【原创】少见的肾上腺无功能性肿瘤1例（答案已公布）

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少见的肾上腺无功能性肿瘤1例，与大家分享！（我的第一例病例讨论！）

患者，男性， 42岁。
【主诉】车祸至左膝、足部肿痛出血伴活动障碍2.5小时。
【病史】患者2.5小时前骑摩托车与大卡车对撞致左膝关节、左足部肿胀疼痛，不能站立行走，伴左膝、足后跟处出血，膝部伤口呈血肉模糊状，急送我院。X线示：左胫骨外侧平台、腓骨小头、股骨外侧髁骨折，左第4跖骨骨折；上腹部CT：右肾上腺占位。
【体查】BP：103－130mmhg/57－76mmhg，无肥胖、多毛等内分泌功能异常的表现。
【辅助检查】血常规、粪常规,血生化,血凝系列,肿瘤系列，血皮质醇测定，术前四项,胸片，心电图，肝胆B超等未见明显异常。结核抗体（＋）；8Am、4Pm血皮质醇正常，醛固酮正常，血儿茶酚胺正常，尿儿茶酚胺示24h尿肾上腺素8.85ug/24（参考值0.00－20.0 ug/24），24h尿去甲肾上腺素140.42ug/24（0.00－90.0 ug/24），24h尿多巴胺1109.58（0.00－600.0 ug/24）。双侧肾上腺CT平扫＋增强示右侧肾上腺区见团块状影，大小约2.0cm*1.5cm*2.0cm，内见多发钙化影，CT值约33Hu，增强CT值约49Hu。影像学诊断：右肾上腺占位：腺瘤？结核？  （CT见下附件）
【治疗】骨科手术后2周转入泌尿外科，在气插全麻下行后腹腔镜下行右肾上腺及肿瘤切除术,术中发现肿瘤位于右肾上腺背侧，约2.5*2.0*2.0cm，部分与肾上腺紧密粘连。肿瘤质地较坚韧，切面呈灰白色，结节状，伴钙化。手术顺利,术后恢复良好。
【讨论】
1.诊断（骨科忽略）及可能的病理诊断？
2.该疾病的诊治特点？
公布答案：
1.诊断：右肾上腺平滑肌瘤。
术后病理（图3）示肾上腺切面见一肿物，大小约2.0cm*2.0cm，镜下见肿物由增生之梭形细胞构成，部分钙化，部分区肿物与肾上腺被膜关系紧密。免疫组化（图4）（07-023）：Des（＋），SMA（＋）S-100(－)，CD34血管（＋），CD17(－)。病理诊断：右肾上腺平滑肌瘤（07－00699）
2.该疾病的诊治特点：
平滑肌瘤源于肾上腺者极为罕见，平滑肌瘤为不产生激素的良性肿瘤，临床上一般多无症状，当肿瘤增大压迫周围组织时出现症状，肿瘤系列，血皮质醇，醛固酮及血尿儿茶酚胺测定基本正常，常为体检时发现，CT是非常重要的检查，常表现为肾上腺区圆形或类圆形的实质性肿块，质地均匀，边界较清，部分有钙化灶，强化不明显。确诊有待病理检查。肾上腺平滑肌瘤虽然无功能，为良性病变，但有恶变可能，应按肾上腺偶发瘤处理，其是否手术治疗尚有争论。

[ 本帖最后由 hill3123 于 2007-3-13 20:49 编辑 ]
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无****6

哥们：CT片没看到呀？

h****3

CT附件已上传！

[ 本帖最后由 hill3123 于 2007-3-7 17:49 编辑 ]

l*q

诊断：右侧肾上腺偶发性肿瘤
依据：1、体检偶然发现右侧肾上腺占位2、CT见右侧肾上腺区见团块状影，大小约2.0cm*1.5cm*2.0cm，内见多发钙化影，CT值约33Hu，增强CT值约49Hu。
可能的病理诊断：右侧肾上腺腺癌
依据：在CT等影像学诊断上，通常良性肿瘤表现为肿块边界清楚且光滑，均匀低密度，若有斑点钙化或密度不均，则提示恶性病变，少有例外。（见吴阶平泌尿外科学、下卷、第1702页），此例片上可见肿块密度不均，有多发的斑点钙化。另外此病的良恶性的鉴别除了影像学特征外，还有两方面因素有助于鉴别：1、肿瘤大小，肿瘤越大恶性的可能性越大。2、年龄肾上腺腺癌很少发生于高龄组，患者年龄一般小于50岁。
个人观点。

k***3

诊断:右侧肾上腺肿瘤
可能的病理诊断：右侧肾上腺腺癌
依据：同意楼上CT分析意见，另外，术中发现肿瘤位于右肾上腺背侧，约2.5*2.0*2.0cm，部分与肾上腺紧密粘连，有局部浸润的表现。支持恶性肿瘤诊断。
该疾病的诊治特点：肾上腺皮质腺癌是发生于肾上腺皮质的恶性肿瘤，临床较少见。发病率在1/200万人～4/200万人，占所有恶性肿瘤的0.2%。肾上腺皮质腺癌可发生于任何年龄，发病年龄高峰为40～50岁。绝大多数肿瘤发生于一侧肾上腺，左侧多于右侧。肾上腺皮质腺癌临床症状多不典型，大体可分为有高分泌功能肿瘤与无高分泌功能肿瘤两类。临床上大部分患者呈现混合型激素分泌异常，约占肾上腺皮质腺癌患者的35％，成人皮质腺癌以Cushing综合征合并女性男性化最为常见；无激素异常分泌肿瘤患者，临床常表现为肿瘤局部引起的症状如腰腹部疼痛不适或发热、消瘦、乏力等。B超、CT或MRI等影像学检查在肾上腺皮质腺癌诊断中有重要作用。许多学者认为，肾上腺皮质腺癌中绝大部分的肿瘤直径＞5 cm，CT图像中肿瘤形态不规则、质地不均、内部出血坏死、包膜外浸润、静脉瘤栓形成等均为肾上腺恶性肿瘤的影像学表现；MRI图像中T1和T2加权像信号比值对鉴别皮质腺癌、无功能腺瘤、嗜铬细胞瘤有重要意义。
手术是目前治疗肾上腺皮质腺癌最有效的方法。即使术前已了解有浸润或转移的肾上腺皮质癌，手术需完整切除肿瘤瘤体，包括清除周围脂肪组织和可疑受肿瘤侵犯的区域，但对无明显浸润的皮质腺癌行扩大切除与淋巴结清扫并不有助于提高生存率。（见《中华现代外科学杂志》 2006 年 8 月 第 3 卷 第 16 期 ）

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感谢 hill3123专业组提供罕见病例，加分鼓励。