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皮损常出现于出生后或婴儿早期,呈木板或石头样硬紧贴皮下组织,不能推动,但外观和皮肤纹理正常,其下骨骼和肌肉未有异常改变。好发于腰、臀部、股和下肢,内脏不被累及,但由于胸壁筋膜增厚,患者可出现不同程度的通气障碍,表现在儿童期好发肺部感染此外,由于皮损僵硬影响下肢膝关节和臀部,逐渐出现挛缩,产生特殊踮脚行走步态,严重时影响患儿身材发育,成年后表现为体型矮小,之后皮损不再进行性发展。
本病具有特征性临床表现如皮肤局限性硬化,伴有关节活动受限和轻度多毛,且发病早,无雷诺现象和内脏及骨骼肌受累,无免疫学异常、炎症反应及血管改变。
[ 本帖最后由 tiandou1975 于 2008-5-11 21:59 编辑 ] |
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