请指教：肝豆核变形患者的血铜增加还是减少

水**痕 · 发表于 2006-2-27 18:59

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肝豆核变形患者的血铜增加还是减少
第二版肝脏病学说发病机理：铜代谢异常，血铜减少，尿铜增加，肝内铜沉积
　　　　　　　　临床症状中有血管内溶血，原因是血中铜增加和红细胞膜结合

c****1 · 发表于 2006-2-27 21:14

肝豆状核变性时血清铜是增高的，但铜蓝蛋白是降低的

文* · 发表于 2006-2-27 22:46

肝豆状核变性是一种罕见的先天性遗传病，由Wilson(1912年）首先报道和描述，系由于第13染色体的铜转运P型ATP酶的基因突变，导致铜代谢障碍。铜代谢异常的机制有胆道排铜减少、铜蓝蛋白合成障碍、溶酶体缺陷和金属巯蛋白基因或调节基因异常等学说。目前静脉注射放射性核素铜研究表明，正常人粪排泄注射量24%～40%，而患者仅4%～13%，给予T管引流胆汁内的铜含量仅为正常人的1/10，现认为胆汁排铜障碍，是本病的基本缺陷。铜代谢的基本障碍表现为胆汁排铜明显减少，肝脏合成血浆铜蓝蛋白缺陷，血清铜低下，尿铜排泄增多。铜在肝内沉积，并重新分布，以致肝、脑、肾、角膜等的铜沉积过多，导致组织损害和病变，出现各系统被累及的相应症状。

水**痕 · 发表于 2006-2-28 11:08

谢谢各位回复

[传染病] 请指教：肝豆核变形患者的血铜增加还是减少

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