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淋巴瘤细胞白血病即LMCL,国内文献报道LMCL约占NHL的11.9%-15.7%。男性多于女性,患病年龄偏小,中位发病年龄30岁左右。结合国内文献报道和世界卫生组织(WHO)的意见:外周血可见淋巴瘤细胞(多在10%以L)或无淋巴痈细胞,骨髓中淋巴痈细胞比例》20%即可诊断LMCL。易发生LMCL的主要为中高度恶性NHL,如小淋巴细胞瘤、弥漫裂和无裂细胞性淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、低恶性滤泡性淋巴瘤等。
淋巴瘤细胞白血病(LMCL)是淋巴瘤在病程进展中瘤细胞大量扩散至骨髓和外周血的一个淋巴瘤终末期。发生白血病的淋巴瘤几乎都为NHL。瘤细胞只浸润骨髓且瘤细胞<30%者称为淋巴瘤细胞骨髓累及或侵犯。
LMCL常具有NHL的临床症状和体征,如发热、不同程度的浅表淋巴结无痛性肿大、肝脾肿大等;另外,还常有急性白血病的临床特点:不同程度的贫血、出血、骨骼疼痛等。LMCL的诊断需综合临床、病理、血象、骨髓象、骨髓活检等检查,少数患者需经特殊细胞化学及其他特殊检查才可确诊。
分型:
(一)、血液形态学分型:
1、原始细胞型:为急性型,常见,主要为原(幼)淋巴细胞。需与ALL鉴别,ALL患者往往贫血严重,白血病在先,经过若干时间后出现全身淋巴结肿大,骨髓中原、幼淋巴细胞百分比高于外周血或两者相仿;而淋巴瘤发生白血病化,一般初诊的3个月后,且原幼淋巴的形态呈多样性,具有异形性的特点,如细胞大小悬殊、胞核畸形和切迹、核仁大或巨大、胞体不规则等
2、成熟细胞型:为慢性型,主要为成熟淋巴细胞浸润。与慢性淋巴细胞白血病不易鉴别。
3、组织细胞型:少见,预后差,是源于淋巴细胞系低分化淋巴瘤的白血病。低分化瘤细胞大小和异形性明显,胞体可大至35μm;胞核多呈不规则状,核仁明显;胞浆嗜碱性,无颗粒。不易于恶组鉴别,组织细胞CD68阳性。
(二)、组织学分型:
1、滤泡性淋巴瘤细胞型
2、NHL中间分化型
3、淋巴浆细胞型 包括Waldenstron巨球蛋白血症和伴绒毛淋巴细胞的脾性淋巴瘤(SLVL)
(三):免疫表型分型:
1、 B细胞型
2、T细胞型
血液学检查:
1、WBC升高,达(30-50)×109以上,淋巴瘤细胞在50%以上,并可高于骨髓中淋巴瘤细胞百分比,但也有少数病历骨髓中大量的淋巴瘤细胞,而在外周血中找不到瘤细胞。HB下降不显著,PLT不定。
2、骨髓增生活跃,淋巴瘤细胞占有核细胞数的30%以上,对正常造血影响不大,常有粒细胞反应性增多。
3、骨髓活检所见为增生活跃,粒、红、巨三系细胞视淋巴瘤细胞浸润的程度而不同。可见淋巴瘤细胞呈簇状或灶性浸润,并可早于骨髓涂片的异常表现。
诊断标准:
1、病理检查:淋巴结等组织活检为淋巴瘤
2、骨髓涂片:
(1):骨髓中淋巴瘤细胞>5%,但<30%。或骨髓中典型的恶性细胞占2-5%,瘤细胞胞体大、畸形和幼稚,胞核大,核膜如瘤状鼓起或折叠、有切迹,核仁大而蓝,胞质嗜碱性等,外周血可以不见淋巴瘤细胞。
(2):骨髓中原幼淋巴细胞>30%。外周血同样可见淋巴瘤细胞。
判断:1和(1)为淋巴瘤浸润骨髓
1和(2)为原幼细胞型LCL
仅有(1)或(2)者可以报告提示性结论,建议进一步检查。
LMCL主要需与急性淋巴细胞白血病(AlL)鉴别。①LMCL血象和临床不符,起病时血象多正常,而ALL起病时多伴血象异常;②LMCL和ALL淋巴结肿大的特点不同,LMCL以某一部位淋巴结肿大明显,ALL淋巴结多均匀肿大,LMCL胸膜浸润和纵隔肿大多见;③LMCL细胞胞体大小不一,胞浆嗜酸性,染色质较粗,核仁清晰、深兰色。
LMCL的治疗较困难,预后(尤其是远期疗效)较差。尽管目前的治疗有效率可达70%—85%(完全缓解率仅为40%左右),但长期生存很难。LMCL的预后和治疗强度显著相关,采用较强的治疗方案,有条件者进行造血干细胞移植治疗可明显改善预后。值得注意的是LMCL的治疗(尤其是诱导治疗)应以AlL治疗相似的长疗程为主,单纯采用NHL的COP、CHOP等短疗程方案效果较差。 |
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