如何诊断胸部肉芽肿病变？

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肉芽肿病变是由某些病变演变而成的复杂新生组织，主要是血管结缔组织再生的肉芽组织。肉芽肿病变除肺结核外，比较少见。过敏性支气管?状菌病所致支气管中心肉芽肿、Churg-Strauss综合征(过敏性肉芽肿性血管炎)、结节病、韦氏肉芽肿(Wegener肉芽肿)、肺嗜酸性肉芽肿等均是肉芽肿疾病，这些疾病的影像表现可误诊为淋巴瘤、肺癌、转移瘤，而进行不恰当的治疗。
肉芽肿病变的病理
　　1．结节病、肺嗜酸性肉芽肿、假性淋巴瘤、肺结核：这几种病以肉芽肿为基本病变，它们的病理不同，成分也不同。结节病的结节以上皮样细胞、郎罕(Langerhans)巨细胞为主，并有淋巴细胞浸润，无干酪样坏死。肺嗜酸性肉芽肿的结节大部分为郎罕巨细胞，在巨细胞之间有淋巴细胞，在病灶边缘见巨噬细胞、嗜酸性粒细胞、嗜中性粒细胞和脂肪细胞等炎性细胞向周围浸润。假性淋巴瘤的结节主要为淋巴细胞增殖，可能是对于吸入抗原的各种免疫反应。肺结核肉芽肿中心为干酪坏死，其周围为郎罕巨细胞和淋巴细胞。结核结节的中心为特异性干酪坏死灶，其周围见类上皮细胞、小圆形细胞及成纤维细胞。
　　 这些肉芽肿病变的发生部位和病变形态动态变化不同，结节病肉芽肿发生在肺泡壁、支气管血管束周围间质、小叶间隔、胸膜、胸膜下及淋巴结。肺内病变可演变成肺间质纤维化和蜂窝肺，淋巴结钙化少见，可见蛋壳样钙化。
　　 肺嗜酸性肉芽肿起于胸膜下、细支气管间质，肉芽肿形成中心空洞多见。病变发展，郎罕巨细胞减少，嗜酸性粒细胞、巨噬细胞增加，淋巴细胞集聚在周边，结缔组织增生，空洞边缘出现纤维化。病变末期分两型：大型肉芽肿及小型肉芽肿纤维化，两型均不见郎罕巨细胞。
　　 假性淋巴瘤的结节发生在肺内，可见假性淋巴瘤与恶性淋巴瘤移行病例。经研究证明在假性淋巴瘤病例中有小细胞型淋巴瘤,病变沿肺间质(淋巴管)蔓延,浸润壁侧胸膜。
　　 肺结核肉芽肿好发于肺上叶尖后段及下叶背段,病灶的分布为区域性,伴空洞形成。　　2．伴有血管炎的肉芽肿：韦氏肉芽肿的肺部病变以肺实质坏死性肉芽肿性炎症和坏死性肉芽肿性血管炎为特征，可伴肺泡内出血，除肺部病变外还可累及上呼吸道和肾脏。1996年Carring和Liebow报道了不累及肾脏的限局型，De Remee提出韦氏肉芽肿分为上呼吸道型、下呼吸道型及肾型。韦氏肉芽肿可累及小动脉甚至静脉。
　　 Churg-Strauss综合征，肺部表现为坏死性血管炎和慢性嗜酸性肺炎。在病理上鉴别嗜酸性肺炎和Churg-Strauss综合征比较困难。
　　 3．支气管中心性肉芽肿：炎症从细支气管壁开始，逐渐波及周围。血管壁病变轻微，支气管内可见黏液和霉菌丝，此病是由于?状菌过敏(Ⅰ型、Ⅲ型免疫反应)引起的明显炎症反应，表现为支气管黏液栓、支气管损伤及支气管扩张，重症可引起肺纤维化,Ⅳ型免疫反应可为肉芽肿反应。

肉芽肿病变的影像表现
　　 1．结节病：结节病累及支气管、肺、淋巴结合胸膜，不同部位可有不同表现。（1）支气管结节病：经支气管镜检查可见多发小结节，结节阻塞可引起支气管通气障碍，肺内无异常表现。（2）肺内结节病：结节病的肺内表现多呈结节影，直径多为5～6 mm，较大结节直径可达10～20 mm或更大，结节边缘清楚，分布在支气管束周围，支气管血管束呈串珠状。肺内病变可呈斑片状浸润性阴影，大片状病灶内可见支气管气像，肺内病变也可呈索条、蜂窝状及磨玻璃样密度病变。结节病灶多散在分布于两肺,大片状浸润影及纤维性病变多对称分布于两肺上叶。（3）肺门及纵隔淋巴结增大：增大的淋巴结不融合,可见蛋壳状钙化,但少见。（4）胸膜结节或胸腔积液：多为少量胸腔积液，可见胸膜面小结节，胸膜病变均少见。
