肉芽肿性皮肤松弛症一例

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患者女，28岁，5年前开始反复出现周身散在红色的丘疹，可自行消退。2008年左侧腹壁丘疹，逐渐增大、隆起形成肿块，进行性增大，活组织检查提示肉芽肿性炎症。

此后行紫外线照射局部肿物，肿物明显缩小后行肿物切除术”病理仍提示为肉芽肿性炎症。但手术切口出现溃疡、脓性分泌物，溃疡逐渐增大，经久不愈。

患者在多家医院就诊，应用多种抗生素及抗真菌药物，皮损未见好转。2012年左腹壁活组织检查病理经中国医学科学院肿瘤医院会诊，诊断;皮肤肉芽肿性松弛症（GSS)T细胞淋巴瘤。

组织病理学示:主要呈小淋巴细胞成分，无明显核异型性，其中散在较多反应性、部分具有吞噬淋巴细胞成分的多核巨细胞及较多的嗜酸粒细胞，轻度亲表皮现象及不典型Pautrier脓肿。弹力纤维染色示:皮损处弹力纤维断裂、缺失。

免疫组织化学：CDS-tCDl'CDS'CDZ—tCDS-、CD7-、TIA-1-、CD30-、Ki-67(仅见几个阳性细胞）、CD20-、CD21-。


诊断与讨论

CT分期检查考虑：肿瘤侵及右侧锁骨上、纵隔、双腋下、左侧髏血管旁及双侧腹股沟淋巴结。

给予C0EP方案（环磷酰胺0.8g第1天，长春新碱2mg第1天，依托泊苷100mg第1天至第3天）化疗1个周期、吉西他滨V依托泊苷（吉西他滨1.4g第1、8天，依托泊苷100mg第1天至第3天）方案化疗1个周期均出现了肿瘤进展。

GDP(吉西他滨1.4g第1、8天，顺340mg第2天至第4天，**20mg第1天至第5天）方案化疗4个周期，2个周期时肿瘤明显缩小”皮肤脱屑及硬化表现明显减轻。4个周期时肿瘤继续进展。

采用异环磷酰胺（2.0g第1天至第3天)+脂质体吡柔比星（40mg第1天）化疗1个周期，此后患者中断化疗，病情稳定约1个月。

患者因发热伴全身皮肤肿胀、脱屑1周来我院。复查CT提示肿瘤全面进展。未发现明确感染的症状、体征。因发热与全身肿胀、脱屑为同时出现，考虑为肿瘤进展所致B症状。

因患者一般状况差，无法耐受化疗，给予大剂量激素治疗，一般状况有所好转后，给予异环磷酰胺（2.0g第1天至第3天）+表柔比星(50mg第1、2天）（因经济原因无法应用脂质体吡柔比星）化疗，化疗后临床症状明显缓解。

此后再行异环磷酰胺+表柔比星化疗2个周期，未再出现发热，腹壁破溃处范围明显缩小。但临近下次化疗前再次出现皮肤脱屑及左下肢肿胀症状（左侧髏血管旁淋巴结压迫所致）。此后联合小剂量**长期口服，缓解期短的特点得到控制。

共完成5个周期异环磷酰胺+表柔比星化疗。目前患者一般状况尚可，腹壁破溃愈合。化疗结束后复查CT，疗效评价为部分缓解（PR)。此后行左侧髂血管淋巴结放疗，放疗后左下肢肿胀明星消退。患者长期口服激素维持治疗至今未见病情进展。

来源：白血病.淋巴瘤