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本帖最后由 songjunrui 于 2018-12-8 14:30 编辑
肥厚性心肌病:
肥厚型心肌病(HCM)是一种常染色体显性遗传疾病,多于青春期及成人早期发病,大多数预后良好。该病以心室非对称性肥厚为解剖特点,根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。早期诊断、及时治疗对改善患者症状,减少并发症和预防猝死有重要意义。目前超声心动图是肥厚型心肌病主要的临床诊断手段之一,同时,超声影像学检查在对评估左室流出道梗阻、左室收缩及舒张功能、二尖瓣反流程度及机制、围手术期监护、指导、预后评价及术后随访中发挥了重要作用
临床表现
本病男女间有显著差异,大多在30~40岁出现症状,随着年龄增长,症状更加明显,主要症状有呼吸困难,劳力性呼吸困难,严重呈端坐呼吸或阵发性夜间呼吸困难。心绞痛;常有典型心绞痛,劳力后发作。胸痛持续时间较长,用硝酸甘油含化不但无效且可加重。晕厥与头晕;多在劳累时发生。血压下降所致,发生过速或过缓型心律失常时,也可引起晕厥与头晕。心悸;患者感觉心脏跳动强烈,尤其左侧卧位更明显,可能由于心律失常或心功能改变所致。
肥厚型心肌病的超声诊断要点
①左室壁非对称性肥厚:室间隔增厚为主,厚度>15mm,左室后壁厚度正常或轻度肥厚。增厚的室间隔回声不均。室间隔基底部常呈纺锤形增厚,局限性向左室流出道膨出,致左室流出道梗阻或不全梗阻。②心腔改变:左室内径小。③二尖瓣活动异常:EF斜率减慢,收缩期二尖瓣前叶前移贴近增厚的室间隔。可见SAM征。④主动脉瓣活动异常:M型超声心动图上呈\"M\"形改变。⑤彩色多普勒:收缩期主动脉瓣下左室流出道内可见五彩镶嵌的彩色血流信号,其频谱显示该处收缩期血流速度增高。
案例分享:
女,32岁,体检
超声心动图可见:室间隔明显增厚,回声不均,最厚处约2.76CM.左室后壁无明显增厚。 左室流出道无明显梗阻。左室收缩功能正常。
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