【转贴】 皮肤疾病系列：核黄素缺乏病之一

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皮肤疾病系列：核黄素缺乏病之一 病因与发病机理 　　多由于膳食中核黄素供给不足，或由于某种继发性原因，如需要量增高、吸收、利用障碍引起。核黄素富含于动物性食品（如乳类、肉类、肝、蛋等）和新鲜蔬菜中，如果由于经济条件差、食物{MOD}困难或偏食习惯等，上述食物受限制时，容易发病。核黄素在体内耗竭时间为60～180天，如每日膳食摄取量仅为0.55mg，约经3～4个月，即可出现症状。　　在环境应激和生理负荷增大时，需要量增加而补充不足，也容易发病。如气候适应、重体力劳动或精神紧张，妇女怀孕或哺乳期，青少年生长发育期等。　　慢性全身虚弱性疾病，如结核、风湿、亚急性心内膜炎、充血性心力衰竭、恶性肿瘤等，由于普遍缺食欲，影响核黄素吸收、储存，同时破坏增加。凡代谢增高的疾病，如甲状腺机能亢进，长期低烧等，导致核黄素需要量增加，因核黄素为组织修复所必需。恶心与呕吐影响食物的摄取。痢疾、腹泻、慢性溃疡性结肠炎、阶段性回肠炎影响营养素吸收。肝硬化病人影响核黄素的利用。　　我国规定成人核黄素每日供给量为1.2～2.0mg，但据1982～1983年全国和全军营养调查资料，我国人民摄取量一般为0.6～0.8mg，部队平均为1mg，因此，核黄素缺乏病在我国是一种较常见的营养缺乏病，1939～1940年调查难民发病率为47.9～49%，门诊和住院肺病病人的发病率为77.5～90.9%，50年代以来，对流行性阴囊炎的调查和治疗试验，报道较多，建筑工地工人发病率为32～50%，中学生为7.5～17.5%，大学生为18.3%和31.2%，解放战争后期，部队在江南一带曾发生阴囊皮炎大流行，发病率为39.0～53.1%，最高达95%，1970年铁道兵苛隧道施工部队发病率为58%，据1982～1983年调查，陆军核黄素缺乏病发病率一般为25%，有的部队可高达80%。　　在环境应激和生理负荷增大时，需要量增加而补充不足，也容易发病。如气候适应、重体力劳动或精神紧张，妇女怀孕或哺乳期，青少年生长发育期等。　　慢性全身虚弱性疾病，如结核、风湿、亚急性心内膜炎、充血性心力衰竭、恶性肿瘤等，由于普遍缺食欲，影响核黄素吸收、储存，同时破坏增加。凡代谢增高的疾病，如甲状腺机能亢进，长期低烧等，导致核黄素需要量增加，因核黄素为组织修复所必需。恶心与呕吐影响食物的摄取。痢疾、腹泻、慢性溃疡性结肠炎、阶段性回肠炎影响营养素吸收。肝硬化病人影响核黄素的利用。　　我国规定成人核黄素每日供给量为1.2～2.0mg，但据1982～1983年全国和全军营养调查资料，我国人民摄取量一般为0.6～0.8mg，部队平均为1mg.因此，核黄素缺乏病在我国是一种较常见的营养缺乏病，1939～1940年调查难民发病率为47.9～49%，门诊和住院肺病病人的发病率为77.5～90.9%。50年代以来，对流行性阴囊炎的调查和治疗试验，报道较多，建筑工地工人发病率为32～50%，中学生为7.5～17.5%，大学生为18.3%和31.2%，解放战争后期，部队在江南一带曾发生阴囊皮炎大流行，发病率为39.0～53.1%，最高达95%，1970年铁道兵苛隧道施工部队发病率为58%，据1982～1983年调查，陆军核黄素缺乏病发病率一般为25%，有的部队可高达80%. 　　核黄素的结构式如上。它是具有一个核糖醇侧链的异咯嗪的衍生物，而同义词“乳黄素”，是由于它存几于乳汁中。　　它是橙黄色晶体，280℃即溶化并分解。在平常的湿度下，它是稳定的，而且不受空气中氧的影响。它微溶于水，溶液呈现出强的黄绿色荧光。它不溶于有机溶剂，在强酸溶液中是稳定的；在碱性条件下或者暴露于可见光或紫外线中时是不稳定的。核黄素广泛地分布在所有的叶菜，温血动物和鱼的肉中。　　许多种动物的肠道细菌能合成核黄素，但人的肠道合成量不足以满足全身的需要。核黄素的日需要量可能与代谢的强度有关，这点目前尚不能做结论。　　核黄素在吸收过程中，在肠粘膜上被磷化。肝脏、脾脏、肾脏和心肌的肌肉中有小量的贮存。