求助：谁有紫癜肾的诊疗方案？

a****妞

有谁能帮忙系统介绍一下有关紫癜肾炎、肾病的诊断、治疗方面的资料？不胜感谢！

夜**铃

在过敏性紫癜里,肾脏受累的情况几乎是百分之百的.
病因和发病机理
本病病因尚未完全清楚，感染药物过敏可能是本病的诱因。利用荧光免疫检查可发现肾组织中有免疫复合物和补体纤维蛋白等的沉积。故认为是一种免疫复合物性肾炎。属第III型变态反用。因为在肾小球沉积的免疫球蛋白以IGA为主，因此IGA在发病中可能起重要作用。
病理
程度不一，时期大多呈灶性或阶段性，轻者仅有肾小球血管间质和肾小球内皮细胞的轻度增生，重者病变可呈弥漫性，肾小球血管明显增生，并有炎症细胞浸润，及纤维蛋白沉积，且可有新月体形成，基膜可有肿胀变性。晚期可形式广泛纤维化，与晚期慢性肾炎较难鉴别。
临床表现
大多于紫癜起病后一月内发病，部分病例可迟至3-6月甚至1年以后，主要临床表现：
一．蛋白尿  大多不重，24小时定量常在2克以下，少数呈肾病综合症表现，严重蛋白尿或伴肾功能减退者表示病变严重。
二．血尿  约占4/5以上，大多数为肉眼血尿，且常在呼吸道感染后不久就有发作。故常与链球菌感染后肾炎相混，但ASO滴度远不如后者明显，紫癜发作时常伴血尿明显。
三．高血压  大多不严重，有严重高血压者表示预后不良。
四．其它  少数病人有浮肿，大多轻度。此外，伴关节酸痛，皮肤紫癜，腹痛，全身不适，以及血沉加快等。
临床上紫癜性肾炎有以下几种类型：急进性肾炎。迁迁性肾炎。肾病综合征。慢性肾小球肾炎。
治疗：本病病因未明，无针对病因治疗的具体疗法。可去除食物或药物中的致敏因素。有感染者可有抗菌素。根据不同类型可选用激素和免疫抑制剂。还可应有抗凝，纤溶和抗血小板聚集的药物治疗。近年开展的血桨置换疗法取得了一定疗效。

我个人认为；虽然对儿童的紫癜肾,临床上基本认为是自限性的,但是对于一部分临床表现不是很重的患者,病理不一定很好.所以对于有条件的患者,应该进行肾活检.
对于有新月体形成的肾炎,有必要进行一轮激素冲击治疗,治疗结束后,应该加用免疫抑制剂,当然,这样的治疗是基于经验有用的,而且对于临床不很重的患者疗效不是很好观察.
总之,对于儿童的紫癜肾治疗是很谨慎的 。过敏性紫癜肾炎对皮质激素治疗疗效差，所以糖皮质激素仅应用于肾脏病变严重，临床表现为肾病综合征或急进性肾炎者，特别是后者，除糖皮质激素外，尚应联合应用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。严重时可以大剂量冲击治疗。同时可合用抗凝、血浆置换等。国内较多文献报道雷公藤治疗紫癜性肾炎，对蛋白尿及血尿有明显疗效。


