[重症肺炎+技工手？]→疑似诊断多多

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病情摘要

一般资料：患者 女， 年龄：45岁，就诊时间：2006.7.20～2006.8.20   

一、主述：
咳嗽进行性加重2月余，气短2周伴技工手4周

二、现病史
㈠、可能的起因?
1、长期过劳：长达十年的体力、精力透支，
2、入住潮湿住房：2000年入住新盖好的潮湿住房，之后的数月逐渐出现“类风湿样症状和体征”，
3、2005.11-2006.4接种乙肝疫苗；2006.5接种狂犬疫苗+皮下注射破伤风抗毒素。

㈡、起病情况（2001年的类风湿样症状和体征→2005.9）       
1、起病表现 2001年起，逐渐出现“类风湿样症状和体征”：
⑴ 晨僵：起床后约半小时内缓解(少于1小时)，        
⑵ 3个或3个以上的关节炎肿胀持续至少6周，
⑶ 近侧指、趾关节肿胀持续至少6周，
⑷ 对称性关节肿胀：不完全对称性，
⑸ 手的X线照像：未拍片。
⑹ 类风湿结节：右小趾外侧有红、肿、痛结节，
⑺ 类风湿因子：起始值：>90 IU/ml→波动值：188IU/ml→最高值：400 IU/ml。

2、当时诊断：类风湿关节炎

3、治疗情况：
⑴ 起治时间：出现“类风湿样症状和体征”后一月内开始治疗。
⑵ 芬必得：1# bid × 半年余，之后为避免药物副作用停用。
⑶ 氨甲喋呤：① 剂量：治疗量：15mg（6片） 1/W→维持量：7.5mg（3片） 1/W，
② 疗程：3年余，2005年9月因发现ALT达100U/L停用。
③ 服药期间的反应：脱发、乏力。
⑷ 治疗结果：2005.9月停氨甲喋呤时,指趾关节无红、肿、痛、畸形、结节。

㈢、本次病情（2006.6～2006.8）
1、起病前情况 ⑴ 2006.5.11～2006.5期间：注射乙感疫苗共3支，
⑵ 2006.6期间           ：注射狂犬疫苗共5支。
⑶ 其病前：无受凉、感冒等情况。
        
2、发病情况：
⑴ 阳性情况（呼吸道）：2006.6起，突感深吸气后诱发咳嗽→一周后，咳嗽逐渐频繁、加重→一周后，劳累后可诱发咳嗽、气短→并逐渐出现果酱样痰（少量、不易可出）→06.7.21听诊发现双肺部有湿啰音、velcro罗音（提示肺间质病变）→经后述治疗，病情变化如下：
① 咳痰：2周内，果酱样痰→金黄色痰→并逐渐减少、消失。
② 咳嗽：2周内，咳嗽逐渐减轻→目前，偶有轻度咳嗽（与休息不佳有关）。
③ 气短：甲强龙冲击后的第二天，气短逐日好转→目前，日常活动后无气短（血氧饱和度94-96）。
④ 湿啰音：2周后，左、右肺的湿啰音接近消失。
⑤ velcro罗音：2周后，左肺velcro罗音。

⑵ 阳性情况（肺外表现）：
① 多关节痛：颞颌关节痛（张口受限）、肩关节痛（举臂受限）、左膝关节痛、右肘关节痛、非对称性指趾关节痛。
② 双手掌面：于咳嗽出现后，双手指尖（4～6个指尖）角化→双手指脱皮、裂纹、粗糙→双手掌面、指背“纸样脱皮”。
③ 肌肉情况：■双侧股四头肌于收缩放松后，有酸胀感，但无疼痛、触痛、肌无力，
■四肢近端肌肉（髋、臀、肩胛带）疼痛，但无乏力，按痛和运动痛。
④ 指甲皱襞：僵直、淤点，但无毛细血管扩张。

