皮肤血管瘤及血管畸形

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皮肤血管瘤及血管畸形       
涂平 北京大学第一医院       
       

  皮肤血管瘤和血管畸形具有明显的自然消退的特征，因此治疗的价值远小于诊断明确的价值。临床观察判断是否消退的倾向具有重要意义。急于求成的盲目治疗极不合理。       
               
       
　　
　　皮肤血管瘤是良性肿瘤还是恶性肿瘤？　　A.良性 　　B.恶性　
　　一、定义
　　皮肤血管瘤和血管畸形是发生于人体皮肤血管及其附属结构组织的一类良性增生，主要表现为病损区血管的数量，结构及功能的显著异常。传统概念中的皮肤血管瘤包括草莓状血管瘤、鲜红斑痣、海绵状血管瘤。但是从组织病理学的标准界定，具有血管内皮增生者才称为血管瘤，而仅有血管数量增多、管腔增大，形状异常者，称为血管畸形。所以只有草莓状血管瘤是真正意义上的血管瘤，而鲜红斑痣、海绵状血管瘤则属血管发育畸形。
　　二、发病原因与流行病学
　　目前大多数学者认为人体胚胎发育过程中，特别是在早期血管性组织分化阶段，由于其控制基因段出现小范围错构，而导致其特定部位组织分化异常，并发展成皮肤血管瘤。也有学者认为，在胚胎早期（8～12月）胚胎组织遭受机械性损伤，局部组织出血造成部分造血干细胞分布到其它胚胎特性细胞中，其中一部分分化成为血管样组织，并最终形成皮肤血管瘤。　　本病多为先天性疾患。75%在出生时即存在，25%发生在婴儿期或儿童期，极少数在成年时发病。
　　三、临床表现
　　（一）草莓状血管瘤　　又称单纯性血管瘤、毛细血管瘤。好发于1～3个月的婴儿。主要发生在面部、手部、颈部和躯干。初始为红色丘疹，很快增大，隆起，形成红色半球性、分叶状结节或斑块，表面不很平，质地柔软，境界清楚，可不规则。直径数毫米至十余厘米不等。损害在半岁内生长最快，而后生长变缓。在1岁半左右基本停止生长，而后可开始消退。至学龄期约有50%～70%的患者损害可部分或完全消退。但学龄期后不消退者则一般不再消退。
                       
　　（二）鲜红斑痣 　　属一种血管发育畸形， 一般在出生时已有。为淡红色、鲜红色或暗红色斑片。大小不等，形状不规则，境界清楚，充血性。多数表面光滑。但一些患者皮损深层仍有畸形血管或合并海绵状血管瘤，使局部组织增厚、隆起呈斑块状。好发在面部、颈部，也可发生在肢体或躯干。一般单侧分布，不对称。可随年龄逐渐按人的比例扩大，但部分患者在儿童或青春期时皮损生长速度超过正常组织。一般在成年后皮损停止发展。另有部分患者成年后皮损增厚、粗糙，变韧，表面出现大小不等的红色结节。　　根据皮损分布临床将鲜红斑痣分为：　　1. 项部鲜红斑痣 发生比例最高，好发在枕骨和后发际附近。纵形分布，一般不消退。　　2. 中线型鲜红斑痣 位于前额中央区域，为纵形带状红斑，多出生时已有，有些平时颜色很淡，当孩子哭闹时皮损较明显。此种类型的鲜红斑痣中，部分患者在儿童期后可自行消退。　　3. 三叉神经区域的鲜红斑痣 皮损沿三叉神经第一支和/或第二支区域分布。为淡红色或紫红色斑片。主要分布在单侧的前额、上眼睑、颞部、颧骨、鼻背、颊部和上口唇区域。其中在口唇附近的损害可增厚，隆起。少数患者可合并同侧的脑膜血管瘤或青光眼，应当引起注意。
                       
项部鲜红斑痣        中线型鲜红斑痣        三叉神经区域的鲜红斑痣       
　　（三）海绵状血管瘤 　　一般出生时或生后数月发现。好发在面部或四肢。为皮下结节或斑块，表面淡青色或暗红色。边界不很清楚，质地柔软。有些损害挤压时体积可暂时缩小。部分发生在肢体的损害，可侵犯更深的组织，如肌肉、骨骼等，使得患侧的肢体过粗、过长。另外，海绵状血管瘤也可与鲜红斑痣或草莓状血管瘤伴发，形成混合性血管瘤。
               
