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注册时间2006-10-17
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请各位老师 指点!
组织细胞坏死性淋巴结炎(histiocyticnecrotizinglymph adenitis,HNL)简称坏死性淋巴结炎,由藤本氏于1972年首先报道,原因不明,可能与病毒感染或变态反应有关。本病较少见,多见于年轻女性。临床经过可呈急性或亚急性,主要表现为持续性浅表淋巴结肿大、发热和白细胞减少。近年来多认为与病毒感染有关。
诊断依据:
1.持续发热可达39度左右;
2.颈部淋巴结逐渐肿大,触之有弹性,较硬,表面光滑,直径1-3cm,有粘连倾向,但不与皮肤粘连,轻度压痛;
3.偶见红斑样皮疹;
4.肝脾轻度肿大,并可有轻度压痛;
5.轻度贫血和白细胞减少,血沉可加快,CRP,ALT,AST,LDH均可升高;
6.淋巴结活检可见到副皮质区到皮质区呈灰白色坏死灶,部分累及被膜,与周围组织界限分明。坏死的主要原因是由于病灶内小血管壁和管腔内纤维性物质的析出,引起循环障碍。淋巴结活检是本病确诊依据,具有鉴别意义,应与颈淋巴结结核、非特异性淋巴结炎及传染性单核细胞增多症等相鉴别。
本病抗生素治疗无效,一旦确诊,即可应用激素治疗。采用激素、干扰素、病毒唑及保肝等综合治疗,收效良好。干扰素是一类具有高活性、多功能的诱生蛋白,能作用于细胞膜受体,生成具有抗病毒活性的蛋白质,使病毒mRNA降解,导致病毒蛋白合成受限,从而阻止病毒的繁殖;同时干扰素有激发和增强免疫力及增强吞噬功能的作用。因此,联合使用激素、干扰素等综合治疗可起到标本兼治作用,缩短病程,促进病情恢复。
本病为自限性疾病,疗程1-3个月,预后多良好,偶有转为恶性肿瘤者。
我国最早的病例是由孙丹枫等于1983年报道的。其发病可能与免疫反应有关。作为一种经常以发热为主诉的疾病,HNL经常被临床医生误诊。少部分因淋巴结肿大而误诊为淋巴结核、淋巴结炎和淋巴瘤等。分析其原因主要有以下几点:①对本病缺乏认识;②查体不够仔细,遗漏了对淋巴结的检查或检查不认真,就不能发现对本病诊断具有重要意义的体征;③对淋巴结活检的重要性缺乏足够的认识,特别是当淋巴结偏小时,往往误认为是炎症反应增生引起的。因此,对以发热而来诊的患者,一定不要忽视对淋巴结的检查,一旦发现肿大的淋巴结,即应尽早争取做淋巴结活检。
HNL的临床特征:①发病年龄较轻,常在40岁以下;②淋巴结肿大,以颈部淋巴结肿大最常见;③发热,抗生素治疗无效;④白细胞一过性减低或正常低值,淋巴细胞比例升高。如果淋巴结活检为典型病理改变,即可确诊。
该病治疗目前仍主张应用糖皮质激素,一般1~ 2d内热退,5~8d淋巴结缩小、消失。激素逐渐减量、密切观察,至治愈。但我也试用短程疗法,即使用糖皮质激素3~5d停药,也取得了很好的疗效,我体会发病时间相对较短,肿大的淋巴结数量少、较小,可试用短程疗法。肿大的淋巴结数量少、较小,可试用短程疗法。另外,对一部分患者,虽然未做淋巴结活检,但有典型HNL的临床特征,可进行试验性治疗也取得了很好的疗效。
不必太过担心,希望对您有用! |
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