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急性淋巴细胞性白血病的强化学习 pLV %g#h
6 v~nEw
教学查房: >gM"*Laa?
6KXW]a `
y'>JT/Q5
病例选择:急性淋巴细胞性白血病的患儿 ^3H:I8gRCl
c=9A d
W3\E; C-g0
教学重点: BGwD{6`U
e#mqerpJ
5 ;XYF0
一. ,9_O4O%
病史采集: 6akI5\b
lcjOBu
cL;%2TMk
(一)现病史: CYwV]lq :s
n]D io
ZX1/6|_
1.起病时间,起病急缓; V@b7$z
x|dP-E41\
nLG) >L
2.意识状态:是否精神不振、乏力、头晕头痛等; Nq8 3 6HL
<*dcl2xS
Jvsy 6R
是否存在意识障碍,如嗜睡、昏迷等; I2*(v%.-
.35~+aqC
T#E$sZ
是否存在颅神经受损的症状,如口眼歪斜,鼓腮不能等。是否存在颅内压增高的表现:如头痛、频繁呕吐等。 [MwL=9;!H
&B[*L+-E
?Fn y_{&^H
3.发热:热型(如无明显感染灶,肿瘤热往往是中低度热), -s`Wd4AP
"RK"Pn+
&y=OZ !M
是否伴有寒颤;是否伴意识改变。 Y9<[n)>+
R.HvqO
h@=@ fa
4.贫血的症状:面色苍白或苍黄; ]GY8f3~|{
.d^8?vo
LTo!DUi`
活动后气促; 0|tyKP|J
2\k!DF
g_P98_2f.k
胃肠道功能紊乱(腹泻或便秘) (:`4*xK
)^s> 21
ArAe=m!u
5.出血的症状:皮肤紫癜、瘀斑、出血点; #xu1 eX0<
ro<w8V9.a
&`n:A R`
鼻粘膜及齿龈出血; a]V8F&)g#
>W-xDzJry
kJf0..J[#<
消化道出血和血尿; *f;$5B#^
w/ ( T
[9Rh"H;h
颅内出血等 U9b[t
]f &]E ~i
"'Fvt-<^S7
6.肝脾、淋巴结肿大:肝脾肿大的程度,质地; YQ?hAAJ
H#hpaP;
P}gtJ;
淋巴组织的肿大往往见于ALL,而AML则相对少见; DeF`#a0E
y4p"LD5%^
?87\_wL/j
而巨脾往往代表少数几种疾病:CML>ALL>脾亢 gE@Pb
a-,*iK{_u
?_AX;z
7.骨和关节:是否有关节疼痛,是否呈游走性,是否存在积液; -th.(eAx
b~>@x{
mM Z{W+"[f
是否存在胸骨压痛,椎体或其他部位骨骼的病理性骨折 fuA] y4A
x<!]#**;
w ]T_%mdk
9.髓外浸润:男孩是否有睾丸疼痛,局部皮肤变硬,鞘膜积液等; C7m/<
*: FS/ir
Hc\@{17
是否眼部突出; ;rL1[qwk
Wkk(6gS,
.b p#YU,m
是否腮腺肿大。 k^ K76mB
UJL'4 t/
AG vhSd7
(二)既往史/个人史/家族史: RZpjr !R
3*%+NQIj
85|u;Fxf
是否存在环境因素(居住处是否为重工业区,化工厂或存在放射源等); [Pp#r&4H
VK*H1EH1
z$m(@Q
是否存在不良生活习惯(如喜食含较高亚硝酸盐的腌制、方便食品等); z)*{bz]
=(TMcu$4`
1 <T|
是否存在长期用药史。 J#@+1 Nt
8_`C&vx
kl1Q:
二. 查体: W4nn)qBrh
X5+^b({
_f>)G 3p
1.一般情况:体温、脉搏、心律、呼吸、体重; p_n$}z
nZNS}|6
NhYUSk ~u
2.贫血貌:面色苍白,口唇苍白,结膜苍白,指趾甲床苍白等; +[ir7?Y.
