【原创】神经胶质瘤（新手医生）

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神经胶质瘤

神经胶质瘤简称胶质瘤，是发生于神经外胚层的肿瘤。神经外胚层发生的肿瘤有两类，一类由间质细胞形成，称为胶质瘤；另一类由实质细胞形成，称神经元肿瘤。由于从病原学与形态学上还不能将这两类肿瘤完全区别，而起源于间质细胞的胶质瘤又比起源于实质细胞的神经元肿瘤常见得多，所以将神经元肿瘤包括有胶质瘤中，统称为胶质瘤。

　　胶质瘤的分类方法很多，临床工作者往往采用的是分类比较简单的Kernohan分类法。各型胶质瘤中，以星形细胞瘤最多，其次为胶质母细胞瘤，其后依次为髓母细胞瘤、室管膜瘤、少枝胶质瘤、松果体瘤、混合性胶质瘤、脉络丛**状瘤、未分类胶质瘤及神经元性肿瘤。
各型胶质瘤的好发部位不同，如星形细胞瘤成人多见于大脑半球，儿童则多发在小脑；胶质母细胞瘤几乎均发生于大脑半球；髓母细胞瘤发生于小脑蚓部；室管膜瘤多见于第4脑室；少枝胶质瘤大多发生于在脑半球。
胶质瘤以男性较多见，特别在多形性胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤，男性明显多于女性。各型胶质母细胞瘤多见于中年，室管膜瘤多见于儿童及青年，髓母细胞瘤几乎都发生在儿童。胶质瘤的部位与年龄也有一定关系，如大脑星形细胞瘤和胶质母细胞瘤多见于成人，小脑胶质瘤（星形细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤）多见于儿童。
　　胶质瘤大多缓慢发病，自出现症状至就诊时间一般为数周至数月，少数可达数年。恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史较短，较良性的或位于静区的肿瘤病史较长。肿瘤若有出血或囊变，症状会突然加重，甚至有类似脑血管病的发病过程。胶质瘤的临床症状可分两方面，一是颅内压增高症状，如头痛、呕吐、视力减退、复视、精神症状等；另一是肿瘤压迫、浸润、破坏脑组织所产生的局灶症状，早期可表现为**症状如局限性癫痫，后期表现为神经功能缺失症状如瘫痪。
　　胶质瘤的诊断，根据其生物学特征、年龄、性别、好发部位及临床过程进行分析，在病史及体征基础上，采用电生理、超声波、放射性核素、放射学及核磁共振等辅助检查，定位正确率几乎是100%，定性诊断正确率可在90%以上。
胶质瘤的治疗，以手术治疗为主，由于肿瘤呈浸润性生长，与脑组织无明确分界，难以彻底切除，术后进行放射治疗、化学治疗、免疫治疗极为必要。手术治疗的原则是在保存神经功能的前提下尽可能切除肿瘤。早期肿瘤较小又位于适当部位者可争取全部切除。位于额叶或颞叶的肿瘤，可作脑叶切除。当额叶或颞叶肿瘤范围较广不能全部切除时，可同时切除额极或颞极作内减压术。肿瘤位于运动、言语区而无明显偏瘫、失语者，宜注意保存神经功能，适当切除肿瘤，避免发生严重后遗症。脑室肿瘤宜从非功能区切开脑组织进入脑室，尽可能切除肿瘤，解除脑梗阻。位于丘脑、脑干的胶质瘤，除小的结节性或囊性者可作切除外，一般作分流术，缓解增高的颅内压后，进行放射治疗等综合治疗。放射治疗宜在手术后一般状况恢复后尽早进行。
　　胶质瘤的化学治疗倾向于联合用药，根据细胞动力学和药物对细胞周期的特异性，用几种药物以提高疗效。如亚***类药物与VCR、PCB联合应用，或与VM26、ADM、甲氨喋呤（MTX）、博来霉素（BLM）等联合应用。为提高局部药物浓度、降低全身毒性，亦可采用特殊给药途径，如通过Ommaya储液器，局部注入ADM、MTX。通过选择性导管从{MOD}肿瘤血液的动脉注入肮癌药物。
胶质瘤的免疫治疗，包括主动免疫接种肿瘤疫苗、淋巴结内注入免疫核糖核酸及应用免疫调节剂如左旋咪唑、PSK、PSP等也都在临床应用，可收到减轻放疗化疗反应，增强免疫力的作用。
星形细胞瘤


　　星形细胞瘤是最常见的胶质瘤，约占胶质瘤总数的1/3。男性多于女性。发生在小脑幕上者约占3/4，幕下者约占1/4。在成人多发生在大脑半球，在儿童则多发生于小脑。发生于幕上者平均年龄在30岁左右，幕下者平均年龄20岁左右。这种肿瘤主要由成熟的星形细胞构成。生长缓慢。肿瘤呈浸润性生长，常从皮质下白质向深部或基底节侵犯，也可向表面侵及皮层。肿瘤与脑组织常无明显明确界限，质地多较硬，呈灰白或灰红色。近半数瘤内有囊肿形成，囊液呈淡黄色，含高量蛋白，放置易凝固。小脑星形细胞瘤常呈一个大囊肿，肿瘤结节位于一侧囊壁上。

