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门诊病例14病理来了
泛发性脓疱性银屑病(generalized pustular psoriasis) 发红的皮肤上有成群出现的浅脓疱,屡次突然加重并伴有寒战及发热等表现。本病突然发生,最常见于中年人,患者可无银屑病病史,病情缓解时也不见银屑病样损害。部分病人先患连续性肢端皮炎,或是曾有类风湿性关节炎。
初起时,急性发炎的成片红斑突然出现,其中有针头或小米大或更大的密集浅脓疱,常有细薄鳞屑,最常见于屈侧,以后迅速增多,相邻的红斑可相互融合,常呈环状或回状,边缘部分往往有较多的小脓疱,环型在泛发性脓庖型银屑病中是较轻的一型。有的病人在短期内,全身迅速发红肿胀,有无数的无菌小脓疱,形成脓湖。病人常先有寒战,后有高热,皮肤有灼热感,随之出现新的脓疱,关节可以肿胀疼痛。在几天或几周内,病情可自然缓解,缓解后的皮肤呈弥漫性潮红,有细的糠状鳞屑,形成红皮症。若干天后又突然发作。脓疱逐渐干燥而可结成鳞屑痂,有的遗留不典型银屑病性鳞屑。腋部、股内侧及**等处容易糜烂结痂,口黏膜及舌部可发生浅溃疡,唇部可发红脱屑,指或趾甲往往肥厚混浊或碎裂,甲板下方可有堆积物或脓疱。全身症状包括体重下降乏力和低钙血症,白细胞升高和血沉增快。
病情时轻时重,部分患者经数月或1~2年后可痊愈,以后可以复发。有的因衰竭等原因而死亡。
泛发性脓疱性银屑病曾经称为泛发性连续性肢端皮炎。有人认为疱疹样脓疱病是妊娠所诱发的泛发性脓疱性银屑病,而认为是泛发性脓疱性银屑病的发疹型。著者认为泛发性脓疱性银屑病、泛发性连续性肢端皮炎、疱疹样脓疱病是同病异名,只是诱因不同。
脓疱性银屑病对皮质激素、MTX、维A酸等治疗较好,而泛发性脓疱性银屑病对上述治疗往往抵抗。 |
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