病理讨论一例

君**立

女，14岁，四川籍，学生。因反复浮肿十余年，再次发病伴发热、咳嗽、少尿一周，余1985年12月25日入院。
缘于1975年7月27日患者因受凉感冒后约10多天出现颜面部浮肿，逐渐波及双下肢和全身。当时诊断为“肾病综合症”，住院治疗一年多，消肿出院。
以后每感冒一次即出现面部及四肢浮肿，且病情逐渐加重，一周前因再次受凉感冒而发热、咳嗽，三天前开始出现颜面浮肿几双下肢浮肿、尿少，于1985年12月9日再次住院治疗。入院检查：T36.8度，p120次/分，BP16.0/11.3Kpa(120/85mmHg)。一般情况差，慢性重病容，神情，检查合作。全身浮肿，皮肤、黏膜苍白，干燥，前胸皮肤见数个出血点。心律齐，心尖区可闻及Ⅲ级吹风样收缩期杂音及心包摩擦音，心界扩大。呼吸困难，呈点头样，两肺呼吸音粗，有明显的中细湿啰音。腹软，腹围67厘米，肝于右锁骨中线肋下2.5cm。骨骼及神经系统（一）。实验室检查：尿常规：蛋白（+++），WBC2~3，RBC（+++）0~2.血常规：RBC1.7乘以10的12次方/L,WBC9.60~24.6乘以10的19次方/L，血沉90mm/h,抗“O”<500μ。肝功：A/G27/25g/L   心肌酶谱：CPK420u，LDH358u,GOT30u    24小时尿蛋白定量（PVO）：2.05g/24h。心电图：窦性心动过速，左室高电压。     胸片：心脏增大，心肌有损害。    放射性同位素肾图：双侧肾功能严重受损。
既往史：患者自1975年至1985年的十年间曾先后8次均因“肾脏疾病”住院治疗。1975年因“黄疸型病毒性肝炎”住院治愈。
治疗经过：此次住院给低盐饮食，抗感染，利尿，纠正水及酸碱平衡等治疗，病情无好转，并出现血尿素氮持续在80g/L以上，CO2CP15Eq/L左右，低血钾等。9月15日出现鼻衄、头昏、眼花，手脚麻木发凉，抽搐约2分钟。22日出现心包摩擦音。给予激素、强心药等治疗无效。终因病情逐渐恶化于1985年12月25日23点20分死亡。尸检摘要：尸检于死后30小时进行。一、一般检查：少年女尸一具，身长131cm。发育正常，营养中等。尸冷、尸僵存在，尸斑不明显。双眼角膜轻微混浊。腹部膨隆。右侧腹股沟处皮下片状瘀血，双下肢踝部凹陷性水肿较明显。二、体腔检查：各脏器位置正常，腹腔未见积液，胃高度胀气。双侧膈高第五肋间，肝脏剑下7.5cm。  双侧胸腔有草黄澄清积液，左侧240ml，右侧210ml。胸膜无粘连心包腔内有草黄色积液150ml。三、内脏检查：          心脏：重370g，心脏表面及心包膜壁层可见灰白色纤维蛋白性渗出物，呈绒毛状。左心室壁厚2.3cm，右心室壁1.0cm。左房及左室轻度扩张，左右心室内含有血凝块。各瓣膜未见明显异常。镜检：心外膜明显增厚，其表面附近有片状或条索状均质红染的纤维素渗出物，期间可见较多的单核细胞、淋巴细胞及中性白细胞浸润。心肌骨纤维粗细不等，多数肌纤维明显增粗肥大，并有少数散在的单核细胞、中性白细胞浸润。                       肺脏：左肺重330g，右肺重490g。胸膜光滑。表面及切面呈暗红色。镜鉴：肺泡壁血管显著扩张、充血，尚可见有片状出血区，大部分肺泡腔内充满红色细颗粒状和红染丝状物质，有的形成团块。并见有散在的单核细胞、中性白细胞及淋巴细胞浸润。上述改变以两肺下叶明显。肾脏：左右肾各重105g。肾体积稍缩小，强行剥离肾包膜后见肾表面呈弥漫性细颗粒状，肾表面颜色变浅，未见出血点。切面见两肾皮髓质界限不清。镜鉴：肾皮质内大部分肾小球萎缩，纤维化及透明变性。少数肾小球体积增大，球囊腔扩张，部分球囊腔壁层上皮细胞增生形成新月体。肾小管大部分萎缩、消失，部分扩大，残留的肾小管内见有蛋白管型。间质纤维组织增生及单核细胞、淋巴细胞浸润。肾小球动脉壁内膜增厚，内弹力膜分离，入球小动脉显透明变性。肾上腺：左右肾上腺各重7.5g，镜下见皮质三条带分界不清。在包膜下可见整个大小不等的皮质增生结节，其外被菲薄的纤维组织包绕。髓质不明显。其余各脏器未见明显病变。讨论要点：1、本例的病理诊断和诊断依据。
          2、病变的发生发展过程及主要病变间的相互关系。
           3、临床表现与病变间的关系
           4、本例死亡的原因
这个经典病例，