颅咽管瘤诊疗常规

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【诊断要点】
　　1．颅咽管瘤是多发生在鞍区的良性肿瘤，常累及垂体柄，漏斗和**体。可发生在任何年龄，高峰为5-7岁儿童，是儿童最常见的鞍区肿瘤。颅咽管瘤大部分位于鞍上，其中又多数突出第三脑室，极少数局限于鞍内。肿瘤可呈囊性、实性和伴有钙化。
　　2．主要临床表现
　　　1）下丘脑及垂体症状：肿瘤侵犯或压迫视丘下部及垂体，导致内分泌功能紊乱，可出现尿崩、嗜睡、肥胖、成人闭经或性功能障碍、儿童第二性征发育不良。
　　　2）颅内压增高症状：造成颅内压增高的主要原因是肿瘤向上生长侵入第三脑室，梗阻室间孔。颅高压在儿童除表现为头痛、呕吐外，还可出现头围增大、颅缝分离等。
　　　3）视力视野障碍：肿瘤位于鞍上，可压迫视神经、视交叉甚至视束，直接影响视力视野，也可由肿瘤阻塞室间孔，造成脑积水，高颅压造成视**水肿而视力下降。

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3．辅助检查
　　　1）头颅X线平片：鞍上有钙化斑（儿童90%，成人40%）。同时在儿童还可见颅缝分离，脑回压迹增多等。
　　　2）CT：鞍上占位病变，可为囊性或为实性。多有钙化灶且有特征性的环状钙化表现。
　　　3）MRI：鞍上占位病变。肿瘤影像清晰，实体肿瘤表现为长T1和长T2；囊性表现取决于囊内成分，液化坏死和蛋白增高为稍长T1和长T2，液化胆固醇为短T1长T2。
　　　4）血内分泌检查：血GH、LH、FSH、ACTH、PRL等异常。
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4．鉴别诊断
　　　1）第三脑室前部胶质瘤：高颅压表现较典型，但无内分泌症状；无钙化；MRI有助诊断。
　　　2）生殖细胞瘤：尿崩症表现突出，但可伴有性早熟；肿瘤也无钙化。
　　　3）垂体瘤：垂体腺瘤儿童少见，一般无高颅压表现，无生长发育迟缓等表现；鞍区无钙化。
　　　4）该部位肿瘤还需与脑膜瘤，鞍区动脉瘤等鉴别。

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【治疗原则】
　　1．手术方法
　　　1）经蝶窦入路：适于鞍内颅咽管瘤。
　　　2）经额下入路：适用于鞍上－视交叉前－脑室外生长的肿瘤。
　　　3）翼点入路：鞍上并向三脑室内生长的肿瘤。该入路要点是充分显露视交叉前间隙，视交叉－颈内动脉间隙和颈内动脉外侧间隙，利用这三个间隙切除肿瘤
　　　4）终板入路：三脑室前部的肿瘤
　　　5）经胼胝体或经额叶皮质-侧脑室入路：对于三脑室内肿瘤，由胼胝体进入，分开两层透明隔进入，可直接暴露肿瘤，在儿童尤为可取。
　　　6）联合入路：上述二种以上的入路。
　　2．术后合并症及防止：
　　　1）下丘脑损伤导致尿崩症和电解质紊乱：术后记24小时出入量，轻度尿崩可服双氢克尿噻，较重者可用垂体后叶素，症状持续较久的可用长效尿崩停等。术后当天查血电解质，调整水盐摄入量。如出现体温失调，特别是高热，应行物理降温或低温治疗。
　　　2）如术后出现继发脑积水，可行分流术。
　　　3）化学性脑膜炎：术中避免囊液流入脑室和蛛网膜下腔，给激素治疗，多次腰穿充分引流炎性脑脊液。
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颅咽管瘤术后持续低热原因