【优秀病例展示活动】+（转帖）+帕金森病？运动神经元病？

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　　患者，男性，57岁，因“言语含糊、行动缓慢、四肢乏力、肌肉萎缩1年余。“入院。患者于2009年9月份起出现言语含糊不清，饮水呛咳，四肢僵硬感，行动缓慢，伴肢体乏力感，尚可生活自理。病后在当地医院诊断帕金森病，经予泰舒达、金刚烷胺治疗，觉症状有所好转，但反复，并有食欲不振，消瘦，1年余来消瘦30余斤。2010年9月在当地某医院住院，诊断考虑运动神经元病？帕金森病？予停用上述药后症状加重，再次用药后症状能改善。此后患者坚持用药，但患者觉病情逐渐加重，遂来诊。既往史：有高血压病史多年，未规则用药物治疗、未监测血压。2009年3月因脑梗塞住院，经治疗后无明显后遗症。个人史：有数十年吸烟史，每日1-2包。入院体格检查：生命征正常，精神稍差，营养差，心肺腹（-）。专科检查：神清，言语含糊欠清，面部表情僵硬，高级智能正常，颈软，克、布氏征（-），颅神经双侧咽反射减弱，舌体轻度萎缩、震颤。四肢及躯体肌肉萎缩，双侧肱二头肌、股四头肌、肩胛肌明显，可见双侧肱二头肌肌束纤颤，肌张力四肢稍高，无静止性震颤及齿轮样肌张力增高，肌力近端4级，远端5-级，共济运动检查配合不佳，腱反射四肢++++，感觉检查未见异常，双侧病理反射+-，行走缓慢，呈小碎步。

　　辅助检查： 血常规、心肌酶、肌钙蛋白、肝功、血脂、肾功、电解质、凝血功能、大小便常规正常；糖化血红蛋白、餐后血糖稍偏高；肿瘤指标CA125、CA153、CA199、CEA、AFP正常；CRP高65.55mg/L；心电图示窦缓；胸片示右胸腔少量积液；腹部超声正常，泌尿系超声提示：前列腺稍大；肺部CT示肺部感染，肺气肿表现，双侧胸膜增厚。TCD提示：左右椎A基底A血流减慢，左小脑后下A血流减慢，脑动脉弹性减退。颈部血管超声提示：1、双侧颈动脉硬化并硬化斑块形成（软斑）；2、右侧椎动脉供血不足表现。头MR示1 脑干、两侧基底节区腔隙性脑梗塞。2 脑白质病（轻）。4、双侧输尿管未见明显扩张。颈椎MR示意见：颈椎退行性变：C3-4、C4-5椎间盘变性并向后方突出。

　　电生理检查：脑电图：全导联波幅低，慢波增多，请结合临床；视觉诱发电位：正常；听觉诱发电位：双耳波Ⅰ波幅减低；体感诱发电位：双侧正中神经N20波幅减低；双侧胫神经P40波幅减低。F波：双侧尺神经潜伏期延长（左侧30.54ms,右侧30.19ms)；双侧腓总神经F波出现率减低（左侧10%，右侧30%）。神经传导速度测定：运动神经传导检测双侧腓总神经波幅减低，速度减慢。感觉神经传导检测双侧腓肠、正中神经未见明显异常。肌电图：右侧胫前肌大力收缩的募集型呈高波幅的干扰混合相。左侧股内肌出现巨大电位，大力收缩的募集型呈干扰混合相。右侧肱二头肌插入电位延长(2+)，静息时未见自发电位轻收缩的肌肉动作单位电位(MUP)电压增高,时限增宽,多相波比率增高(50%),出现巨大电位，大力收缩的募集型呈干扰混合相。左侧胸锁乳突肌插入电位延长(1+)，静息时未见自发电位，轻收缩的肌肉动作单位电位(MUP)电压、时限、多相波比率正常范围,大力收缩的募集型呈干扰混合相。