4J=6U&b
W!9~bBF',
3.皮肤粘膜出血:瘀斑、紫癜、出血点等; W>{&" 5
"k"+qR`fH
~tW<]l7
4.浅表淋巴结肿大:颈部、腋下、腹股沟等处; 1v3
D"fjk1
>U4bK ^/Bp
5.眼睛是否突出; 1UrkDz?X
w}07u5
Zcc7 7dRA
6.口腔粘膜是否有出血点; hD,^mru
;U tEHvE*
<0l:B ;3
7.心律是否增快,是否有心脏杂音等; BTA2['
>: @\SU
!HXsxNe
8.肝脾是否肿大; Cf<TDjU`|
j6 _w2
.Z17X_
9.是否有中枢神经受累的体征。 bhZ5-wo4%
:2{ [f+
^il gd
三.辅助检查: e5ww~%,
to\$'2F"q
`soQp2h-
1.血常规:(1)往往可以出现三系的异常,表现为血小板和血红蛋白的 A u )%w
diw5h};W
(i@(ZG]/
降低,而白细胞高低均可,但如果超过30*109/l,则需 ~;wR}s<}(
Tl^)O^/
要高度注意,往往说明肿瘤负荷重。 <2+FE/3L
x1#6~283
<|a9r: [
(2)如没有手工细胞形态的描述,则需注意单核细胞的比值, 6y@o[=m
Q VN @B[9
KH[Oq d
可能是外周的幼稚细胞。 .noY[P 8i
mgEZiAV?
6rAenK-%
2.血生化、肝肾功、心肌酶等: ^F/H?V/PX
-EU~ %/=m+
xx%*85<
(1)LDH的升高往往提示肿瘤负荷重; P-\T BS_O
p:|p?
(Yc}V
(2)代谢率高的重要脏器如心肝肾常存在不同程度的损害。 5CM]-qbf@
9uY$@7qH
[UaM}-eR
3.骨髓细胞学检查: QEq>zuz5;
/ =:X,^"P
N%QVkuCbM
(1)确诊必需(需要注意的是否存在血液稀释造成的样品不理想); Aj2yAg
XiUae{j`
J$i5A9IUr
(2)必要的染色有助于鉴别不同的分型。 :mz6*0qW
'd=B{7k@
HA(G q
4.免疫分型和染色体分析: -*C+z!?BP
5i1Xumh 4
@Vac!A??:
(1)MIC诊断标准,非常有助于判断预后; FOd)zU*L2
FQCz_ z
;3WVrYe
(2)对于外周血WBC计数不高的年长患儿可以抽取骨髓检查, %,G0)t
F2RU7o'f.
0')O4IHH
sKI{AHJ?X
WBC计数高的则可取外周血检测。 BliL1"".
zDO`w0N
vEIDf{
5..X线平片/心电图/.腹部B超等: fPW(hb;
I&O}U|l06
&(Ot(.
(1)平片主要注意肺部病变;有骨痛表现的需要拍相关部位,如病理 TS{ycGY
Cj x(Z]
性骨折的椎体,下肢骨等; %;|^*?!J0
MxO0#
`w J^
(2)ECG多为非特异性损害:T波改变等; ], HF) 21
H_<X\(
>Hq)1o
(3)腹部B超:肝脾大的程度;深部淋巴结的肿大;腹水等。 Z;6v`;[
J`*!U4
8e9ZgC|
四.临床处理: G92Ya^`
IOx9".
P O,mg?JG(
1.支持疗法: K(+ ~#$|-~
qMrBTq[
/K{` gc
(1)防止和控制感染:存在感染灶的应积极控制感染,否则一旦开 qd=&*?