（一）病理
　　根据病理形态，星形细胞瘤分为3种类型，即原浆型、纤维型和肥胖细胞型。
1）原浆形星形细胞瘤： 是最少见的一种类型，主要见于大脑，多位于颞叶。质软。显微镜下肿瘤细胞体积较大，胞浆饱满。核呈圆形，大小一致，核分裂少见。细胞的形态和分布都很均匀，填充于嗜酸性间质中，无胶质纤维。肿瘤常有变性，形成囊肿。
2）纤维型星形细胞瘤： 最常见，在儿童多见于小脑、脑干，在成人多见于大脑。由纤维性星形细胞构成，分化好，生长慢。肿瘤质地坚韧，有时状如橡皮。
3）肥胖细胞型星形细胞瘤： 这类肿瘤生长较快，比较少见。大多位于大脑半球。肿瘤呈灰红色、质软，呈浸润性生长。

（二）临床表现
　　星形细胞瘤生长缓慢，病程较长，自出现症状至就诊时平均为2年，有时可长达10年。临床症状取决于病变部位和肿瘤的病理类型及生物学特性。
1）大脑半球星形细胞瘤： 约60%有癫痫发作。肿瘤接近脑表面者易出现癫痫发作，有些病例以癫痫为首发症状。可于数年后才出现颅内压增高症状及局灶症状。癫痫发作的形式与肿瘤部位有关，额叶多为大发作，中央区及顶叶多为局限性发作，颞叶肿瘤可出现沟回发作或精神运动性发作。额叶肿瘤侵犯范围广泛，特别是侵及胼胝体至对侧半球者常有精神症状，表现为淡漠、迟钝、注意力不集中、记忆力减退，定向能力及计算能力下降等。在额叶后部前中央回附近者，常有不同程度的对侧偏瘫。在顶叶下部角回及缘上回者可有失读、失算、失用及命名障碍。在颞枕叶累及视觉通路者可能幻视或视野缺损。约有20%病人无局部症状。
　　肿瘤发展至晚期，出现头痛、呕吐、视力减退等颅内压增高表现。
2）第三脑室星形细胞瘤： 不多见，约占脑星形细胞瘤的3%。病人主要表现为颅内压增高症状。当肿瘤侵及下丘脑及视神经交叉，产生尿崩、肥胖、偏盲等症状。
3）视神经星形细胞瘤： 约占脑星形细胞瘤2%，几乎都发生于儿童，主要症状为视力减退、眼球向外、向下突出。发生于颅内者可有不规则的视野缺失。眼底检查多为原发性神经萎缩。晚期可出现垂体下丘脑功能障碍及脑积水。X线视神经孔摄片可见病侧视神经孔扩大。CT可见视神经呈梭形肿大，位于眶内或颅内，有时呈哑铃状。
4）脑干星形细胞瘤： 占脑星形细胞瘤的2%，大多发生于20岁以下的儿童或青少年。病变多位于桥脑，早期出现患侧颅神经麻痹及对侧肢体运动及感觉障碍。肿瘤发展至两侧时，则出现双侧体征。CT上可见脑干增粗，左右不对称及出现低密度或混合密度的肿瘤病灶。
5）小脑星形细胞瘤： 占脑星形细胞瘤的25%。60%位于小脑蚓部和第四脑室，40%位于小脑半球。病人多属儿童或青少年，男女之比为2:1。肿瘤位于小脑半球者表现患侧肢体共济失调，并有眼球震颤、肌张力降低、腱反射减弱等。肿瘤位于小脑蚓部者主要表现为身体平衡障碍，走路摇晃、站立不稳。有时于小脑肿瘤可见构音障碍及暴发性语言，也可见颈项强硬及强迫头位。小脑星形细胞瘤常有囊变。在CT上，肿瘤的实质部分呈低或低等混合密度病灶，造影剂强化后增强为高密度，而囊腔部分不强化，始终为低密度影。囊壁部分可呈环形或弧线状增强。

（三）治疗及预后
　　大脑半球浅表的星形细胞瘤可用手术切除，肿瘤位于深部者可作部分切除加减术。视神经胶质瘤可经额开颅，打开眶顶和视神经管，切除肿瘤。脑干肿瘤有囊性变者可在显微手术下作切除术，伴有阻塞性脑积水者可作分流术。浸润性的实质性小脑星形细胞瘤手术原则同大脑半球表浅部肿瘤。局灶性囊性小脑星形细胞瘤如有巨大囊腔和偏于一侧的瘤结节等，小脑星形结节切除，囊壁不必切除。手术后给予放射等综合治疗，可延长生存及复发时间。
平均复发时间为2.5年，平均生存3年左右；5年生存率为14%~31%。幕下者较幕上者预后好，5年生存率达50%~57%，肿瘤如能较彻底切除，术后进行系统的综合治疗，可恢复劳动力并长期生存。