这些贮存物的量维持不变，甚至于在严重缺乏状态时，核黄素的贮存量仍保持正常的数值。　　核黄素由尿中排出，日排量总计达到摄取量的30％。随汗液也有小量排出。　　核糖酸被其它糖醇例如半乳糖醇取代，而产生的一些类似物，也曾发现有抗核黄素作用。核黄素分子中的嘧啶环变成2，4一二硝基苯，则具有强力的抗核黄素活性。　　核黄素在组织中能以鳞酸脂的形式结合形成两种辅酶，即黄素单核苷（FMN）和黄素腺嘌呤二核苷酸（FAD）。这两种辅酶能作为若干种不同的酶系统的辅基。具有这种辅基的一类酶（通称黄素蛋白）都涉及到氢的传递。　　核黄素单核苷酸（FMN）和黄素腺嘌呤二核苷酸（FAD）是下列传递氢的酶系统的辅基。 　　这类黄素蛋白有些作为烟酰胺核苷酸系统和细胞色素之间的连接物，它们是还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（NAD）和还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷磷酸（NADP）重新氧化的氢受体。　　另一些黄素蛋白，例如在三羧酸循环中极为重要的琥珀酸脱氢酶，含有铜作为基本成分的丁酰基辅酶A脱氢酶，以及所有的酰基辅酶（它们含有铁，它们催化C4－C16酰基衍生物脱氢，这是脂肪酸β－氧化作用的第一步）是中间代谢和细胞色素系统之间的连接物。　　因此，包括一些酶在内的黄素蛋白在电子传递键各阶段的生物氧化反应中是不可缺少的，FAD和FMN都参与。在这些反应中，被脱氢酶释放的氢转变成水并产生能量，这种能以ATP的形式被贮存起来。 　　临床表现 　　核黄色素缺乏的症状主要表现在皮肤与粘膜交界部位，如口腔、外阴和眼。　　1954年杨国亮等调查1687例患者，发现多数病人（87.6％）有口腔及阴囊损害，有口角炎者占90％以上，见口角发白、浸渍、糜烂和线状破裂，常伴小脓疱和结痂，皲裂愈合后可留下疤痕，唇炎往往和口角炎同时存在，下唇多见。表现唇粘膜干燥和小片脱屑、微肿，有时有皲裂和糜烂。舌炎亦是常见症状之一，早期舌面呈紫红色，累及舌中部、舌边缘或中央部位，起初舌**肥厚，先是蕈状**、继而是丝状**，久后**变平，甚至萎缩，舌平滑而呈紫红色，舌中部亦有深浅不等的皲纹。由于口角炎、唇炎和舌炎常使张口困难，进食不便。自觉疼痛，对热辣或酸性食物更为敏感。此外，可有鼻粘膜干燥和灼热感，重病者有咽、喉和上腭炎，表现声音嘶哑或吞咽困难等。　　面部中央、鼻、鼻翼、鼻唇沟、口周、耳周和内外眦等处皮肤有淡红斑及糠状鳞屑，类似脂溢性皮炎。鼻前庭有结痂和皲裂。　　阴囊炎甚为特殊，临床分为三型：湿疹型者阴囊前壁局限性或弥漫性干燥，脱屑和结痂，日久后呈浸润肥厚和皱纹深沟等变化。皮疹也可累及**、包皮和会阴。皮炎型相对多见，皮疹为阴囊正中缝两侧对称分布、大小不等、境界清楚的淡红斑，上有灰色发亮鳞屑，重者边缘有棕色厚痂，少数患者**，包皮亦见棕色痂。鳞屑型最轻，比较少见，在阴囊一侧或一处有群集的针头至豆大的圆形丘疹，覆有干燥粘着灰白色发亮的鳞屑，或为带棕黑色的痂皮，类似脓疱型银屑病，有时损害融合成片。　　核黄素缺乏时，眼睛的损伤是被积极研究的课题，但至今仍没有定论。发现角膜发生特征性的血管形成。脉络丛的毛细血管增生，并扩展到角膜的表面，形成一层层的圈或环。由核黄素缺乏所引起的角膜的脉管形成常常发生于角膜的整个周围，而且几乎常常是双眼的。角膜周围充血是角膜脉管形成的初始阶段，但这不很特异。角膜混浊可能发生。骨髓表现为红骨髓发育不全，并因此引起再生障碍性贫血的发生。　　现在提出一种理论，这种理论或许能解释为什么核黄素缺乏所引起的病变是那样多方面和缺乏特异性。这种理论是基于这样一个事实，即核黄素对于生长来说是必需的。　　一般情况下，创伤都会由于组织的再生而愈合，由于核黄素缺乏时这些受伤部位的组织修复受影响，所以核黄素缺乏症发病的部位常与局部的**、感染等因素有关。动物实验的结果支持这个观点。　　实际上，根据上述所列举的若干种核黄素缺乏症的体征和症状，并根据病人一直食用不适当的食物，或者吸收有缺陷等情况，应当可以做出核黄素缺乏症的正确诊断。