edited by xiaohe2066 on 2005-6-14 at 10:23 PM

夜**铃

中华儿科学会肾病组2000年珠海会议将HSPN分为6型：
孤立性血尿或孤立性蛋白尿；
血尿和蛋白尿；记性肾炎型；
肾病综合征型；
急进性肾炎型；
慢性肾炎型。
有条件的情况下建议均行肾穿刺活检（尤其是病程超过6个月的），因为HSPN是继发性IgAN的一种，临床与病理往往不相符合，病理也具有多样性，及时穿刺、选择方案治疗对预后至关重要。
HSPN的临床病理分类同ISKDC分类，Ⅰ级：肾小球轻微病变；Ⅱ级：单纯系膜增生；Ⅲ级：系膜增生伴有50%以下肾小球新月体形成/阶段病变（硬化、血栓、粘连、坏死）；Ⅳ级：病变同Ⅲ，50%---75%肾小球有上述改变；Ⅴ级病理：病变同Ⅲ，75%以上肾小球有上述改变，上述Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ级又视系膜病变分布又区分为a（局灶/阶段）或b（弥漫）；Ⅵ级：膜增生性肾炎改变。荧光以IgA沉积，多伴C3沉积，2/3可见到纤维蛋白原。小管间质病变也不能忽视。
HSPN治疗上：Ⅰ级病变可给予ACEI+抗凝治疗，24h尿蛋白定量＞1.0g应酌加激素治疗；Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ级病变均加激素和免疫抑制剂治疗，总疗程月1--2年。24h尿蛋白定量＜1.0g，半量激素；24h尿蛋白定量在1.0g---3.5g之间半量激素+CTX或MMF，24h尿蛋白定量＞3.5g，用足量激素+CTX或MMF；伴有大量新月体（30%）、袢坏死、血栓形成或Ⅵ级病变需MP0.5g冲击3天，在改用口服激素和MMF或CTX，同时加用ACEI+抗凝药物。

小*通

给你加一分

a****妞

一病例：6岁男童，8月前紫癜，抗O 1400 尿正常，住院3周出院，抗O下降，尿一直没事，出院后即失去联系；近日突来就诊，未发现紫癜，诉时常有腹痛，不著，复查尿Pr＋，RBC少许，抗O  1030，咽充血明显，扁桃体一度，一般情况好。目前治疗：禁动物蛋白饮食，银杏叶片、复方芦艼片、潘生丁、西替力秦PO 青霉素、VC、钙IVd**  请指点 （无条件做肾穿）


edited by abcd妞妞 on 2005-6-15 at 07:54 PM

疏**月

Originally posted by abcd妞妞 at 2005-6-15 07:48 PM:
一病例：6岁男童，8月前紫癜，抗O 1400 尿正常，住院3周出院，抗O下降，尿一直没事，出院后即失去联系；近日突来就诊，未发现紫癜，诉时常有腹痛，不著，复查尿Pr＋，RBC少许，抗O  1030，咽充血明显，扁桃体一度 ...

我觉得这个病历不应该考虑紫癜肾，而应该考虑急性肾小球肾炎，因有链球菌感染，所以治疗方面不需要按照紫癜肾的方法治疗，所以钙剂和塞庚定都是没有必要的。紫癜肾一般在紫癜的2到四周后出现，8个月后出现，我还没有见过