#3l&N4/
3 (De> gs$
始化疗,可能突发感染的扩散,危及生命。 _<`j?$P
Ov$_Phm:
1Z5:D E<
(2)成分输血:第一次诱导缓解的过程中,输血可相对积极,有助 -hx' T6G%
?=X G#we
,U\F <$O
于患儿顺力度过第一次化疗。 D\}A{I92F4
{G:dhi
=.Tc l"O[
(3)高尿酸血症的预防:化疗会出现大量肿瘤细胞的溶解,对于肿 3]=j!_yJf
gr?[KD l~
T2Q `Ax7
瘤负荷高的患儿更应尽早应用水化、碱化。 %|&WcpQR
sYQ=nL
z?NMQ8l|:6
2.化学药物治疗: n&? --9r
T}%8Vlt]
VI{!ZD]
(1)诱导治疗:VDLP方案,化疗15天后可行骨髓复查,如 〉10% {$,t^hd
p ~/
可加用DNR,如化疗完成仍不缓解,需行其他方案 ]kXiT Yg
u0&QStI
-@6R`m= >
再行诱导缓解。 ID/=YG@
O;bnyB$
q%g!TFMg
(2)巩固治疗:CAT方案(CTX+Ara-c+6-MP) fl8~*\;Xu
xSnkv,my<
4=BIYC"Lu
(3)髓外白血病预防:MAD方案(MTX+Ara-c+Dex) fi |k)
|"j{!Ei
`%%/`Qpj;
(4)强化:VA方案(VM-26+Ara-c) ku8C#%.m3
} D'pyTf[
dF@m4 U@L
(4)维持和加强治疗:MTX+6-MP口服维持,COAP方案中间强化。 (qG}`?219J
]0Y5 Z)3:z
fJiY~mQ
3.中枢系统白血病的治疗:多数化疗药物对血脑屏障的通透性差,目前 `>i8$q%
<8 $fo
的治疗多以鞘内注射MTX+Ara-c+Dex为主。一旦发生脑白,需隔日 &nKb<o
*Y:;fl +v
PVCFh$pnw
进行鞘注治疗。 AmyZ9r#{
IqA'Vz,lL
u~]O #v
4.睾丸白血病的治疗:放疗局部照射 ,8tk]W[C
Z9)-kRQz=r
rf ?\s/#OY
5.造血干细胞移植:根治治疗,存在配型和移植后排斥和经济负担等多 {^z>uRZ3
q6]T;)U&
方面影响因素。 ehpU`vQz
6zZT5 Kn
'vP"& lrn
-4;$NiB?
病例讨论:重点解决急性淋巴细胞白血病的临床表现及病例分型与预后 B - 1Kfc
2]UwIxzR
t+l{D#?a
1.急性淋巴细胞白血病的病史询问; Qq|c%FZ
59l9^<{A
L!c.1Rf_
2.该病儿的查体阳性体征; 3nbTK3,
_kZ&t_]
'}N4SrU$
3.该病儿的辅助检查及意义; @UK%l :L
PiVp(; rtQ
[W8"Mc|ve
4.骨髓细胞学中的形态分型及流式细胞的免疫分型; ww5UQs2sn
(^~0%1
wZsjbNf`K
5.各型与预后的关系。 "MPr'3
>h9T/J8
;[q>
典型病例:患儿女,3岁。 6 9s%
Qm) c!
d9.I83SS
主诉:低热面黄一周,右膝关节疼痛10天。 ,c&%/"i:w
) :st-I!o
A2%RcKY7
现病史:患儿近1周来低热面黄食欲不振,于10天前无明显诱因自述右膝关节疼痛,活动受限,无明显红肿,全身皮肤未见出血点、淤癍及其他部位出血现象,在当地就诊怀疑血液病转来我院。 QD;:!$Du
{wp tOZ
D}/ nE>*
既往史:既往体健,无食物及药物过敏史,无肝炎及结核等传染病史,无外伤及手术史,预防接种按计划进行。 bqwn_=.
H03R?S9AQ
?/YT,W<c;&
个人史:系第一胎第一产,母孕期健康,足月顺产,生后无窒息,母乳喂养,生长发育同正常同龄儿。 2rrC y C
3a?dNwM@
L rhQG
家族史:父母体健,非近亲结婚,无遗传病及传染病史。 {S"!c.
