[基层培训考核第31期]苯丙酮尿症

别**料 · 发表于 2012-5-29 19:03

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选择题：
1、典型苯丙酮尿症的发病机理为
A.苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷
B.四氢生物喋呤生成不足
C.酪氨酸羟化酶受抑制
D.脑内5-羟色胺不足
E. 二氢生物喋呤还原酶先天缺陷
2、苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是
A.酪氨酸缺乏
B.苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物喋呤缺乏
C.体内铜蓝蛋白缺乏
D.磷酸化酶缺陷
E．磷酸化酶激酶缺乏

3、苯丙酮尿症的神经系统症状主要系由于
A.继发性甲状腺素缺乏
B.酪氨酸不足
C.继发性肾上腺素不足
D.高浓度苯丙氨酸及其旁路代谢产物对脑细胞的损害
E．生物喋呤缺乏
4、丙酮尿症的临床表现主要为
A.智能低下＋惊厥
B. 智能低下＋毛发、皮肤和虹膜色浅＋尿特臭
C．生后毛发、皮肤和虹膜色浅
D．智能低下＋多发畸形
E．惊厥＋多发畸形
5、苯丙酮尿症的新生儿筛查采用的方法为
A.尿三氯化铁试验
B.2,4-二硝基苯肼试验
C.Guthrie 细菌生长抑制试验
D.血浆游离氨基酸分析
E. 尿液有机酸分析
6、典型苯丙酮尿症患者日后的智能水平取决于
A是否执行无苯丙氨酸饮食
B.是否进行强化教育
C. 治疗开始的早晚和饮食控制是否严格
D. 是否应用药物四氢生物喋呤
E . 治疗开始的早晚、饮食控制是否严格和疗程足够
7、疗苯丙酮尿症时低苯丙氨酸饮食的执行应
A.每日应按30～50mg/kg苯丙氨酸摄入；
B.每日应按10～20mg/kg苯丙氨酸摄入；
C.摄入的食物中应不含苯丙氨酸；
D.每日应按50～80mg/kg苯丙氨酸摄入；
E. 每日苯丙氨酸摄入量不超过100 mg/kg
请加密500分讨论
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昌* · 发表于 2012-5-29 19:54

本帖最后由别看资料于 2012-6-8 20:07 编辑

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l****0 · 发表于 2012-5-29 20:32

本帖最后由别看资料于 2012-6-8 20:08 编辑

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学习一下：

选择题：
1、A
2、B
3、D
4、B
5、C
6、E
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飞***F · 发表于 2012-5-29 21:35

本帖最后由别看资料于 2012-6-8 20:09 编辑

回复 1# 别看资料

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s****n · 发表于 2012-5-29 22:09

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h****7 · 发表于 2012-5-29 22:11

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n****8 · 发表于 2012-5-29 22:18

本帖最后由别看资料于 2012-6-8 20:10 编辑

感谢别看资料版主提供学习机会。

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只看该作者 · 发表于 2012-5-30 00:00

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沙* · 发表于 2012-5-30 00:25

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x****a · 发表于 2012-5-30 12:02

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g****n · 发表于 2012-5-30 13:23

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新*手 · 发表于 2012-5-30 17:50

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k****y · 发表于 2012-5-30 17:53

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D****2 · 发表于 2012-5-30 19:31

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l****7 · 发表于 2012-5-30 21:08

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H***P · 发表于 2012-5-30 21:28

本帖最后由别看资料于 2012-6-8 20:15 编辑

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[基层培训考核第31期]苯丙酮尿症答题如下：1A 2B 3D 4B 5C 6E 7A

s****8 · 发表于 2012-5-31 11:31

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A****P · 发表于 2012-5-31 12:28

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天**友 · 发表于 2012-5-31 13:22

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北**赵 · 发表于 2012-5-31 14:04

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贺***0 · 发表于 2012-5-31 16:41

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秋*伱 · 发表于 2012-5-31 16:50

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C****s · 发表于 2012-5-31 17:19

本帖最后由别看资料于 2012-6-8 20:49 编辑

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a****1 · 发表于 2012-5-31 20:47

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l****1 · 发表于 2012-6-1 10:15

本帖最后由别看资料于 2012-6-8 20:49 编辑

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舒* · 发表于 2012-6-2 20:50

本帖最后由别看资料于 2012-6-8 20:50 编辑

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1.典型苯丙酮尿症的发病机理为
A.苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷

2、苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是
  B苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物喋呤缺乏

3、苯丙酮尿症的神经系统症状主要系由于
  D.高浓度苯丙氨酸及其旁路代谢产物对脑细胞的损害

4、丙酮尿症的临床表现主要为
B. 智能低下＋毛发、皮肤和虹膜色浅＋尿特臭

5、苯丙酮尿症的新生儿筛查采用的方法为
C.Guthrie 细菌生长抑制试验

6、典型苯丙酮尿症患者日后的智能水平取决于
E . 治疗开始的早晚、饮食控制是否严格和疗程足够

7、疗苯丙酮尿症时低苯丙氨酸饮食的执行应
A.每日应按30～50mg/kg苯丙氨酸摄入；

g****1 · 发表于 2012-6-3 17:02

本帖最后由别看资料于 2012-6-8 20:50 编辑

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熊*莎 · 发表于 2012-6-4 16:37

我的答案abdbcca,只有第7题不确定

j***o · 发表于 2012-6-4 19:11

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s***子 · 发表于 2012-6-6 09:13

本帖最后由别看资料于 2012-6-8 20:51 编辑

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a***1 该用户已被删除*	8楼发表于 2012-5-30 00:00 \| 只看该作者提示: 作者被禁止或删除内容自动屏蔽
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