　　 2．肺嗜酸性肉芽肿，又称肺郎罕巨细胞肉芽肿：（1）肺部病变：两肺结节状、颗粒状及囊肿样阴影。囊肿样阴影是此病的特征性表现,一般囊壁较厚，形状不规则，有的囊壁也可很薄，病灶直径可从1 mm到数厘米，10 mm以下占大多数，壁厚均一，囊腔可以融合。结节阴影直径以5 mm以下占多数，结节内见空洞，小叶中心结节的病理学基础为细支气管周围朗罕巨细胞及炎性细胞浸润。结节病灶可以纤维化，结节在支气管血管末梢部。肺部线形阴影和磨玻璃样密度阴影少见。（2）胸膜病变：纵隔胸膜、壁侧胸膜、叶间胸膜可不规则，但少见。（3）病变的动态变化：最初为直径5 mm的小结节（半数为5 mm以上），继之结节增大或消失，发展而形成厚壁空洞，进而形成薄壁空洞乃至融合。结节和厚壁空洞为活动期，薄壁空洞、线形阴影为稳定期。
　　 3．韦氏肉芽肿：（1）肺部病变：可见①结节阴影：直径从数毫米到10 cm,单发或多发,多发多见,病灶边缘不清，为炎症或出血所致。结节阴影周围可见磨玻璃样密度阴影包围(晕轮征)，为出血性结节。结节阴影周围可见毛刺，结节阴影与胸膜之间可见带状影，可见血管影进入结节内，结节内可见支气管气像，结节阴影可进行性增大，数目增多。②浸润阴影：可分布在肺两侧，也可为弥漫分布，其病理学基础为韦氏肉芽肿病变和出血。③空洞：结节50%～80%伴空洞形成，空洞壁一般较厚，不规则形空洞、偏心空洞少见。④磨玻璃样阴影：为肺泡出血所致。⑤肺不张：为韦氏肉芽肿引起支气管壁增厚、管腔狭窄引起，比较少见。（2）支气管病变：可见肺实质性病变附近或弥漫性病变的支气管壁增厚，表现为支气管血管束增粗，可见支气管狭窄或扩张。（3）胸膜病变：可见胸水，但少见。（4）淋巴结增大、钙化：肺门及纵隔淋巴结增大少见,增大的淋巴结钙化也少见。（5）其他：可见间质性阴影和蜂窝肺。（6）动态变化：糖皮质激素和环磷酰胺治疗后病变缩小，数目减少，纤维化，可见薄壁空洞，治疗中应注意肺部合并症。
　　 4．假性淋巴瘤：多呈结节状边缘清楚的阴影，也可呈浸润性阴影，一般为单发，肺门淋巴结不肿大，胸水少见。
　　 5．过敏性肉芽肿性血管炎和支气管中心性肉芽肿：过敏性肉芽肿性血管炎呈一过性或固定性浸润阴影，无特异性，也可呈磨玻璃样密度影，可见胸膜下弧线和支气管壁增厚。支气管中心性肉芽肿呈肿瘤样阴影、浸润性阴影或因黏液栓导致肺不张，病灶单发或多发。
　　 6．过敏性支气管肺曲菌病：由于黏液栓堵塞引起的支气管扩张，呈静脉瘤或囊肿形状，支气管扩张远侧可见阻塞性肺炎或嗜酸性肺炎，呈磨玻璃样密度阴影，或由于马赛克(Mosaic)灌注可见空气蓄积征象。伴喘息的病人支气管扩张占41％，不伴喘息者支气管扩张只占15％。高分辨率CT可见树芽征，如在临床上有喘息征和嗜酸性粒细胞增加时见到此征，有助于与支气管中心性肉芽肿鉴别。
　　 7．肺结核：（1）成人初染肺结核的诊断指征：①即往无肺结核；②纯结核菌素试验阴性；③淋巴结增大或胸水；④以前胸片正常。(2)成人再染结核的诊断指征：①好发于肺尖段、后段、尖后段；②阴影分布为区域性；③伴空洞形成。肺结核的CT表现：一般支气管播散性肺结核主要为继发性肺结核，以主病灶为中心沿支气管腔内播散，经常形成空洞。在高分辨率CT上为2～4 mm小叶中心结节或树芽征，病变进展形成小叶浸润阴影或结节形成空洞。(3)活动性结核的指征：①磨玻璃样密度阴影；②融合的浸润阴影；③小叶中心结节；④伴液体贮留的肺尖多发空洞。血行播散性病变在高分辨率CT上呈弥漫分布于全肺野的2～3 mm的小颗粒状结节；急性期伴微细网状或磨玻璃样阴影，可能为过敏性渗出性病变。若发生淋巴结结核，则由于结核性淋巴结炎及坏死灶存在，淋巴结呈环状增强。（4）免疫力低下时肺结核表现为：①小叶浸润性阴影发生率高；②非区域性分布；③发生于好发部位以外的病变；④一个病灶内存在多发空洞。