫在内的免疫学原因,病毒感染以及同HLA相关的免疫遗传因素等(HLA-B51与日本和地中海地区的发病有一定关系)与发病有关.组织病理学血管炎性改变常见.本病通常发生在30多岁的年轻人,男性一般为女性的2倍,一些儿童病例也有报道.本综合征在地中海及某些亚洲国家,尤其是日本更多见.虽然美国并不常见,但若患者有口腔溃疡或生殖器溃疡,原因不明的眼病则必须考虑到此病.

症状和体征

　　几乎所有患者都有类似口疮性口炎的复发性疼痛性口腔溃疡.在绝大多数病人,口腔溃疡是本病最早的临床表现.类似的溃疡还可发生在**,阴囊等部位,疼痛明显；或发生在女性外阴和**,该部位溃疡可能没有症状.其他症状发生于数日至数年之后.大多数病例出现眼底病变：最常见的是复发性虹膜睫状体炎,有时合并前房积脓,开始常常感到疼痛,羞明,视力模糊等.眼球后部结构同样也可以受累,如脉络膜炎,视网膜血管炎和视神经**炎等.未经治疗的球后部色素层炎可以导致失明.80%病例出现各种皮肤损害,有丘疹,脓疱,水疱及毛囊炎等.特别有诊断价值的体征为结节性红斑样病损和(大约40%病例)对微小创伤如**后的炎性反应.50%病人出现相对轻微的自限性,非破坏性关节炎,主要累及膝关节和其他大关节.25%病人发生表浅的或深在的迁移性血栓性静脉炎,良性颅内高压,或危及生命的脑干和脊髓的病损等.胃肠道表现多种多样,从非特异性腹部不适感到类似局限性肠炎(Crohn病)综合征均可见到.广泛的血管炎可引起动脉瘤或血栓形成以及以无症状性局灶性肾小球肾炎的形式累及肾脏.在极少数病例发生肺动脉血管炎和动脉瘤.

诊断

　　本病靠临床诊断,可能需要几个月时间.应与下列疾病相鉴别：赖特尔综合征,Stevens-Johnson综合征,系统性红斑狼疮,局限性肠炎(Crohn病),溃疡性结肠炎,强直性脊柱炎和单纯疱疹感染,尤其是复发性非化脓性脑膜炎.贝切特综合征无特异性表现可以排除容易混淆的疾病,但根据反复发作的病程和多器官受累等特点,常可加以区别.实验室的异常所见是非特异性的,但具有炎性疾病特征(血沉增快,α2 -球蛋白和γ-球蛋白升高,白细胞轻度增多).

预后和治疗

　　本病一般呈慢性,易治疗.缓解与复发可持续数周或数年,甚至长达数十年之久.在病程中可发生失明,腔静脉阻塞及瘫痪等.本病由于神经系统,血管,胃肠道受累偶尔也可致死.

　　对症治疗对各种表现都有效.秋水仙碱0.5mg,每日2次或3次可减少口腔和生殖器溃疡的发病次数和减轻发病程度.应尽可能避免**,因为**后可引起炎症性皮肤损害.局部使用肾上腺皮质激素,可使眼,口腔的症状暂时缓解.然而激素类药物,无论是局部用药或全身给药,都不能改变本病的复发次数.少数并发严重的眼色素层炎或中枢神经系统受累的人,全身给予大剂量激素有效(强的松60~80mg/d).眼后部色素层炎对皮质激素反应不好时,可用环孢霉素治疗,开始剂量每日5mg/kg,如需要可逐渐增加到每日10mg/kg,直到显现疗效.环孢霉素的血液水平维持在50~200mg/ml(42~166nmol/L).还有一些已报道但尚未完整评估过的疗法包括：沙立度胺用于无生育能力的病人和己酮可可碱(pentoxifylline).