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发作期脑电图:发作型,双侧半球同步性的3.3-3.4 Hz的棘慢波发放。肌电图示:肌阵挛后电位静息,持续200-300 ms后可见强直电位。出院后遵医嘱逐渐增加LEV的剂量(每2周增加250 mg/d)至1 500 mg/d,分早、晚13服,患者发作频率明显减少,每周发作1次,但患者出现攻击行为,停止继续加量,添加氯硝安定,起始日1 mg/次,口服,加量至2 mg,每日2次13服。经过半年的治疗发作得到了完全控制。2013年1月30日复查24 h长程视频脑电图:未见癫痫样放电,未记录到癫痫发作,长期随访中。
讨论
肌阵挛-失神发作主要见于肌阵挛-失神癫痫综合征,具有特殊的发作形式,临床上表现为频繁的双侧节律性肌阵挛抽动。脑电图可见双侧同步对称的3 Hz节律性棘-慢波(类似于儿童失神癫痫失神发作时的放电,棘慢波发放有突然发作突然终止的特点),肌电图同步记录可见3 Hz肌阵挛活动和逐渐增强的强直性肌肉收缩。肌阵挛-失神最早于1969年有Tassinari等报道,直至1989年癫痫和癫痫综合征国际分类委员会才正式承认该综合征,将其归类为隐源性或症状性全部性癫痫。35%的患者有明确的病因,发病年龄平均为7岁,45%的患者在癫痫发作前出现精神发育迟滞,神经影像学大多表现为轻度弥漫性的非特异性脑萎缩,无局灶性损害。该病发作频率很高,通常每日数十次。过度换气及闪光**可诱发,4%的患者出现单纯性失神发作,常有眼睑肌阵挛,33%的患者出现突发跌倒,但从未记录到这种发作,需要与肌阵挛失张力鉴别,后者发作期同步脑电及肌电图记录有助于与前者鉴别。
本例患者6岁出现点头发作,但在发病前已精神发育迟滞,入院后明确的发作类型为肌阵挛-失神发作、眼睑肌阵挛发怍,发作频率每天最多60余次,予LEV(1 500 mg/d)对症治疗后,患者发作频率减少至每周发作1次,但出现攻击行为,停止继续加量,添加氯硝安定每日口服至4 mg(早晚各2 mg)完全控制发作。半年后复查监测长程视频脑电图为正常范围脑电图,未见癫痫样放电及癫痫发作。目前,LEV治疗肌阵挛-失神发作为主的肌阵挛.失神癫痫综合征机制尚不明确。
作者:黑龙江省大庆油田总医院神经内科 吴英、许鑫、崔志堂、曹丽华;广东三九脑科医院癫痫中心 刘兴洲
来源:中华神经科杂志2014年第4期
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