反复皮肤紫癜4~5个月，全身淋巴结肿大 20天

博**学

患者，男，53岁，因反复皮肤紫癜4~5个月，全身淋巴结肿大 20天入院。 住院时间2005.9.9~9.18。 患者4月前开始出现双下肢皮肤紫癜，最初呈鲜红色，高出皮面，压之不褪色，局部伴轻微的皮肤搔痒，有时感胸闷憋气，在外院经治疗后好转（具体药物不详）。其后双下肢皮肤紫癜反复出现，消退后留有褐{BANNED}素沉着。20天前无明显原因出现耳前、耳后、颌下、颈部、腋下等多处淋巴结肿大，且增长迅速，最大者约核桃大小，并有痛感。出现头昏、乏力、腹胀、纳差，于外院给予“生脉、灯盏细辛、阿齐霉素、安体舒通、促红素”等药物治疗10天，病情无好转，遂转入本院。近4月来，体重下降约4kg。 10年前患“急性胰腺炎”，治疗后发现血糖增高，间断服用“达美康”等药物治疗，4个月前开始注射普通胰岛素，血糖控制在8mmol/L以下。近4~5年来感到眼睛干涩少泪、口腔干燥唾液极少，不能进食饼干馒头等食物，需进流质，上述症状与血糖高低无关，即血糖控制良好时，仍有明显口干。 查体：T36.8℃,P70次/分，R19次/分，BP105/70mmHg,中年男性，神志清，精神不振，重度贫血貌。双下肢皮肤可见散在的出血点，高出皮面，压之不褪色，呈暗红色。双侧耳前、耳后、颌下、颈部、腋下及腹股沟处均可触及肿大淋巴结，质韧，轻压痛，活动度好，无粘连及溃破溢脓等，最大者位于右腋下，约4×3cm大小。双眼睑无浮肿，巩膜无黄染，角膜无溃疡，口唇及口腔内干燥，舌下无唾液聚集，舌体绛红光滑少苔，龋齿多个，且有牙齿断裂、脱落。胸骨无压痛，双肺呼吸音清，无干湿性啰音。心音有力，心律齐，心尖部可闻及Ⅱ级柔和收缩期杂音。腹软，肝脏肋下未及，脾脏左肋下1~2cm，质软，无触痛。双肾区无叩痛。四肢活动好，关节无红肿，双下肢轻微凹陷性水肿。 辅助检查：血常规：WBC 3.91×109/L,Hb59g/L,PLT 8×109/L, Rc4.5%, L56%, N34%。ESR140mm/h。 BUN29.4mmol/L,Cr675μmol/L。 入院诊断：淋巴结肿大原因待诊           继发性糖尿病、糖尿病肾病、肾功能衰竭 入院后检查： 尿常规：Pro+-。 尿肾功：IgG2.96mg/dl(正常值<1.75mg/dl)MA(微量白蛋白)1.79mg/dl(正常值<1.9mg/dl),AIM(α1-微球蛋白)30.60mg/dl(正常值<1.25mg/dl),TRU(尿转铁蛋白)0.19mg/dl(正常值<0.2mg/dl).尿肾功提示为肾小管功能损害为主。 尿本周蛋白阴性，尿KAP轻链59.4mg/dl(正常值<1.85mg/dl),LAM轻链34.4mg/dl(正常值<50mg/dl)。 血清免疫球蛋白定量测定：IgG3190mg/dl(正常值694~1618mg/dl)，IgA206mg/dl(正常值68~378mg/dl), IgM38.3mg/dl(正常值60~263mg/dl)。 补体C3 14.3 mg/dl(正常值88~201mg/dl),补体C4<10mg/dl(正常值16~47mg/dl)。CRP0.59mg/L。 KAP轻链2930 mg/dl(正常值574~1276mg/dl),LAM轻链1100 mg/dl(正常值269~638mg/dl)。 梅毒、HIV、结核抗体均阴性。 直接Coombs试验阳性。 T细胞亚群：CD356%（60~80%），CD436%（35~55%），CD830%（20~30%）。 抗核抗体谱示：SS-A(+),Nuk(+)。 泪腺滤纸试验：双侧均<5mm/5min Fer434.1 ng/dl(正常值30~400ng/dl),VitB12>2000pg/ml(正常值234~894ng/dl)。 胰岛素2.7μU/ml(2.6~24.9μU/ml),C-肽4.6ng/ml(0.33~3.76ng/ml)。 血生化：钾5.50 mmol/L,二氧化碳结合力16.2 mmol/L,尿素氮27.7 mmol/L,肌酐614μmol/L,钙1.8 mmol/L（2.2~2.7mmol/L）,白蛋白21.6g/L,球蛋白48.8g/L,谷氨酰转肽酶72U/L, 谷丙转氨酶18U/L,碱性磷酸酶232U/L(39~190U/L)，肌酶谱（肌酸肌酶、乳酸脱氢酶、α羟丁酸脱氢酶）均正常。 B超：双肾大小正常，双肾结构欠清，提示双肾弥漫性病变；脾大，脾厚4.3cm,长径14.1cm。 胸部CT:纵隔淋巴结肿大及双侧腋窝淋巴结肿大。 ECT:全身骨显像未见明显异常。 骨髓细胞学：增生轻度减低，粒系增生活跃，形态及各期比例正常，红系增生活跃，有核红发育失衡，铁粒幼红细胞少见，成熟红细胞呈缗钱状排列，全片见巨核细胞16个，片尾有较多的浆细胞，约占2%，形态大致正常。 骨髓活检病理：骨髓腔内大量出血，三系细胞轻度增生，并见浆细胞。 右颈部淋巴结活检病理：淋巴结滤泡大部分萎缩，组织间大量浆细胞及淋巴细胞散在及条索分布，浆细胞大部分成熟，少数生长分裂活跃，毛细血管后微静脉增生，综合分析，不除外浆细胞骨髓瘤。 外院淋巴结病理报告：慢性淋巴腺炎，伴反应性增生，建议随诊，必要时再取活检复查。 诊疗经过：氧哌嗪青霉素、止血敏、VitC、复方芦丁、灯盏细辛、尿毒清、小苏打、葡萄糖酸钙、扑尔敏、糖适平等药物治疗。于入院第3日输注血小板及红细胞，并给予**5mg后，病人肿大的淋巴结缩小，疼痛感减轻。继之又给予**10mg×3天，病情进一步改善，肿大的淋巴结进一步缩小、变软，疼痛消失，双下肢皮肤紫癜消退。继之又给予强的松龙20mg Bid po×4天，病情进一步改善，肿大的淋巴结基本消退，未再有皮肤紫癜出现。复查血常规：WBC4.2×109/L,Hb81g/L,PLT19×109/LRc3.0%。BUN17.9mmol/L,Cr421μmol/L,均较前改善。但血糖增高达20.20mmol/L,血压升至160-170/90-100mmHg,遂将强的松减量至15mg qd po,继续用MTX 15mg每周一次，加用硝苯吡啶控释片20mg Bid po,病人因经济原因住院9天要求出院门诊治疗观察。 讨论目的：    1.该病人诊断是什么？该病人病情复杂,累计多系统多脏器，是一种疾病，还是多种疾病？淋巴结肿大是恶性还是反应性增生？ 2.还应进行哪方面的检查和治疗。