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[病例讨论] 婴儿肾上腺腺癌伴库欣综合征1例

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1# 楼主
发表于 2014-3-9 22:40 | 只看该作者 回帖奖励 |倒序浏览 |阅读模式

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患儿,男,4个月。生后2个月体重为同龄婴儿的2倍,为此曾就诊于沈阳和锦州等地四家医院,均诊断为库欣综合征,但均因患儿太小而未能收治。本次入院检查:神志清楚,表情呆滞,面色发红,动作笨拙,哭声低粗,体重12 kg,满月脸,眼裂呈缝隙状,全身多毛,面部及前胸和背部散在痤疮。用监听式超声诊断仪测量血压为130/90 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。B超及CT检查显示右肾上腺部有直径5 cm大小实质性肿物。因患儿过度肥胖(手术证实皮下脂肪厚度为4~5 cm)无法行各部位静脉穿刺,故未行生化检查及术前给药。同月26日在全麻下行左腹股沟处大隐静脉切开建立输液通道,再经腹切除右肾上腺肿物。切取肿物体积6.0 cm×5.0 cm×4.5 cm。病理检查诊断为肾上腺皮质腺癌,包膜未受浸润。出院后每年随访1次,均无各种异常发现。后随访时患儿已6岁,身高123 cm,体重20 kg,发育正常,健壮,活泼,血压100/60 mmHg。

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2# 沙发
发表于 2014-3-12 00:07 | 只看该作者
小BB一出生就发现有这样的病确实让家长都很束手无策。
      首先可以肯定的是手术是目前根治的唯一方法,后期还要配合放疗防止复发。
      宝宝现在小,动这样的手术危险太大了,吃药只能是稳定病情。从以往病例和宝宝的诊断书来看多为肿瘤而不是异位ACTH综合征。
      西医用的肾上腺阻滞剂就不用说了,LZ希望能知道些中药的方法,我就介绍一个,但是这种方法也只在成人身上用过,这么小的宝宝就没有临床经验了。
      根据中医络病原理,认为库欣综合征是因血脉瘀阻,气血短暂逆乱引起,气虚不能行血是促成血瘀的条件,血瘀阻络、气血运行不畅而发生逆乱,故气血亏虚、脉络瘀阻是库欣综合征的主要病理。血管内皮功能与中医络气的自稳与调节功能相类似,而血管内皮功能障碍引起的病理改变与络气虚损导致的各种致病因素损伤过程相一致。
      用通心络胶囊通过抗凝,抑制血小板聚集,降低血浆黏度,改善微循环,从而改善肾上腺皮质的内环境,抑制肾上腺皮质弥漫性增生,尤其是抑制了束状带细胞的增生肥大,从而使肾上腺皮质的分泌功能渐趋正常。
      成人服用通心络胶囊3片,每日3次,1周后通心络胶囊为5片,每日3次。总共吃了6个月转为正常。对于小儿的治疗就是未知数了。
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