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手术经过:行“右侧髂后上棘”骨髓穿刺组织,结合免疫组化结果,未见确切浆细胞瘤。 于2016年07月07日在全麻下行“经后路行右侧骶骨病灶活检+双侧强骨钉棒融合+骶骨肿瘤部分切除术”,术中见灰白色鱼肉样组织。送检(右侧骶骨肿瘤组织)
1、镜下见小圆形细胞恶性肿瘤浸润,伴坏死;肿瘤破坏骨组织,并侵犯骨周软组织;病变内未见明确肿瘤性成骨;
2、IHC示肿瘤细胞仅确切的表达CK。
本例经科内两次集体讨论会诊,意见为 小细胞恶性肿瘤,根据目前的免疫表型,多考虑鉴别于 分化差的癌 与 尤文氏肉瘤。
病理会诊: 某肿瘤医院病理考虑PNET(神经外胚叶恶性肿瘤)
PNET主要发生在小脑(髓母细胞), 也可发生在小脑以外的中枢神经系统、交感神经和外周神经,根据发生部位不同通常分为中枢性或外周性外胚层肿瘤。
外周性神经外胚层肿瘤(pPNET)是发生于外周神经系统的小圆细胞恶性肿瘤, 具有多向分化能力。它包括了骨内和骨外的PNET、Askin 瘤以及伴多向分化的色素性神经外胚层瘤等。
流行病学
pPNET全身均可发生, 以躯干及周围软组织多见, 任何年龄均可发病,但大多发生于35 岁以前, 平均年龄为20 岁,儿童青少年多见,无明显性别差异。发生于脊柱区的pPNET较全身其他部位更为罕见。
临床表现
主要表现为生长迅速伴有疼痛的肿块, 以及肿块所引起的压迫症状, 部分病例可伴发热。pPNET 侵袭性强, 高度恶性, 很快发生转移而导致患者死亡, 多转移至肺、肝、骨, 也有区域淋巴结转移。
病理
pPNET 肉眼多呈灰白色鱼肉状实性团块, 也可为液性, 发生于骨或邻近骨的瘤组织可见膜状组织和骨组织, 部分可见坏死;光镜下显示为多量形态单一、核浓染、高核质比的原始小圆细胞, 细胞边界不清, 部分见小灶片状坏死后的瘤细胞围绕在血管周围,形成经典的Homer-Wright菊形团表现,该表现较为特异。
病理
过去病理上把生长在四肢的PNET误诊为Ewing’s肉瘤, 因为两者具有共同的临床和病理特点,都是由小圆细胞组成, 现通过免疫组化可进行鉴别,主要是两者神经分化程度有本质不同, PNET至少表达2种以上的神经分化抗原, 而Ewing's肉瘤则基本不表达。
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