右上臂的海绵状血管瘤        左颌部多发性海绵状血管瘤       

　　（四）血管角皮瘤　　临床较常见，部分与遗传有关。 临床分五种类型：　　1. 肢端型 为常染色体显性遗传。好发于儿童和青少年，女性多见。主要发生在手足趾的内侧、侧缘，手背、足背等，也可发生在肘、膝关节伸侧，对称分布。为多发型暗红色斑疹或扁平丘疹，大小从针尖至3mm不等，常合并冻疮。　　2. 阴囊型 好发于男性阴囊，也可见于女性的大**。中老年起病。主要为多发性1～2mm大小的紫黑色丘疹。表面光滑或角化，甚至疣状，境界清楚。一般无症状。碰破后易出血。　　3. 丘疹型 一般成年后发病。主要为单发性黑色或暗红色丘疹，发生在下肢或躯干。无自觉症状。　　4. 限局型 出生时发病，主要发生在一侧的小腿和足背，为疣状结节、斑块，常呈带状或序列状排列。表面粗糙角化，黄褐色或间有黑色、暗红色，境界清楚。　　5. 泛发性体部血管角皮瘤 本病是一种脑甘脂的代谢异常性疾病。皮肤表现为发疹样红色斑丘疹，1～2mm大小。伴有神经系统症状。         限局型血管角皮瘤        
　　四、组织病理
　　1. 鲜红斑痣 表皮大致正常。真皮浅中层血管数量增多，管腔扩张充血。没有内皮细胞增生。　　2. 草莓状血管瘤 表皮一般正常。真皮浅中层甚至深层大片血管内皮细胞增生，这些细胞呈团块状，形成多数毛细血管腔。细胞一致，没有异形性。　　3. 海绵状血管瘤 真皮深层或皮下组织内大量口径较大的血管腔，没有内皮细胞增生，管壁较厚，有明显纤维或平滑肌成分。　　4. 血管角皮瘤 主要特点是表皮角化亢进，真皮**紧贴表皮下可见大小不等高度扩张的血管腔，没有内皮细胞增生。
　　五、诊断
　　根据发病年龄、皮疹特点、发展过程等，一般不难诊断。临床诊断主要依据其临床表现特征，如出生不久或出生时即有红色斑块，具有快速生长期及退化倾向。体检时无**移动试验阳性体征，扪诊质软偏中，压缩感不明显，无搏动感，听诊无杂音，无静脉石可及。B超检查可有局灶性低回声病灶，可夹杂有小动脉频谱。尽管细胞学检查具有客观实证意义，只要镜下可见血管内皮丰富、肥大细胞增多、有多层基底膜即可确诊。但是绝大多数就诊患者是婴幼儿，病损又多好发于头面部，故实际上实行病理活检较困难。
　　六、鉴别诊断
　　1. 化脓性肉芽肿 临床表现和病理特征与草莓状血管瘤相似。但前者常发生在成年人，多有局部外伤史，早期发展迅速，中后期停止发展，易出血。组织学与草莓状血管瘤的不同点是瘤体周边有表皮突包绕，瘤细胞团块间有纤维分隔。　　2. 脂肪瘤 海绵状血管瘤与脂肪瘤的区别是：后者成年发病，常多发，表面皮肤颜色正常，境界清楚，质地相对较硬。 　　3. 色素痣或黑素瘤 应与单发性血管角皮瘤鉴别。必要时病理可鉴别。
　　七、治疗
　　皮肤血管瘤和血管畸形具有明显的自然消退的特征。因此治疗的价值远小于诊断明确的价值。临床观察判断是否消退的倾向具有重要意义。急于求成的盲目治疗极不合理。首先应作数月动态观察随访，以确定有无消退迹象。治疗的适应证应该包括以下三点：①初次发现时病灶较小时；②病灶迅速增大有累及周围重要解剖部位时，如头面部发展至眼、鼻等；③增大迅速但不伴有同期的消退迹象。         化脓性肉芽肿        
　　1. 选择性脉冲激光治疗 这是近10年来治疗血管瘤的一项重要进展。目前可用于治疗血管瘤的选择性脉冲激光有585nm, 595nm, 532nm和1064nm等。其中585nm, 595nm脉冲激光治疗鲜红斑痣的效果相对较好。有效率可达50%-70%。但显效率和治愈率要低一些。对草莓状血管瘤，因多数有自行消退的倾向，所以如果生长不是很快，皮疹不是很大，可观察暂时不处理。近年来有报告长脉宽1064nm激光对鲜红斑痣的效果不错，值得注意。另外，此类激光对非疣状的血管角皮瘤疗效不错。对较深的海绵状血管瘤可切开后，将连续1064nm激光头插入瘤体内直接照射，效果显著。　　2. CO2激光治疗 主要用于治疗不易消退的草莓状血管瘤、局限性血管角皮瘤等较浅表的血管瘤。
　　3. 光动力学治疗 将光敏剂静脉注射后，用弱激光照射皮损，对鲜红斑痣等有不同的疗效。但较疼痛，且照射能量不宜控制，可能有瘢痕。
　　4. 放射线治疗 90锶或32磷曾用于治疗鲜红斑痣。部分损害有效。但因发射能量不易掌握，常遗留放射性皮炎等不良反应，目前已少使用。X线对草莓状血管瘤效果较好，可用于生长过快的损害或难以消退的草莓状血管瘤和海绵状血管瘤。
　　5. 冷冻治疗 可用于治疗生长过快或难于消退的草莓状血管瘤和疣状血管角皮瘤。
　　6. 硬化剂治疗 只要用于治疗海绵状血管瘤等深在性损害。一般可用鱼肝油酸钠、酒精等。
　　7. 皮质类固醇激素治疗 生长过快的草莓状血管瘤、海绵状血管瘤等，可采用局部皮损内注射强的松龙混悬液、得宝松等，每月一次，连续3～4次，可有效控制皮损发展。并促使其缩小。同样，对损害很大的草莓状血管瘤、海绵状血管瘤等情况，可早期口服强的松等，最大剂量2mg/k/d, 总疗程2～3个月。

[ 本帖最后由 tiandou1975 于 2008-11-30 16:45 编辑 ]

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