多形性胶质母细胞瘤


　　多形性胶质母细胞瘤简称为胶母细胞瘤，按Kernohan分类属星形细胞瘤3~4级。胶质母细胞瘤是最常见的脑胶质瘤之一，占胶质瘤的25%以上，也是最恶性的一种。男性多于女性，男女之比约为3:1。大多发生于成人，特别是30~50岁间。胶质母细胞瘤呈浸润性生长，病程迅速进展，手术切除后常很快复发。这提供了脑瘤治疗上的一个重要研究课题。

（1）病理
　　胶质母细胞瘤多起源于脑白质，浸润范围较广。绝大多数发生于大脑半球，额叶最多，次为颞叶，再次为顶叶，少数见于枕叶、基底节、丘脑、侧脑室、第三脑室及后颅窝。

（2）临床表现
　　胶质母细胞瘤为高度恶性的肿瘤，生长快，病程短，自出现症状到就诊时间50%~60%在3个月内，70%~80%在半年以内。个别病例因肿瘤出血，可呈卒中样发病。偶然也有病程较长者，这可能肿瘤以较良性的类型开始，后来转变为胶质母细胞瘤。由于肿瘤生长迅速，并有广泛脑水肿，颅内压增高症状明显，几乎都有头痛、呕吐、视神经**水肿及视力减退。约33%病人有癫痫发作。20%病人有精神症状，表现为淡漠、迟钝、智力减退或痴呆。肿瘤浸润破坏脑组织，局灶症状也明显，约有一半病人有不同程度的偏瘫、偏侧感觉障碍、失语、偏盲等。儿童的胶质母细胞瘤常发生在脑干，早期表现为颅神经麻痹及对侧锥体束损害表现，后期因导水管阻塞出现颅内压增高症状。
在检查上如脑脊液检查、放射性核素检查、脑血管造影、CT扫描及MRI均表现其特有的体征。

（3）治疗及预后
　　手术治疗原则同星形细胞瘤，但无法做到全部切除，在尽量切除肿瘤后同时作内减压或外减压术。术后进行放射、化学及免疫治疗。因肿瘤恶性度高，术后很易复发，复发时间大多不超过8个月，生存时间大约为1年。近年，手术后及时作加速器放射治疗，放疗后每隔2月进行化疗一次，同时给予淋巴结注射免疫核糖酸或口服芸芝多糖肽等综合治疗，部分病例可获较长时间缓解。

室管膜瘤和室管膜母细胞瘤


　　室管膜瘤发生自脑室系统的室管膜细胞，在胶质瘤中占18.2%，男多于女，多见于儿童及青年，约75%位于幕下，幕上仅占25%。肿瘤大多位于脑室内，少数瘤主体在脑组织内。
（1）病理
　　良性的称室管膜瘤，恶性的称室管膜母细胞瘤。肿瘤按部位的不同而“浇铸”成各种形状。

（2）临床表现
　　就诊前平均病程1年左右，肿瘤部位不同产生不同症状。第四脑室室管膜瘤常以头痛为首发症状，伴头晕、呕吐。可有强迫头位。当肿瘤累及上颈髓时可有颈部疼痛及颈部抵抗。肿瘤增大累及小脑蚓部，可出现平衡障碍，走路不稳，甚至不能站立。体检时常见眼球震颤有眼底水肿。晚期可有强直性发作及枕大孔疝症状。第三脑室肿瘤易阻塞脑脊液循环，出现颅压增高症。第三脑室前部肿瘤可有视神经压迫及垂体下丘脑症状，第三脑室后部肿瘤可出现两眼上视障碍。侧脑室肿瘤出现颅内压增高感觉障碍、偏盲。因肿瘤深在、发生癫痫者较少。CT扫描显示为不均匀的高密度影，瘤内可有钙化或低密度囊腔影，注射造影剂后肿瘤影象增强。

（3）治疗及预后
　　以手术治疗为主。术后加以综合治疗。术后复发平均在20个月左右。恶性室管瘤复发较快。5年生存率约为33%。

王*芳

两个星期前母亲被诊断出......当时回去时已经脑疝了，现在动了手术，就在等病理切片报告了，只能祈祷了

m****4

我妹夫今天查出来，倒是还没有明显的症状，只是偶尔会头疼，今天一查CT就说有个3cm大小的胶质瘤，真的很郁闷，有没有高手指点一下，什么方法好，哪家医院搞的好一些，谢谢了