⑶ 阴性情况：起病后始终：
① 发热：无发热（即使在有发热感及皮肤触痛时，T<37℃），
② 手指：无晨僵，腊肠指、
③ 皮损：■无新发皮疹（既往双颈外侧有神经性皮炎近十年）、皮下结节、皮肤颜色改变。
■无Gottron征掌：指关节和近指关节处（伸面）皮肤无红紫色的斑丘疹，顶面扁平，少许脱屑，久后皮肤萎缩，色素减退。
■无向阳性紫红斑：▲以上眼睑为中心出现眶周不等程度浮肿性紫红色斑片，往往伴有水肿。
▲闭眼近睑缘处见明显扩张的树枝状毛细血管，偶见弯曲顶端有针头大小瘀点的毛细血管。
■无暴露部位皮疹：脸、颈前上胸部位（呈V形）、颈后背上端部位（呈披肩形状），上臂伸面出现红色的皮疹，久后局部皮肤萎缩，毛细血管扩张，色素增加或减退。
④ 肌肉：无乏力，肌肉疼痛、按痛和运动痛
⑤ 炎症：无结膜炎、虹膜炎、角膜炎、视网膜炎、睫状体炎、炎性肠病。
⑥ 雷诺现象：冬天，偶然手指受冷后疼痛，但手指无苍白、紫绀。
⑦ 干燥综合征：无
⑧ 肌踺附着点：肌踺附着点无疼痛、跟踺或足底无自发痛或压痛。

⑷ 疑似情况：
① 交替性臀部痛：本次发病期间，曾先后有交替性左、右臀部静止时自主痛，3-5天后自行缓解，但行走时不痛，且疼痛于咳嗽、牵拉、久坐、晨起后不加重。
② 劳累后腰痛：多在弯腰干活后出现，休息后缓解。

⑸ 补充情况：① 平时，眼睛的分泌物较多。

3、诊治情况⑴ 开始治疗时间：咳嗽2周后，在未行检查的情况下，自行开始口服抗菌素。
⑵ 未行检查的情况下治疗：SMZCO 1.0 po bid × 1周→无效后，利菌沙 1.0 po bid × 1周→无效。
⑶ 2006.7.12胸透示：双肺下肺炎（未做血Rt）→开始静脉给药→无效。
① 左克    ：0.3  静滴 qd × 8天，
② 克林霉素：0.6  静滴 qd × 8天。
⑷ 2006.7.20胸片、胸部CT示：双肺下肺炎（听诊：双肺大量湿啰音、velcro罗音、未做血Rt）→并开始住院治疗：方案①→方案②→方案③：2006.7.27开始激素治疗→方案④：2006.8.10开始来氟米特治疗(爱诺华)。
■方案①：加替沙星（海超）：0.2  静滴 bid × 8天→为避免肠道菌群失调停用，
阿奇霉素（新浮）：0.6  静滴 qd  × 8天→因新浮致静脉炎停用。
■方案②：丁氨卡那0.？  静滴 qd × 7天→因无痰、咳嗽减轻停用。
■方案③：甲强龙120mg 静滴bid × 1天→甲强龙80mg 静滴qd × 2天→强的松50mg po qd 至今（06.08.10）
         川弓芎:静滴qd × 4天→川弓芎: 口服 tid ×至今（06.08.10）
■方案④：▲强的松50mg po qd
▲爱诺华10mg bid × 3天→爱诺华10mg qd × 20天→开始撤激素

4、检查结果⑴ 三大常规：
① 血常规：06.7.22：WBC 10000 ×109/L→06.7.25：WBC 6.3 ×109/L→06.7.31：WBC 11 ×109/L
② 尿常规：未见异常
③ 粪常规：未见异常
④ 血  型：A型

⑵ 细菌培养：06.7.25：见正常菌群：草绿色链球菌、粘滑口腔球菌、奈瑟菌生长，
无致病菌群：真菌、流感嗜血杆菌生长
06.7.26：结核杆菌-PCR定性：阴性。
06.7.31：见产酸克蕾伯菌、嗜麦芽窄食单胞菌

⑶ 肺功检查：① 血气：06.7.25：PO2:44.8mmHg(67-84)，O2Sat：81.4%(92-99)，AaDO2：40.2 mmHg(<20)
② 肺功能：轻度混合性通气功能障碍，残气量中度增高，弥散功能中度降低。

⑷ 自身抗体：① RF ：06.7.25：555IU/L（0-20），06.8.7：   IU/L，
② ASO：06.7.25：95.4(0-200) ；
③ 抗核抗体（ANA）：▲06.7.28（弱+） ，▲06.8.4（-）
④ 抗双链DNA抗体（ds-DNA）   : 06.7.28（-）
⑤ 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：06.7.28（-）
⑥ ENA抗体谱：
▲抗nPNP/Sm抗体：06.7.27（-）   ，
▲抗rPNP抗体(抗核糖体抗体)      ：06.8.4 （-）   ，
▲抗U-PNP抗体(抗核糖[根据相关法规进行屏蔽]白抗体) ：06.8.4 （-）；  
▲抗Sm抗体     ：06.7.27（-）   ，06.8.4（-）；
▲抗SSA抗体    ：06.7.27（-）   ，06.8.4（-）；     
▲抗SSB抗体    ：06.7.27（-）   ，06.8.4（-）；
▲抗Scl-70抗体 ：06.7.27（-）   ，06.8.4（-）；   
▲抗Jo-1抗体    ：06.7.27（+）  ，06.8.4（-）
⑦ 抗心磷脂抗体（ACA）：06.8.4：ACA-A＜2.2，
ACA-G＜2.2，
ACA-M  4.1（＜2.2），
⑧ 抗内皮细胞抗体（AECA）：06.8.4（+）
⑨ 抗Ro抗体（Ro） ：06.8.4（-）；
  
