反复发热、咳嗽伴口腔溃疡

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病历摘要

    患儿，女，９岁，因反复发热、咳嗽、面色苍白５个月，口腔溃疡３个月入院。患儿于入院前５个月无诱因出现发热，体温３９℃，伴阵发性咳嗽、咳痰、面色苍白、巩膜及皮肤黄染，于当地医院住院治疗。查体双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，肝脏肋下４．５ ｃｍ，脾脏肋下３ ｃｍ。血红蛋白４９ ｇ／Ｌ，网织红细胞１２％，Ｃｏｏｍｂ试验阳性，Ｘ线胸片示右中叶肺炎和胸膜炎，诊断为“支气管肺炎合并胸膜炎、自身免疫性溶血性贫血”。予丙种球蛋白、氢化考的松、第三代头孢菌素治疗后，患儿体温降至正常，血色素有所上升（具体不详），遂将氢化考的松改为**口服１５天后出院。出院时患儿Ｘ线胸片示胸腔积液消失，肺炎无变化，患儿仍咳嗽、咳痰。于入院前３个月，患儿咳嗽、咳痰加重，面色苍白、巩膜及皮肤黄染再现，且合并顽固性的口腔溃疡灶，于同一医院诊断“支气管肺炎、免疫性血管炎”并住院治疗，予甲泼尼龙静点３天，患儿血色素由５４ ｇ／Ｌ升至１０８ ｇ／Ｌ，后改用**口服１６天好转出院，出院时体温已降至正常。但出院后患儿口腔溃疡面积逐渐增大，咳嗽、咳痰无明显好转。于入院前１０天，患儿再次发热，体温３８．４℃，为进一步诊治收入我院。

    既往史 患儿易患感冒、支气管炎、肺炎。２年前曾患“脑囊虫”和“细菌性痢疾”。

    入院查体 体重２１ ｋｇ，Ｐ １２０次／分，Ｒ ２４次／分。发育正常，营养中等，全身皮肤未见黄染、淤点、淤斑，浅表淋巴结未及。口唇无苍白，左侧颊黏膜肿胀、溃烂、有白色脓苔覆盖，无触痛，咽红，扁桃体Ⅰ度肿大。双肺呼吸音粗，右肺呼吸音稍低，可闻及痰鸣音。心音有力，律齐，未闻及杂音。腹平软，未及包块，无压痛及反跳痛，肝脾未触及。神经系统查体未见异常。

    实验室检查 血常规：ＷＢＣ ４．３×１０９／Ｌ，Ｎ ５９．１％，Ｌ １８．５％，Ｈｂ １２１ｇ／Ｌ，ＰＬＴ ３３３×１０９／Ｌ。ＣＲＰ、ＥＳＲ均正常。自身抗体阴性，Ｔ细胞亚类 ＣＤ３ ４１％（正常６６％～７６％） ＣＤ４ ２５％（３４％～４７％） ＣＤ８ １６％（２２％～３１％） ＣＤ４／ＣＤ８比例正常。Ｉｇ系列：ＩｇＡ、ＩｇＧ、ＩｇＥ正常，ＩｇＭ ０．１８ ｇ／Ｌ?正常０．６３～２．７７ ｇ／Ｌ?。外院３次Ｉｇ系列均提示ＩｇＡ、ＩｇＧ 、ＩｇＥ正常，ＩｇＭ 均低下，分别为０．１６ ｇ／Ｌ、０．０８ ｇ／Ｌ和０．１２ ｇ／Ｌ。胸部Ｘ线显示：双肺纹理多，两下肺中内带片状及网状阴影，右下肺为著。印象：两下肺实质和间质浸润，伴少许通气不良。胸部ＣＴ：左上叶和右中叶实变，右中下叶支气管扩张。纤维支气管镜显示：广泛支气管内膜慢性炎症，左上叶和右中叶为著，呈鱼骨刺样改变。

忘*谷

此外白塞氏病也需考虑，眼科会诊有无虹膜睫状体炎，前或后色素膜炎，视网膜血管炎，玻璃体混浊等。坐**试验，有无皮肤病如结节性红斑，毛囊炎，脓性皮疹，坐疮样皮疹，外阴溃疡。具备上述的2项即可确诊

忘*谷

病历特点：发热，口腔溃疡，肺炎伴胸腔积液，溶血。
具备口腔溃疡，胸腔积液，溶血。故应高度怀疑狼疮。
尿常规？追问病程中有无皮疹。
继续查LE细胞抗体，抗Sm抗体，抗心磷脂抗体，复查ANA,dsDNA

夜**铃

病史特点：1.患儿，女，９岁
                   2.反复呼吸道感染，口腔溃疡不愈.。既往史提示患儿易患感冒，支   气 管炎、肺炎。
                   3.实验室检查数次提示IGM低下，Ｔ细胞亚类 ＣＤ３ ＣＤ４ CＤ８ 均低体液免疫、细胞免疫同时有缺陷。
                    4.注射丙种球蛋白，能控制感染，但是仍复发。
考虑：免疫缺陷病。由于免疫缺陷，患儿常发生反复细菌感染，特别易受流感嗜血杆菌、酿脓链球菌、金黄色葡萄球菌、肺炎球菌等感染。结合检查考虑联合性免疫缺陷病，患儿由于存在体液和细胞免疫的联合缺陷，对各种病原生物都易感，临床上常发生反复肺部感染、口腔念珠菌感染、２年前曾患“脑囊虫”和“细菌性痢疾”也就不足为奇。另外应进一步检查鉴别原发性的还是继发性的。继发性免疫缺陷病AIDS也不能排除，

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