新生儿黄疸

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新生儿血中胆红素超过5～7mg／dl(成人超过2mg／d1)可出现肉眼可见的黄疸。部分高未胎胆红素血症可引起胆红素脑病(核黄疸)，严重者病死率高，存活者多留有后遗症。
  〔新生儿胆红素代谢特点]
   1．胆红素生成过多  新生儿胆红素是血红素的分解产物，约80％来源于血红蛋白，约20％来源于肝脏和其他组织中的血红素及骨髓中红细胞前体。新生儿每日生成的胆红素为8．8mg／kg，成人则为3．8mg／kg，其原因是：胎儿血氧分压低，红细胞数量代偿性增加，出生趾氧分压升高，过多的红细胞破坏；新生儿红细胞寿命短(早产儿低于70天，足月儿约80天，成人为120天)，且血红蛋白的分解速度是成人的2倍；肝脏和其他组织中的血红素及骨髓细胞前体较多。
   2，联结的胆红素量少  胆红素进入血循环，与白蛋白联结后，运送到肝脏进行代谢。与白蛋白联结的胆红素，不能透过细胞膜及血脑屏障引起细胞和脑组织损伤。早产儿胎龄越小，白蛋白含量越低，其联结胆红素的量也越少。刚出生的新生儿常有不同程度的酸中毒，也可减少胆红素与白蛋白联结。
   3．肝细胞处理胆红素能力差  未结合胆红素(unconjugated bilirubin)进入肝细胞后，与Y、Z蛋白结合，在光面内质网，主要通过尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶(UDPGT)的催化，形成水溶性、不能透过半透膜的结合胆红素(conjugated bilirubin)，经胆汁排至肠道。出生时肝细胞内Y蛋白含量极微(生后5—10天达正常)，UDPGT含量也低(生后1周接近正常)且活性差(仅为正常的0～30％)，因此，生成结合胆红素的量较少；出生时肝细胞将结合胆红素排泄到肠道的能力暂时低下，早产儿更为明显，可出现暂时性肝内胆汁淤积。   
   4.肠肝循环(enterohepaticcirculation)特点  成人肠道内的结合胆红素，被细菌还原成尿胆原及其氧化产物，大部分随粪便排除，小部分被结肠吸收后，由肾脏排泄和经门静脉至肝脏重新转变为结合胆红素，再经胆道排泄，即胆红素的“肠肝循环”。出生时肠腔内具有B—葡萄糖醛酸苷酶，可将结合胆红素转变成未结合胆红素，加之肠道内缺乏细菌，导致未结合胆红素的产生和吸收增加。此外，胎粪约含胆红素80～200mg，如排泄延迟，可使胆红素吸收增加。   
   当饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重。  
   [新生儿黄疸分类]   
   1．生理性黄疸(physiologicaljaundice)  由于新生儿胆红素代谢特点，约50％～60％的足月儿和80％的早产儿出现生理性黄疸，其特点为：①一般情况良好；②足月儿生后2～3天出现黄疸，4～5天达高峰，5～7天消退，最迟不超过2周；早产儿黄疸多于生后3～5天出现，5～7天达高峰，7～9天消退，最长可延迟到4周；③每日血清胆红素升高<85μmol／L(5mg／d1)；④血清胆红素足月儿<221／μmol／L(12．9mg／d1)，早产儿<257μmol／L(15mg／d1)。
     有资料表明小早产儿血清胆红素<171μmol／L(10mg／d1)可发生胆红素脑病。因此，早产儿生理性黄疸的血清胆红素水平尚需进一步研究。值得注意的是生理性黄疸始总是一除外性诊断，必须排除引起病理性黄疽的各种疾病后方可确定。   
   2．病理性黄疸(pathologicjaundice)  ①生后24小时内出现黄疸；②血清胆红素足月儿>22lμmol／L(12．9mg／d1)、早产儿>257μmol／L(15mg／d1)，或每日上升超过85μmol／L (5mg／d1)；③黄疸持续时间足月儿>2周，早产儿>4周；④黄疸退而复现；⑤血清结合胆红素>34μmol／L(2mg／d1)。具备其中任何一项者即可诊断为病理性黄疸。  
  