⑸ 特种蛋白：① ESR：06.7.25：41mm/H（0-20），06.7.31：30mm/H，
② CRP：06.7.25：2.88mg/dl（0-0.8），
③ 补体：C3正常、C4正常
④ 备介素B（PFB）：38.2 mg/dl(21-51)
⑤ 触珠蛋白（HPT）：0.92g/L（0.5-2.2）
⑥ 铜兰蛋白（CER）：0.27 g/L (0.25-0.63)
⑦ α1-酸性糖蛋白（AAG）：1 g/L (0.4-1.25)
⑧ ■Ig-G：12g/L(6.94-16.18)、
■Ig-A：2.8 g/L(0.68-3.78)、
■Ig-M：3.53 g/L(0.6-2.63)
⑨ ■κ链(KaPPa) ：▲06.7.25：13.20，▲06.7.31：14.1g/L（5.74-12.76）；
■λ链(Lambda)：▲06.7.25：7.07g/L  ，▲06.7.31：7.22g/L（2.69-6.38） ；
■κ/λ       ：▲06.7.25：1.8    ，▲06.7.31：1.95(1.47-2.95)               ；

⑹ 甲功检查：■促甲状腺激素（TSH）         ：2.04uIU/ml(0.27—4.20)
■甲状腺素（T4）              ：167.2nmol/l(66-181)
■游离甲状腺素（FT4）         ：30.62 pmol/l（12-22）
■三碘甲状腺原氨酸（T3）      ：1.07nmol/l（1.3-3.1）
■游离三碘甲状腺原氨酸（FT3） ：3.75 pmol/l（2.8-7.1）
■甲状腺球蛋白抗体（A-TG）    ：26IU/ml (<115)
■抗甲状腺过氧化物酶（TPOAb） ：9.4IU/ml (<34)

⑺ 生化检查:检查日期  06.07.22, 06.07.31, 06.8.7
■球蛋白:▲06.07.22:35.3 g/L (25-35)；     ▲06.07.31:32.4 g/L；
■白蛋白:▲06.07.22:37.4 g/L (35-55)；    ▲06.07.31:34.6 g/L；
■白/球:▲06.07.22:1.06(1.3-2.5) ；          ▲06.07.31:1.07； ▲06.8.7:1.16
■ALT:53.4-59.2-63.2U/L
■γGT:62.1U/L
■间接胆红素4.8umol/l（5-24）
■尿酸:395.2umol/L(150-350)
■甘油三酯(TG):2.65-3.73-2.57 mmol/L(0.34-1.8)
■胆固醇(TC):5-5.3-5.9 mmol/L (2.8-5.85)
■高密度胆固醇(HLD):1.01-1.22-1.44 mmol/L (1.04-1.68)
■低密度胆固醇(LLD):2.81-2.92-3.54 mmol/L (2.07-3.12)

⑻ 影象检查：
① 胸部平片：06.7.20：双下肺炎症，06.8.7：双下肺炎症（较前吸收），
② 胸部CT片：06.7.20：双下肺炎症
③ 颞颌关节：06.7.26：正常
④ 双手关节：06.7.26：第一节近端有滑膜硬化改变，类风试湿关节炎的X线征不典型。
⑤ 头颅CT片：06.8.8：未见异常.
⑥ 腹部B超 :脂肪肝

⑼ 其他检查:
① HBsAb(+)
② HCVAb(-)
③ 心电图:低电压.

三、既往史
9岁患肺结核，PN过敏，曾行扁桃体切除术，2001年诊为RA、脂肪肝。

四、家族史
母亲和外婆患冠心病，外公患肺癌，余正常。

图**叉

抗Jo－1抗体是诊断PM/DM的标记性抗体，阳性率为25%，在合并有肺间质病变的患者中其阳性率可达60%。抗Jo－1阳性的PM/DM患者，临床上常表现为抗合成酶抗体综合征：肌无力、发热、间质性肺炎、关节炎、雷诺征和“技工手”。

图**叉

抗JO-1综合征