还可通过对特异的维生素治疗的反应证实这种诊断。　　实验室检查：正常人血液内含核黄素50微克％，24小时内尿排泄量为0.5～1.0毫克，核黄素缺乏时血液水平和尿排泄量减低。　　病理检查：阴囊皮损处表皮显著角化，颗粒层减少或消失，重症病例除表皮角化过度外，基层细胞有色素减少或消失。真皮内毛细血管有不同程度扩张。唇、舌等上皮也见角化，舌**萎缩者组织象亦显著萎缩。 　　诊断 　　根据临床特点和试验治疗，一般诊断不难，如有实验室条件，可作血核黄素含量和24小时尿排泄核黄素量测定。 　　预防与治疗 　　去除病因，给予富有核黄素的新鲜食物，如动物的肝、肾、心和乳，其他有糙米、菠菜、黄豆和蛋等。全身治疗给予核黄素口服，每日10－15毫克，也可用干酵母和复合维生素B片。局部治疗口角炎可涂1％硝酸银液，每日二次，或涂以1％龙胆紫、锡类散、珠黄散等，阴囊皮炎可按一般皮炎湿疹处理原则处理。　　核黄素缺乏，还常见于胃切除术后和应用氯霉素或其它抗菌素的患者，用复合维生素B的制品以日用量3毫克进行预防性治疗是有效的。　　眼睛的手术或创伤可能使角膜形成血管，因而最好在角膜手术之前给予核黄素，特别是病人有营养不良的任何体征时更需要。核黄素在沙眼的血管翳和泡性角膜炎的治疗上也是有价值的。 皮肤疾病系列：核黄素缺乏病之一 　概述 　　核黄素缺乏病（ariboflavinosis）是由于机体内核黄素缺乏或不足所引起的以阴囊炎、唇炎、舌炎和口角炎为主要表现的综合征。　　病因 　　核黄素为正常细胞内氧化和还原所需要的黄蛋白辅酶的重要组成部分，与脂肪、糖、蛋白的代谢有密切关系。核黄素在组织中贮量有限，并很快被消耗掉。估计每日人体营养需要量为0.6mg/4186.8J （1000千卡），缺乏时可在实验动物中引起一系列损害，但在人类则影响轻微，主要引起皮肤及粘膜损害。　　核黄素缺乏的原因可能为：　　①饮食中供给量不足；　　②饮食习惯突然改变或烹调和食用方法不当；　　③妊娠、重体力劳动等，消耗量增大，而核黄素量未相应增加；　　④胃肠疾病、甲状腺功能亢进、晚期癌、慢性乙醇中毒、发热和慢性消耗病等影响核黄素的吸收或需要量增大；　　⑤口服避孕药和其它药物，特别是吩嗪类、三环类抗抑郁药、硼酸等可影响核黄素的代谢，或与核黄素交互作用致核黄素缺乏。　　核黄素缺乏病的单个症状并无特异性，但当综合观察时则可提示本病的诊断。这些症状主要包括阴囊炎、舌炎、唇炎和口角炎。 　　临床表现 　　（一）阴囊炎为最早期和最常见的表现，可分红斑型、丘疹型和湿疹型。　　1.红斑型最常见，早期为淡红色斑，对称分布于阴囊两侧，边缘鲜红，以后表面被覆发亮、粘着性、灰白色或褐色鳞屑，重者边缘有褐黑色厚痂，除去鳞痂，基底柔嫩而无浸润。　　2.丘疹型早期为成群疏散分布的针头大、黄豆大扁平圆形丘疹，上覆棕褐色薄痂，亦可融合成片，早期可仅一侧，晚期可对称分布于阴囊两侧。　　3.湿疹型阴囊局限性或弥漫性浸润肥厚、苔癣化，与慢性湿疹相同。可有渗液、结痂，间或皲裂，慢性经过。病期长者皮损可扩展至**干或大腿内侧。　　除阴囊炎皮损外，面部中央，鼻唇沟、鼻翼、眼睑内外眦、耳垂等处亦可发生类似脂溢性皮炎的油腻性鳞屑性皮损。　　（二）舌炎早期蕈状**呈针尖大小，轮廓**呈黄豆大小的肥厚丘疹。舌中部呈边缘鲜明的红斑，前端宽而后端窄呈葫芦状。重者全舌青紫，肿胀明显。以后**变小或消失，舌面平滑萎缩，伴大小、深浅不一的裂隙，自觉有痛感。　　（三）唇炎主要见于下唇，口唇干燥脱屑和色素沉着，偶可潮红、糜烂、纵裂。　　（四）口角炎口角浸渍发白、糜烂、皲裂和结痴，倾向感染，愈后可结疤。　　其它粘膜症状有畏光、流泪、结膜炎、表浅性角膜炎、角膜混浊乃至溃疡，鼻前庭结痂，皲裂等。　　诊断 　　根据阴囊炎、舌炎等临床特点，结合饮食史等诊断不难。如有怀疑，试验治疗数日后即可证实，必要时尚可作血核黄素测定。 　　治疗 　　调整饮食习惯，改进烹调技术，给富含核黄素的饮食，如牛奶、肉、肝、蛋和蔬菜等。核黄素5～20mg/d.局部对症处理。

开**秋

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