本帖最后由 pathology 于 2015-7-16 15:20 编辑
本周病例（2015.6.29—2015.7.5）
1、你考虑什么诊断？
弹力纤维瘤（Elastofibroma）
一种界限不清的弹力纤维性肿瘤样病变，主要发生于老年人肩胛骨下部和胸壁之间的软组织。以含有大量粗大的、增生肥大的弹力纤维为特征。病变几乎全部位于肩胛骨下部和胸壁之间的结缔组织内，深达背阔肌和菱形肌，常与肋骨骨膜粘连。大部分病例为单侧病变，但双侧弹力纤维瘤比过去多见。Naylor等通过影像学检查发现多数亚临床双侧性病变。也可发生于肩胛骨外，如胸壁、上肢、臀部、胃肠道和其他内脏器官，但罕见。患者几乎全部为50岁以上老年人，高峰年龄60～80岁。女性明显多见，表现为缓慢生长的肿物，罕有疼痛和触痛。
弹力纤维瘤大体一般界限不清，质韧，表现为在灰白色纤维组织中点缀有少量黄色脂肪区域，直径2～15cm。镜下病变由细胞稀少的胶原组织和大量弹力纤维构成，伴有少量粘液样间质，内有成熟脂肪细胞。弹力纤维大、粗糙、强嗜酸性、呈串珠状线性排列的球形或锯齿状排列的圆盘形。弹力染色可见大的分支或不分支的纤维，有致密轴心和不规则锯齿状边缘。胰蛋白酶消化后弹性蛋白样物质消失，但其对蛋白酶消化的抵抗作用强于对照的皮肤。
细胞遗传学研究发现弹力纤维瘤有明显染色体不稳定性，有多种克隆性和非克隆性染色体异常，最为突出的是1号染色体短臂异常，其生物学意义需要进一步研究。有的弹力纤维瘤为家族性发病，提示本病有遗传倾向。
Verhoeff-Van Gieson (VVG)
2、需要做什么鉴别诊断？
纤维脂肪瘤、弹力纤维脂肪瘤（elastofibrolipoma）、纤维瘤病、淀粉样变性等
3、本病预后如何？
单纯切除即可治愈，局部复发非常罕见。
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本期病例比较典型，结合临床病史、组织学形态，必要时辅以免疫组化不难诊断。综合回答思路，rattlebox、派瑞松、cdf123456cdf、月儿yuer加一分，nwl123321、沁园小区累积半分，来世为猪、anne医生鲜花鼓励！
希望大家一如既往的支持病理每周一题， | 
发表于 2015-6-30 16:27
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发表于 2015-7-3 12:53
pathology