Ih%LKFT
)rbcY0q
查体:T37.2℃ /MbWS(RT
P140次/分 h9cx~/7,_)
R26次/分 [W8?ww%qT
W12.5Kg 7,2#0Z`ge
#OsUF,NU
一般情况可,神志清,精神不振,发育正常,营养良好,自动**,查体合作。皮肤苍黄,弹性好,全身皮肤未见出血点,紫癜,全身淋巴结未触及肿大,五官正常,口唇无苍白、紫绀,牙龈无出血,咽部无充血,双侧扁桃体不大。胸廓双侧对称无畸形,胸骨无压痛,心律规整,心音有力,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。双肺呼吸音清,腹部略膨隆,触诊柔软,肝肋下5cm,质韧,表面光滑,无压痛及叩痛,脾肋下1.5cm,质软,脊柱无畸形,活动自如,**生殖器无异常,生理反射存在,病理反射未引出。 <(x!P=NM-
s>a(#6Q
x-H R[{C
辅助检查: Ta)6ly7'
RO.bh#A$
AfJ. SNE
血常规:Hb93g/L F=V_ACU
RBC3.33×1012/L FfibR\dhY
WBC41.1×109/L 1*]@1DJt
N 0.14 ntD8:%m
L 0.83 KZI-/H+
M 0.3 幼稚细胞0.76,PC10.2×109/L 3.D|xE]g
xi!R[xr1
RF阳性,ASO<500IU XO"BEj<x
<'92\O
肝功正常,乙肝五项均为阴性。 jWerX -$
X{;3gN
%^<A` Q_
胸片:肺纹理增多,心膈未见异常。 x#TWZ;
%|gj46
#{Gojg`5O
a3(q;^v
骨髓细胞学:增生极度活跃。幼稚淋巴细胞占80%,红系粒系增生受抑制。全片见巨核细胞7个。幼稚细胞胞体大小不等,外形较规则,胞浆为灰兰色,空泡多见。 ^|h})OHV
=]hPX
JnBg;D|)@
强化理论讲座: bx%P-r31
'3V?M;3|K
So\f [/em
1.骨髓穿刺的操作要点 h?2:'Vu]
A]CO Ysc
Z|dng6ck
(1)髂嵴穿刺法: VS_xC $X!S
X4}Lg2ts
z4[S02s
病儿仰卧位,腹胀者可侧卧。在髂前上嵴正后方5cm以内区域做皮肤消毒后,用2%利多卡因局部麻醉,针头达骨膜时注射应缓慢。注射量通常不多于2ml。穿刺针沿患儿身体矢状面与髂嵴成45°角处刺入(髂嵴后约1~2cm)。施适当压力并用旋转动作推针前进,直至前进阻力突然消失为止。拔出针心,接上注射器,抽取髓液。完毕后可用胶棉封住针口。 =#ls<Zo:
iPoDesp
I%fz^:[#<
(2)胸骨穿刺法:仅适用于大年龄儿童。 l~9P4 ,
@ I$;
<xWBS/K
病儿仰卧,两臂约束于身侧,胸骨全部暴露,医生立于病儿右侧,确定第二、第三肋间的胸骨部分,做皮肤消毒。左手在胸骨两侧固定皮肤,右手提短管(4cm)脊椎穿刺针沿中线刺入,刺入时稍作旋转动作。针头向病儿头部,与胸骨成45°~60°角,在距胸骨骨膜下约0.2~0.6cm处,可得空洞感觉,就是骨髓腔。此时可将针头再前进0.1~0.2cm,将针心拔出,装上注射器,抽取骨髓液0.2~1ml。抽时用力切勿过猛,以免引起疼痛。如果没有得到髓液,可能由于针尖透过髓腔而进入肋端软骨内,可将刺针稍向后移,退到髓腔,以便获得髓液。抽毕,插回通管铉,将针拔出,无菌地掩闭针口。 ><Z`) }f
`:fc*n,*
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2.急性淋巴细胞白血病的化疗方案 56R)631]p
(1my9k5C
MVpk/S%W
(1)诱导治疗:VDLP方案,共4周。 E6NrBPm
/K./k!'z
!@<>S>uGG
(2)巩固治疗:CAT方案,共1周。 l*Iy:j(B
6s"Erq5q
5wws8w
(3)髓外白血病预防性治疗: "/-T{p;.
=5-|H;da
E"P5rT
①三联鞘注;②HDMTX-CF疗法;③颅脑放射。 3)J0f+M>dv
+|w-1&-
1JU1X Qi
(4)早期强化治疗:VDLD方案。 IiV#V
LK^t ](F
qOKC2WD
(5)维持和加强治疗: ]qJ6#sAw75
`euk&]/^.)
kS$HIOt823
①维持治疗:6-MP+MTX; 3??*G8Yp
Us ]Uy|j
a?IL6$z
AID}NQ Qj_
②加强治疗:自维持治疗期起,每年第3、第9个月各用COADex方案1疗程;每年第6个月用VDLDex方案;每年第12个月用VM26或VP16+Ara-C1疗程。 aeESS;JxJj
6' M"-9?G
wNuS'P_(:T
③HDMTX-CF治疗和鞘内注射:从维持治疗第2个月开始,每3个月1次HDMTX-CF,共8次,然后每3个月三联鞘注1次。 a/.O, &3
2S1wL<qP
>Hr0ScmN@"
6N4/p=lE
④总疗程:自维持治疗算起,女孩为3年,男孩为3.5年。 sa~.qmqu |
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