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在胚胎正常发育过程中,胚芽周围的静脉丛与第6对动脉分割产生出来的肺动脉支吻合形成血管床,然后在此血管床中又出现了血管间隙并形成毛细血管,将原始的肺动脉、静脉丛分隔开,形成正常的肺动脉、毛细血管和肺静脉系统。若在胚胎发育过程中,该血管间隔形成障碍,肺动脉分支不经毛细血管,直接与肺静脉分支相通。出生后,由于肺动脉压力大于肺静脉压力,部分肺动脉血通过异常通道流入肺静脉; 由于该处血管壁较薄,不能承受肺动脉压,血管逐渐扩张形成瘤(囊)。这主要是毛细血管发育缺陷与肺动脉压力作用所致。
静脉血从肺动脉分流入肺动脉,其分流量可达18~89%,以致动脉血氧饱和度下降。一般无通气障碍,PCO2正常。多数病例因低氧血症而致红细胞增多症,又因肺、体循环直接交通,易致细菌感染、脑脓肿等并发症。
囊状PAVMs和弥漫型肺小动静脉瘘。前者又分为单纯和复杂两个亚型,单纯 型为1支供血肺动脉与1支引流肺静脉直接相沟通,瘤囊无分隔;复杂型为供血肺动脉与引流 肺静脉分别为2支以上,瘤囊常有分隔。囊状PAVMs可表现为单发或多发。
囊状PAVMs通常具有典型X线平片征象,表现为孤立或多发的类圆形阴影,阴影直径大小不等 ,密度均匀,边缘清晰,或有浅分叶;扩张增粗的供血动脉及引流静脉连于阴影,供血动脉 与肺门相连;该阴影一般不增大或仅缓慢增大。根据上述特点,结合临床资料多数囊状PAVM s可作出明确诊断 |
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