病理性黄疸的产生是多种原因所致，临床疾病常以某一原因为主，为便于描述可分为三类。
   1．胆红素生成过多   
     (1)红细胞增多症：即静脉血红细胞>6×1012／I_，血红蛋白>220g／L，红细胞压积>65％。常见于母—胎或胎—胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心脏病及糖尿病母亲婴儿等。  
     (2)血管外溶血：如较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他部位出血。
     (3)同族免疫性溶血：见于血型不合如ABO或Rh血型不合等。   
     (4)感染：细菌、病毒、螺旋体、衣原体、支原体和原虫等引起的重症感染皆可致溶血，以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症多见。   
     (5)肠肝循环增加：先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和喂养延迟等均可使胎粪排泄延迟，使胆红素吸收增加；母乳性黄疸，病因不清。可能与母乳中的p—葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内，使肠道内未结合胆红素生成增加有关，见于母乳喂养儿，黄疸于生后3-8天出现，1--3周达高峰，6～12周消退，停喂母乳3～5天，黄疸明显减轻或消退有助于诊断。
     (6)血红蛋白病：。地中海贫血，血红蛋白F—Poole和血红蛋白Hasharon等，由于血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血。
     (7)红细胞膜异常：葡萄糖—6—磷酸脱氢酶(G—6—PD)、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症、维生素E缺乏和低锌血症等均可使红细胞膜异常，致使红细胞破坏增加。
   2，肝脏摄取和(或)结合胆红素功能低下
     (1)缺氧：如窒息和心力衰竭等，UDPGT活性受抑制。
     (2)Crigler—Najjar综合征：即先天性UDPGT缺乏。I型属常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效，很难存活；Ⅱ型属常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效。
     (3)Gilbert综合征：即先天性非溶血性未结合胆红素增高症，属常染色体显性遗传，是由于肝细胞摄取胆红素功能障碍，黄疸较轻，伴有UDPGT活性降低时黄疸较重，酶诱导剂治疗有效。预后良好。
     (4)Lucey—Driscoll综合征：即家族性暂时性新生儿黄疸，由于妊娠后期孕妇血清中存在—种孕激素，抑制UDPGT活性所致。本病有家族史，新生儿早期黄疸重，2～3周自然消退。
     (5)药物：某些药物如磺胺、水杨酸盐、VitK3、消炎痛、西地兰等，可与胆红素竞争Y、Z蛋白的结合位点。
     (6)其他：先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟。
   3．胆汁排泄障碍  肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻，可致高结合胆红素血症，如同时有肝细胞功能受损，也可伴有未结合胆红素增高。
     (1)新生儿肝炎：多由病毒引起的宫内感染所致。常见有乙型月干炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及EB病毒等。
     (2)先天性代谢缺陷病：e1—抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、糖原累积病Ⅳ型及脂质累积病(尼曼匹克病、高雪病)等可有肝细胞损害。
     (3)Dubin—Johnson综合征：即先天性非溶血性结合胆红素增高症，是由肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致。
     (4)胆管阻塞：先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿，使肝内或肝外胆管阻塞，结合胆红素排泄障碍。是新生儿期阻塞性黄疽的常见原因；胆汁粘稠综合征是由于胆汁淤积在小胆管中，使结合胆红素排泄障碍，见于严重的新生儿溶血病；肝和胆道的肿瘤也可压迫胆管造成阻塞。
   〔鉴别黄疸的实验室检查]
  由于新生儿黄疸常见、产生原因较多并且发病机制复杂，除要详细询问病史、全面体格检查和必要的组织和影像学检查外，按照一定步骤选择适当的实验室检查对黄疸的诊断和鉴别诊  断甚为重要。

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