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患儿,男,8岁.双手无力8天伴抽搐2天于8月16日第一次入院.
   8天前无诱因下出现双手无力,不能开锁,伴双腕关节痛痒不适,并伴眼睛,眼眶周围疼痛.颜面部,关节皮肤痛痒.2天前出现入睡时双下肢扭动,1天前出现一过性失明,休息后自行缓解.昨日出现抽搐,开始表现为双眼向右斜视,右下肢抽动,右下肢无力,伴头晕,无呕吐;后症状加重伴有意识丧失,持续5分钟后缓解.入院当天患儿出现反复抽搐,缓解后正常,在长沙某医院体查未发现异常,嘱回家观察.发病以来精神,食纳一般,无呕吐,发热,皮肤出血等表现,未述大小便异常.
    既往体健,有"血吸虫"接触史,无放射线及化学毒物接触史,生长发育同正常儿童.外公患"肺结核",住院期间多次测血清电解质示低钾,但无表现.
    体查:T 37.8`C   P110次/分    R26次/分, 体重25KG  BP: 右上肢150/100mmHg    左上肢１６０／１１０mmHg   右下肢１７０／１２０mmHg 　　左下肢１７０／１２０ mmHg 　神志清楚，精神反应欠佳，自动**，全身皮肤无皮疹，浅表淋巴结未扪及，颈无抵抗，双肺未闻及锣音；心音有力，律齐；腹软，无包块，肝肋下１cm,质软边钝．四肢关节肿胀伴局部皮肤溃烂，双下肢肌张力正常，肌力IV级，双上肢肌张力，肌力正常．双膝反射可引出；克布巴氏征均阴性，oppen征阳性．　
　实验室检查：血常规：ＷＢＣ：１３．１＊１０9/l  hg 121g/l plt 182*109/l  小便常规 尿比重1。015  镜检红细胞2~4/HP  尿隐血 10ERY/ul 　血生化ＢＵＮ　５．２６　ＣＲ　５７．５　电解质　Ｋ　３．２４　ＥＳＲ　７ＭＭ／Ｈ　ＣＲＰ　９．８２　ＡＳＯ　２３０Ｉu/l  RHF<20 免疫全套正常　狼疮　结缔组织阴性　脑脊液常规生化正常．头颅ＭＲＩ　上侧小脑半球后叶可见片状长Ｔ１　长Ｔ２信号灶，Ｔ２呈高信号，左侧顶叶及右侧顶叶深部脑白质去可见斑点状及片状高信号灶．肾脏血管彩超正常
入院后予相关抗感染降压治疗后，症状缓解，头颅ＭＲＩ复查正常
出院后，患儿开始出现面部，眼睑皮肤瘙痒，光照后明显，半小便如浓茶，四肢小关节肿痛，指间关节皮肤发红，溃烂，痛时手不能持物，休息后无缓解．入院后体查血压正常，右侧腋窝们及数个绿豆大小淋巴结，肝于肋下４ＣＭ，病理征阴性．
　　实验室检查：尿常规：比重：１．０１５　镜检红细胞　＋／ＨＰ　尿隐血：　５０ＥＲＹ／ＵＬ　ＡＬＢ　３３．２Ｇ／Ｌ　ＧＬＯ　２２．４　Ｇ／Ｌ　ＴＢＩＬ　１２．８　ＢＵＮ　６．０５　ＣＲ　６５．５　ＥＳＲ　５　ＡＳＯ　１１６　ＣＲＰ　３．９１　免疫全套，狼疮，结缔组织阴性　肾活检　６０％肾小球肿胀　球内细胞数有增多，系膜基质轻度增生，系膜区可见嗜复红物的沉淀，部分肾小管上皮细胞刷状缘脱落，肾小球基底膜正常