程****s

诊断       临床表现及其分型　HSPN患者通常有典型皮肤紫癜病史(高出皮面出血性皮疹,压之不褪色,主要对称分布于下肢及臀部),皮肤划痕征阳性,伴或不伴胃肠道、关节症状,部分患者起病前可有过敏原 接触史。肾脏受累表现为血尿、蛋白尿,伴或不伴水 肿、高血压和肾功能损害。但应注意少数患者起病时无皮肤紫癜,也无胃肠道和关节症状,仅有肾脏损害,必需注意随访观察。根据患者的临床和病理表 现不同,HSPN可分为轻、中、重三种类型。
    轻型　临床表现为镜下血尿,少量尿蛋白(<2.0g/24h),通常无高血压和肾功能损害。病理改变为肾小球系膜增生性病变,无明显肾小管间质损伤
  中型　临床表现介于轻型和重型之间,有以下情形之一者即属中型紫癜性肾炎:①肉眼血尿或大 量镜下血尿;②尿蛋白>2.0g/24h;③伴有高血压④伴有轻度肾功能损害。病理改变为肾小球弥漫系膜增生性病变或局灶阶段硬化性病变,可伴有新月体形成(<30%)和肾小球毛细血管袢坏死。 重型　临床表现为肉眼血尿、大量蛋白尿、高血 压、肾功能损害,部分患者表现为急进性肾小球肾
炎。病理改变为重度肾小球系膜增生性病变,可表现为膜增殖样病变,大量新月体形成(>30%)、伴肾小球毛细血管袢坏死、血栓等急性病变。
   鉴别诊断　HSPN主要与下列疾病相鉴别
       系统性红斑狼疮，  系统性血管炎，     原发性IgA肾病，  特发性血小板减少性紫癜                        
    治　　疗
     1   轻型
     急性期治疗
        强的松　0.6mg/(kg·d),服用4周后逐渐减 量,每2周隔日减5mg,逐渐减量至隔日顿服,维持量为隔日10mg。
    雷公藤多甙　1mg/(kg·d)。
    新肾炎胶囊(含大黄素)　100mg,2次/d。
    维持期治疗　经上述治疗至尿蛋白转阴者,可 停用激素,继续用雷公藤多甙和新肾炎胶囊继续维 持,总疗程不得短于1年。
   2中型
    急性期治疗
    甲基强的松龙(MP)冲击　0.5g/d,静滴3天。
    强的松　0.5mg/(kg·d),服用4周后逐渐减量,每2周隔日减5mg,逐渐减量至隔日顿服,维持量为隔日10mg。
    雷公藤多甙　1mg/(kg·d)。
    新肾炎胶囊(含大黄素)　100mg,2次/d。
    维持期治疗　经上述治疗至尿蛋白转阴者,可停用激素,继续以下药物治疗,总疗程不得短于2年，
  维持期应注重控制慢性纤维化病变的发展。
    雷公藤多甙　1mg/(kg·d)。
    新肾炎胶囊(含大黄素)　100mg,2次/d。
    血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张
  素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)。
   3  重型
    急性期治疗　首选MMF方案,次选双冲击疗法。
    方案一　MMF方案:MMF合并MP冲击治疗。
   (1)适应证:重型HSPN急性期。
   (2)禁忌证:WBC<3000/mm3、CD4+T细胞< 200/μl,或伴活动性感染。
   (3)MMF用法:起始治疗剂量2.0g/d×6个月;1.5g/d×6个月;1.0g/d×12个月。总疗程2年以上。MMF剂量的调整:①体重<50kg,MMF起始剂量可为1.5g/d;②治疗初期有严重消化道症状者剂量可减半,待症状减轻后逐渐加至治疗剂量;③治疗过程中出现WBC<3000/mm3或CD4+T细胞《200/μl,剂量减半;如WBC<2000/mm3,暂停MMF;④并发感染如肺炎,MMF减至0.5g/d或暂停,激素同时减量,待感染完全控制后1周加至原剂量。
  (4)MP冲击:使用方法:0.5g/d,静滴3天,根据病情需要可追加一疗程。
  (5)强的松:0.5mg/(kg·d),服用4周后逐渐间量,每2周隔日减5mg,逐渐减量至隔日顿服,维持剂量为隔日10mg。如经上述治疗6个月以上疗效不显著者,必须 重复肾活检,调整治疗方案。
   方案二　双冲击疗法:MP与环磷酰胺(CTX)双 冲击疗法。
(1)适应证:重型HSPN患者急性期、无条件使 用MMF者。
   (2)禁忌证:感染、WBC<3000/mm3、CD4+T细胞<200/μl、肝酶(GPT、GOT)升高。
(3)治疗方案:MP和强的松用法同MMF方案。
   (4)CTX用法:CTX0.75/m2,静脉滴注,每月1次,连续用6个月改为每3个月静滴1次,总剂量< 8.0g。CTX剂量调整:①肾功能不全者CTX剂量减
  半;②首剂CTX冲击后7～10d检查血常规,如WBC<3000/mm3,下次剂量减至0.6g;如果WBC<1500/mm3,停用本方案;③应充分水化、定时排尿 处理胃肠道症状,感染时暂缓冲击。
慢性期治疗　经上述治疗病情控制进入慢性期后,停用激素,加用以下药物,总疗程需2年以上。
     雷公藤多甙　1mg/(kg·d)。
     新肾炎胶囊(含大黄素)　100mg,2次/d。
    血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张
   素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)。