IgG4相关性胆管炎的临床表现与诊断

博**学

IAC的生化和胆道造影表现与原发性硬化性胆管炎（PSC）相似，常累及肝外胆管。血IgG4水平升高、胆管与肝组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润是其特征性表现,激素治疗对IAC有效。IAC常伴有AIP，但也有部分IAC患者并无AIP存在的证据。
　　由于IAC对激素治疗敏感，因此早期诊断显得尤为重要。但由于IAC是近些年才逐渐认识的疾病，对IAC的认识不足常常延误了对该病的诊断与治疗，多数患者行外科手术后才得以确诊。临床上如果遇到无法解释的胆道狭窄和胰腺疾病时，须考虑IAC，并进一步寻找IAC的证据，包括测定血清IgG4水平，了解有无其他器官受累的依据等。需要进行鉴别诊断的疾病包括PSC、胆管癌和胰腺癌等。