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病例 41岁男性,因“进行性四肢麻木、无力伴肌肉萎缩4+年,加重4入院前4+年, 患者无明显诱因出现左下肢麻木,觉行走时欠灵活,未予重视,后逐渐累及左上肢及对侧肢体,以肢体末端麻木明显,行走时感步态欠稳,但尚能行走;双手精细动作欠灵活,日常生活尚能自理,同时伴腰痛不适,无明显放射性疼痛,无踩棉花感,无肢体疼痛、关节僵硬等不适,多次于当地医院诊断为“腰椎骨质增生”,并行手术治疗(具体不详),术后腰痛症状消失,但肢体麻木、无力无明显改善,并逐渐出现双手及双侧小腿肌肉进行性萎缩,反复到外院诊治,症状无明显改善。1+年前,患者到上锦医院完善肌电图、脑脊液(蛋白:900mg/l,细胞2*10-6,诉压力高,具体不详),并予以大剂量丙种球蛋白治疗,患者觉症状改善不明显后出院。4天前(1周前患者有感冒病史),患者逐渐觉肢体麻木无力较前加重,以左侧肢体麻木无力明显,伴头晕,并逐渐出现言语含糊,无头痛,恶心、呕吐,无吞咽困难、饮水呛咳,外院诊治后疗效欠佳,出现肢体麻木无力加重,行走时需人搀扶转入我院。 既往病史:11年前诊断“高血压病3级”,不规律口服“苯磺酸氨氯地平、马来酸依那普利”,血压控制欠佳。 8年前,外院诊断“2型糖尿病”,不规律口服“二甲双胍、格列齐特”,血糖控制差。 3年前,患者因胸痛在当地医院行冠脉造影诊断为“冠心病”,并行介入安置支架2枚。术后规律服用“波立维1年,拜阿司匹林2年”,近1年未规律服用拜阿司匹林。 诉其母亲(80多岁)近几年有类似行走不稳,双手有类似肌肉萎缩,余7个兄弟姐妹及子女无类似病史。 专科查体:神清,反应灵敏,对答切题,吐词欠清楚,双瞳等大等圆,直径约3mm,活动自如,光反射灵敏,无眼震;左侧鼻唇沟稍浅,伸舌稍向左偏;悬雍垂偏左,右侧软腭上抬受限,双侧咽反射减弱,双手大小鱼际肌、骨间肌及双侧腓肠肌明显萎缩;右上肢近端肌力5级,远端蚓状肌肌力4级,左上肢近端肌力4+级,远端蚓状肌肌力3级,右下肢近端肌力5级,左下肢近端肌力4+级,双足下垂位,左足背曲、跖曲肌力1级,右足背曲、跖曲肌力2级,四肢肌张力基本正常,四肢腱反射未引出。双手腕以下及双膝关节以下触觉、痛觉、振动觉、位置觉减退,双手指鼻试验、跟膝胫试验阳性(与肌力成正比),左侧较明显,双侧病理征阴性,脑膜**征阴性。 辅助检查:血常规、肝肾功、电解质、凝血、肌酶谱、ASO/RF未见异常。LDL-C 3.9mmol/l。HbA1C 8.9%. 入院复查腰穿:初压:240mmH20,末压:230mmH2O。蛋白:1630mg/l,细胞1*10-6,涂片未见异常。 目前诊断:定位?定性?下一步治疗方案。
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